انغلاق الدروز المبكر: مرض وراثي يمكن اكتشافه مبكرًا من خلال فحص الوجه والفكين

متلازمة كروزون اضطراب وراثي نادر يُسبب تشوهات في الوجه والجمجمة. يُعدّ الكشف والتدخل المبكران أمرًا بالغ الأهمية لضمان سلامة وظائف الطفل ومظهره.

يمكن اكتشاف المرض مبكرا من خلال فحص الأسنان، واكتشاف العضة العكسية، ووجود العديد من الأسنان المتأثرة بسبب عدم وجود مساحة كافية للنمو - الصورة: BSCC

إلى جانب الطب الباطني والجراحة وطب العيون، يلعب أطباء الأسنان دورًا أساسيًا في الكشف المبكر عن الأمراض، ويشاركون بفعالية في العلاج متعدد التخصصات. التقيتُ مؤخرًا بالعديد من العائلات التي يعاني أطفالها من أمراض لم يكونوا على دراية بها، ولم يتلقوا علاجًا مبكرًا، وهو أمر مؤسف.

ما هي متلازمة كروزون؟

متلازمة كروزون اضطراب وراثي يتميز بالالتحام المبكر للدروز القحفية، ومن هنا جاءت تسميتها بمتلازمة التحام الدروز المبكر. عادةً، تبدأ الدروز القحفية بالالتحام في عمر سنتين إلى أربع سنوات، وتتكلس تمامًا بحلول سن العشرين.

في متلازمة كروزون، يتحجر واحد أو أكثر من الدرزات القحفية قبل الأوان، مما يؤدي إلى عدم توسع الجمجمة بنفس سرعة نمو الدماغ، مما يؤدي إلى تشوهات شديدة في الجمجمة والوجه.

هل متلازمة كروزون شائعة؟

متلازمة كروزون مرض نادر، ويُقدر حدوثه بواحد من كل ٢٥ ألف مولود حي. حوالي ٥٠٪ من الحالات وراثية بسبب الوراثة الجسدية السائدة، بينما تعود النسبة الباقية إلى طفرات تلقائية، دون وجود تاريخ عائلي للإصابة بالمرض. يمكن أن يصيب المرض جميع المجموعات العرقية، بغض النظر عن الجنس.

السبب وراء متلازمة كروزون هو طفرة في جين FGFR2، مما يسبب تمايزًا غير طبيعي لخلايا العظام مما يؤدي إلى التعظم المبكر للدرزات القحفية.

عندما تلتحم الدرزات القحفية مبكرا جدا، يستمر الدماغ في النمو ويضغط على الجمجمة، التي لم تتوسع بعد، مما يسبب زيادة الضغط داخل الجمجمة ونمو العظام في اتجاهات غير طبيعية، مما يسبب تشوهات في الجمجمة والوجه.

المظاهر الأكثر شيوعًا هي نقص تنسج منتصف الوجه، والعضة الزائدة بسبب ميل عظم الفك إلى الدوران للخلف، ومآخذ العين الضحلة، والعينين المنتفختين، مما يؤثر على كل من الجمال والوظائف مثل الرؤية والتنفس والمضغ والنطق.

فحص الأسنان للأطفال لا يكشف فقط عن أمراض الأسنان بل الأمراض المرتبطة بها - صورة: TTO

الكشف المبكر عن المرض من خلال الأعراض السريرية الشائعة

يمكن اكتشاف المظاهر السريرية لمتلازمة كروزون عند الولادة أو في السنوات الأولى من الحياة:

- عينا الطفل بارزتان، ومحجراهما ضحلتان، مما يؤدي إلى بروزهما للأمام. غالبًا ما تكون المسافة بين العينين أكبر من الطبيعي.

يؤدي نقص نمو منتصف الوجه إلى تقعّر جسر الأنف، وتسطح الأنف، وتقعر تعابير الوجه. يعاني العديد من الأطفال من ارتفاع سقف الحلق، أو حتى الحنك المشقوق، أو اللهاة المشقوقة.

- يميل الفك العلوي إلى أن يكون غير متطور ومدور للخلف، لذلك غالبًا ما يعاني المرضى من عضة زائدة والعديد من الأسنان المتأثرة بسبب نقص المساحة للنمو.

