Vzácný případ zděděné preaurikulární píštěle předávané po 3 generace.

SKĐS - Lékaři zaznamenali vzácnou shodu okolností: od generace dědečka až po jeho syny a vnuky (celkem 4 mužští členové) mají všichni tuto vrozenou vadu a všichni podstoupili chirurgický zákrok.

Národní nemocnice pro tropické nemoci úspěšně provedla operaci k odstranění bilaterálních preaurikulárních píštělí u šestiletého dítěte.

Je pozoruhodné, že se jedná o případ vrozené vady s jasnou genetickou složkou, která se postupně objevuje u čtyř mužských členů napříč třemi generacemi v jedné rodině.

Pacient NV (6 let, bydliště v Lao Cai ) byl přijat do nemocnice s vrozenými preaurikulárními píštělemi, které se objevily v přední aurikulární oblasti na obou stranách. Po přezkoumání pacientovy anamnézy lékaři zaznamenali vzácnou shodu: od jeho dědečka až po jeho syny a vnuky (celkem 4 mužští členové) měli tuto vadu a podstoupili chirurgický zákrok.

Snímky ušního bubínku u dětského pacienta před, během a po operaci. Foto: Poskytla nemocnice.

Podle členů rodiny se z obou V. píštělí často vylučovala bílá, sýrovitá hmota, která páchla a způsobovala svědění. Když si rodina všimla, že píštěle jsou suché a nejsou akutně zanícené, proaktivně V. operovala, aby se píštělový kanál zcela odstranil a zabránilo se tak nebezpečné komplikaci abscesu, kterou jeho starší bratr (12 let) dříve trpěl.

Podle Dr. Trinha Thuy Liena, specialisty na otorinolaryngologii (Národní nemocnice pro tropické nemoci), tým pečlivě preparoval celý píštělový trakt. Aby lékaři zajistili, že nedojde k recidivě, odstranili část aurikulární chrupavky na bázi sinu a chrupavku poblíž báze píštělového traktu, aby zcela eliminovali zdroj malformace.

Po více než hodině operace byla operace úspěšně dokončena. „Po jednom dni je stav V. stabilizovaný, je při vědomí a její vitální funkce jsou normální. Operační rána je suchá a čistá, bez otoku a pacientka pociťuje jen malou bolest a nepotřebuje léky proti bolesti,“ oznámil Dr. Lien.

Lékař po operaci vyšetří chirurgický řez dítěte.

Preaurikulární píštěl je vrozená vada vzniklá neúplným srůstem vnějších ušních hřebenů, která se obvykle vyskytuje kolem šestého týdne těhotenství. Geneticky se tato vada obvykle dědí autozomálně dominantně, ale s „neúplnou propustností“. To vysvětluje, proč se fenotyp může objevovat kontinuálně nebo přeskakovat napříč generacemi.

Přestože je píštěl považován za nezhoubný, uvnitř se nachází epiteliální výstelka schopná sekrece. Pokud není nahromaděná tekutina řádně vyčištěna, může způsobit: infekci, tvorbu hnisu a tvorbu abscesu; difúzní zánět, zánět chrupavky ušního boltce, resorpci chrupavky a kosmetickou deformitu. V závažných případech může vést k trombóze sinusu nebo paralýze obličeje.

Doporučení lékaře:

Rodiče musí pečlivě sledovat příznaky píštěle u dětí. Pokud si všimnou zapáchajícího výtoku, otoku, horka, zarudnutí nebo bolesti, měli by dítě okamžitě vzít do specializovaného zdravotnického zařízení. Ideální doba pro chirurgickou léčbu je, když léze překročila akutní zánětlivé stádium.

Zdroj: https://suckhoedoisong.vn/hi-huu-ca-ro-luan-nhi-di-truyen-qua-3-the-he-16926052615393572.htm