Vzácný případ: Tři generace jedné rodiny trpí stejnou vrozenou vadou.

Rodina v Lao Cai má tři generace trpících vrozenou preaurikulární píštělí, což lékaře překvapilo. Odborníci varují, že tato zdánlivě nezhoubná vada může i tak způsobit nebezpečné komplikace, pokud není správně léčena.

Genetické vady předávané z generace na generaci.

Národní nemocnice pro tropické nemoci úspěšně provedla operaci šestiletého pacienta NV z provincie Lao Cai , který trpěl vrozenou bilaterální preaurikulární píštělí. Je pozoruhodné, že přezkoumání rodinné anamnézy odhalilo, že od dědečka a otce až po syny měli všichni členové rodiny tuto vadu a podstoupili chirurgický zákrok k odstranění píštělového traktu.

Podle rodiny dítěte dvě píštěle před V. ušima často vylučovaly bílou, sýrovitou hmotu, která při ucpání způsobovala nepříjemný zápach a svědění. Rodina se obávala rizika opakované infekce, podobné tomu, co se stalo jeho dvanáctiletému bratrovi, a proto se rozhodla ho převézt do Národní nemocnice pro tropické nemoci k důkladné léčbě.

Lékaři to vyhodnotili jako vhodnou dobu pro operaci, protože léze ještě nevykazovala známky akutního zánětu. Včasný zásah pomáhá snížit riziko komplikací a omezit pozdější recidivu.

Podle Dr. Trinha Thuy Liena, specialisty na otorinolaryngologii v Ústřední nemocnici pro tropické nemoci, je preaurikulární píštěl vrozená vada, která vzniká neúplným srůstem strukturálních hřebenů vnějšího ucha během fetálního stádia, kolem 6. týdne těhotenství. Vada se obvykle projevuje jako malý otvor v přední části boltce se systémem píštělových cest připojených k chrupavčité membráně ucha uvnitř.

Mnoho lidí to považuje jen za „malou bouličku před uchem“ a nedělají si s tím starosti, takže to často ignorují. Uvnitř píštěle se však nachází epiteliální vrstva schopná vylučovat tekutinu. Pokud se tekutina hromadí po dlouhou dobu nebo není řádně vyčištěna, je pacient velmi náchylný k infekci, tvorbě hnisových kapes a abscesů.

Vrozená preaurikulární píštěl v obou uších dítěte.

Podle Dr. Liena mohou být preaurikulární píštěle v některých případech spojeny s genetickými faktory. U této vady je zjištěna tendence k dědění autozomálně dominantním způsobem, ale penetrance není úplná. To znamená, že se onemocnění může objevovat nepřetržitě po mnoho generací, nebo v některých případech může „přeskakovat“, kdy jedinci nesou gen onemocnění, ale nevykazují zjevné příznaky.

„Případ rodiny pacienta V. je poměrně zvláštní, protože vrozená vada se u mužských členů objevovala postupně po tři generace. To naznačuje velmi jasnou genetickou predispozici,“ sdělil Dr. Lien.

Během operace lékaři kompletně preparovali píštělový trakt a také odstranili část perichondria na bázi sinu a chrupavku poblíž báze píštělového traktu, aby zcela eliminovali riziko recidivy.

Po více než hodině operace proběhla hladce. Jen o den později bylo dítě při vědomí, nemělo horečku, operační rána byla čistá a suchá a téměř necítilo žádnou výraznou bolest.

Zanedbávání vašich povinností může vést k nebezpečným komplikacím.

Podle lékařů má většina případů ušní píštěle, pokud není infikována, obvykle jen malý dopad na zdraví, takže mnoho rodin má tendenci být samolibých a vyhledávat léčbu pouze tehdy, když se objeví otok, bolest nebo hnis.

Opakovaný výskyt zánětu však může vést k řadě nebezpečných komplikací, jako je rozsáhlá celulitida, abscesy kolem píštěle, zánět chrupavky ucha a resorpce chrupavky způsobující deformaci ucha. Vážnější je riziko trombózy sinusové žilní dutiny nebo paralýzy lícního nervu.

Zanedbávání problému může vést k nebezpečným komplikacím, pokud se nezačne včas léčit.

Dr. Trinh Thuy Lien radí rodičům, aby pečlivě sledovali jakékoli neobvyklé příznaky v oblasti před uchem svého dítěte. Pokud se objeví příznaky, jako je zapáchající výtok, otok, zarudnutí, bolest nebo bulka kolem píštěle, mělo by být dítě včas převezeno do specializovaného zdravotnického zařízení k vyšetření a léčbě.

Rodiče by se navíc neměli pokoušet mačkat, píchat nebo používat lidové prostředky doma, protože to může šířit infekci a komplikovat následný chirurgický zákrok.

Odborníci také uvádějí, že nejvhodnější dobou pro chirurgickou léčbu preaurikulární píštěle je, když léze překročila akutní zánětlivou fázi a kůže kolem otvoru píštěle je stabilní. Pokud se operace provede v době, kdy je zánět závažný, je vyšší riziko neúplné drenáže píštěle a recidivy.

Zdroj: https://phunuvietnam.vn/hy-huu-gia-dinh-3-the-he-cung-mac-di-tat-238260526143522517.htm