- تشمل مشاكل الأسنان الأسنان المزدحمة، والأسنان الكبيرة بشكل غير طبيعي أو المفقودة، والعضة الأمامية المفتوحة، والعضة المتقاطعة.

- في كثير من الحالات تظهر علامات الشخير وانقطاع التنفس أثناء النوم نتيجة لتضييق مجرى الهواء العلوي.

- في الحالات الشديدة قد يحدث ارتفاع في الضغط داخل الجمجمة مما يسبب الصداع أو الغثيان أو ضمور العصب البصري إذا لم يتم علاجه على الفور.

- فقدان السمع التوصيلي (بسبب تشوهات عظام الأذن الوسطى) - هو مظهر شائع ولكن غالبًا ما يتم تجاهله عند الأطفال المصابين بمتلازمة كروزون.

العلاج والتنسيق متعدد التخصصات

يعد علاج متلازمة كروزون عملية طويلة الأمد، وتتطلب المشاركة المنسقة لمختلف التخصصات: جراحة الأعصاب، وطب الجهاز التنفسي، وطب النوم، وجراحة الوجه والفكين (طب أسنان الأطفال، وتقويم الأسنان، وما إلى ذلك)، وطب العيون، وطب الأنف والأذن والحنجرة، وعلم الأعصاب، وإعادة التأهيل، وعلم النفس، وعلم الوراثة.

يمكن تقسيم العلاج إلى مراحل، تبدأ من مرحلة الرضاعة وحتى مرحلة المراهقة، بما يتناسب مع مراحل نمو كل طفل.

خلال الفترة الوليدية وحتى عمر سنتين، إذا كانت هناك علامات على زيادة الضغط داخل الجمجمة بسبب عدم توسع الجمجمة في الوقت المناسب مع نمو الدماغ، فيجب إجراء فتح الجمجمة المبكر لتحرير الغرز الملتحمة.

هذا لا يساعد فقط على حماية الدماغ، بل يقلل أيضًا من خطر ضمور العصب البصري. خلال هذه الفترة، من الضروري مراقبة ضغط العين، وتقييم وظائف الجهاز التنفسي، والتحقق من وجود متلازمة انقطاع النفس النومي.

انقطاع النفس النومي حالة شائعة، وإن كانت تُغفل بسهولة، لدى الأطفال المصابين بمتلازمة كروزون. يؤدي نقص تنسج منتصف الوجه وضيق سقف الحنك إلى تضييق مجرى الهواء العلوي، مما يُسبب انقطاع النفس الانسدادي النومي.

يعاني الأطفال من الشخير المتكرر، والتنفس من أفواههم، وقد يستيقظون ليلًا ويشعرون بالنعاس نهارًا، ويعانون من ضعف التركيز، وبطء النمو. يُشخَّص انقطاع النفس النومي من خلال تخطيط النوم. يُوصف العلاج بناءً على شدته والأسباب المرتبطة به.

غالبًا ما يكون الفك العلوي ضيقًا ومقلوبًا. بناءً على شدة الحالة، يمكن اختيار طرق مختلفة لتوسيع الفك وتغيير اتجاه نمو عظم الفك.

ومع ذلك، يجب إجراء الجراحة بحذر لأنها قد تؤثر على جرثومة الأسنان، مما يسبب ندبات يمكن أن تحد من نمو عظم الفك.

مع تقدم الطفل في السن، بدءًا من سن السادسة فصاعدًا، يمكن استخدام أجهزة إضافية للوجه، مثل أقنعة الوجه مع براغي توسيع الفك العلوي السريع، لتوسيع الفك العلوي وإرجاعه. بالإضافة إلى ذلك، يمكن إجراء جراحة تقدم منتصف الوجه باستخدام تقنية لو فورت 3 أو شد العظام. تساعد هذه التدخلات على توسيع محجر العين، وتحسين حجم مجرى الهواء، وتقليل بروز العينين، وتحسين إطباق الأسنان وجمال الوجه.

وفي الوقت نفسه، يساعد أخصائي تقويم الأسنان في إعادة ترتيب القوس السني، وتصحيح الأسنان غير المستقيمة، والمساعدة في ضمان وظائف المضغ والنطق، والتحضير للمراحل التالية من العلاج.

تتطلب الجراحة المبكرة الاهتمام بحالة الأسنان المختلطة ونموها، مع الأخذ في الاعتبار الإيجابيات والسلبيات، وما إذا كان من الأفضل إجراء الجراحة مبكرًا أو تأخيرها والتدخل فقط بالطرق التقويمية غير الجراحية، مما يخلق ظروفًا لإجراء جراحة أكثر ملاءمة لاحقًا.

بعد الجراحة، يحتاج الأطفال إلى زيارات متابعة منتظمة لمراقبة نمو الوجه والفكين، ووظائف الجهاز التنفسي، والرؤية، وصحة الأسنان. لا يقتصر علاج الأسنان على تقويم الأسنان فحسب، بل يشمل أيضًا مكافحة التسوس، وترميم الأسنان التالفة، وتعليمات نظافة الفم، والدعم النفسي للطفل وأسرته.

دور طبيب الأسنان

يؤدي طبيب الأسنان دورًا أساسيًا في التشخيص المبكر، وتنسيق العلاج، والرعاية طويلة الأمد لمرضى كروزون. يُشخَّص العديد من الأطفال بتشوهات الأسنان، أو الوجه والفكين، أو غيرها من تشوهات الأسنان في عيادة الأسنان عندما يحضرهم آباؤهم للفحص بسبب انحشار الأسنان، أو بروز الفك العلوي خلف الفك السفلي، أو العضة المتصالبة، أو صعوبة الكلام، أو الألم عند المضغ.

إن التعرف على السمات غير الطبيعية مثل عضة أسفل الفك، أو الازدحام الشديد، أو نقص تنسج الفك العلوي، أو الحنك الضيق يمكن أن يؤدي إلى الشك المبكر والإحالة المناسبة للتشخيص النهائي.

انقطاع النفس الانسدادي النومي شائع لدى مرضى متلازمة كروزون بسبب ضيق الفك العلوي وانحناءه للخلف. لذلك، خلال مراحل العلاج، يتعاون جراح الفكين والوجه مع فريق جراحة الوجه والفكين لتقييم الحالة وتخطيط تقويم الأسنان قبل وبعد الجراحة، وتصميم أجهزة الصيانة، ومراقبة تطور الفك.

إن استخدام طرق توسيع الفك وسحبه في مرحلة الطفولة المبكرة يمكن أن يتجنب الجراحة لاحقًا، أو يسهل إجراء الجراحة في مرحلة البلوغ، كما يحسن نوم الطفل.

ويعمل طبيب الأسنان أيضًا كمعلم ويقدم المشورة للعائلة بشأن العناية المناسبة بالفم والنظام الغذائي ومراقبة علامات تكرار المرض أو المضاعفات بعد التدخل.

مرض وراثي نادر يمكن أن يكون له عواقب وخيمة إذا لم يتم اكتشافه ومعالجته على الفور.

يعد التنسيق متعدد التخصصات في التشخيص والعلاج أمرًا حيويًا، حيث يلعب جراح الوجه والفكين دورًا مهمًا كجسر من مرحلة الشك إلى إعادة التأهيل على المدى الطويل.

إن اصطحاب طفلك إلى عيادة الأسنان بمجرد ظهور أسنانه اللبنية لا يساعد فقط في اكتشاف متلازمة كروزون في وقت مبكر، بل يوفر أيضًا فرصة لتحسين وظيفة الطفل وجمالياته ونوعية حياته ونومه بشكل كبير.

يجب على الآباء أن يكونوا أكثر استباقية في مراقبة تطور الوجه والجمجمة والأسنان لدى أطفالهم، ثم العمل مع الفريق الطبي لتحقيق مستقبل مشرق للأطفال المصابين بهذه المتلازمة.

البروفيسور دكتور فو ترونغ نهو نغوك

المصدر: https://tuoitre.vn/hoi-chung-dinh-som-cac-duong-khop-so-benh-di-truyen-co-the-nhan-biet-som-nho-kham-rang-ham-mat-20250624085427502.htm