Επιτυχής θεραπεία ενός 7χρονου παιδιού με καθολική αλωπεκία με αναστολείς κινάσης Janus

Βλέποντας ότι το 7χρονο παιδί τους έχανε τα μαλλιά του σε οβάλ κηλίδες, η οικογένεια το πήγε σε πολλά μέρη για εξετάσεις και θεραπεία, αλλά η βλάβη δεν βελτιώθηκε και μάλιστα εξελίχθηκε σε ολική τριχόπτωση στο τριχωτό της κεφαλής. Όταν μεταφέρθηκε στο Κεντρικό Δερματολογικό Νοσοκομείο, οι γιατροί του χορήγησαν αναστολείς κινάσης Janus και πέτυχαν καλά αποτελέσματα.

Εικόνα του τριχωτού της κεφαλής του μωρού πριν και μετά τη θεραπεία.

Ο Δρ. Vu Thai Ha, Επικεφαλής του Τμήματος Έρευνας και Εφαρμογής Τεχνολογίας Βλαστοκυττάρων (Κεντρικό Δερματολογικό Νοσοκομείο), εξέτασε το παιδί, πήρε το ιατρικό ιστορικό του και αρχικά διέγνωσε ότι το παιδί είχε ολική τριχόπτωση στο τριχωτό της κεφαλής, λείο δέρμα στο τριχωτό της κεφαλής, χωρίς ερυθρότητα, λέπια, τριχόπτωση ή άλλες συνοδές παθήσεις. Λαμβάνοντας υπόψη το οικογενειακό ιστορικό, κανείς δεν είχε παρόμοια νόσο. Με βάση τα κλινικά ευρήματα, ο γιατρός διαπίστωσε ότι επρόκειτο για ολική τριχόπτωση - μια σοβαρή μορφή γυροειδούς αλωπεκίας.

Οι εξετάσεις που περιελάμβαναν ανάλυση μαλλιών (τριχοσκόπηση), εξετάσεις αίματος, εξετάσεις θυρεοειδούς και αντιπυρηνικά αντισώματα (ANA hep-2) έδειξαν ότι ο ασθενής ήταν σύμφωνος με τη διάγνωση ολικής αλωπεκίας, δεν ανιχνεύθηκε αυτοάνοση νόσος του θυρεοειδούς ή άλλες αυτοάνοσες ασθένειες.

Λόγω του σοβαρού επιπέδου τριχόπτωσης, στο παιδί συνταγογραφήθηκε από του στόματος δεξαμεθαζόνη σε συνδυασμό με μεθοτρεξάτη και στη συνέχεια άλλαξε σε από του στόματος θεραπεία με κυκλοσπορίνη, αλλά και οι δύο θεραπείες απέτυχαν. Μετά από αυτό, ο ασθενής συμβουλεύτηκε και εξετάστηκε η αλλαγή σε από του στόματος αναστολείς κινάσης Janus, οι οποίοι έδειξαν πολύ θετικά σημάδια και τα μαλλιά σταδιακά ξαναφυτρώσαν. Στο παιδί συνέχισαν να συνταγογραφούνται αναστολείς κινάσης Janus και παρακολουθούνταν στενά κλινικά και εργαστηριακά. Μετά από 1 έτος θεραπείας, τα μαλλιά είχαν ξαναφυτρώσει σε ολόκληρο το τριχωτό της κεφαλής, οι ρίζες των μαλλιών ήταν ισχυρές και η δοκιμασία τραβήγματος των μαλλιών ήταν αρνητική.

Η γυροειδής αλωπεκία (AA) είναι μια εντοπισμένη, μη ουλώδης τριχόπτωση, που θεωρείται οργανοειδική αυτοάνοση νόσος, η οποία προκαλείται από την αυτοαντιδραστικότητα των CD8 Τ-κυττάρων έναντι των θυλάκων των τριχών και μερικές φορές των νυχιών. Περίπου το 5% εξελίσσεται σε ολική αλωπεκία (ACL) και το 1% σε ολική αλωπεκία (ACL). Η νόσος εμφανίζεται συνήθως σε νέους ανθρώπους, είναι η πιο κοινή μορφή τριχόπτωσης στα παιδιά και επηρεάζει εξίσου άνδρες και γυναίκες.

Πρόσφατα, οι αναστολείς κινάσης Janus, οι οποίοι μπλοκάρουν τις φλεγμονώδεις αποκρίσεις που προκαλούνται από τα Τ-κύτταρα αναστέλλοντας την οδό σηματοδότησης κινάσης Janus και ενεργοποιητή μεταγραφής (STAT), έχουν αποδειχθεί αποτελεσματικοί στη θεραπεία της τριχόπτωσης σε ασθενείς με γυροειδή αλωπεκία.

Με βάση αυτό, αφού ο ασθενής δεν ανταποκρίθηκε στις παραδοσιακές θεραπείες όπως η δεξαμεθαζόνη, η μεθοτρεξάτη και η κυκλοσπορίνη, οι γιατροί αποφάσισαν να συνταγογραφήσουν αναστολείς κινάσης Janus. Αφού συζήτησαν τα οφέλη και τους κινδύνους με την οικογένεια, ο Δρ. Vu Thai Ha είπε ότι αυτό το μέτρο ήταν μια ένδειξη εκτός ενδείξεων, καθώς οι προηγούμενες θεραπείες δεν ανταποκρίθηκαν. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, ο ασθενής παρακολουθούνταν στενά για παρενέργειες του φαρμάκου και παρακλινικούς δείκτες. Μετά από ένα χρόνο θεραπείας, τα μαλλιά ξαναφύτρωσαν καλύπτοντας το τριχωτό της κεφαλής, χωρίς να καταγραφούν σημαντικές παρενέργειες.

Σύμφωνα με τον Δρ. Vu Thai Ha, το Τμήμα Έρευνας και Εφαρμογής της Τεχνολογίας Βλαστοκυττάρων διαχειρίζεται σχεδόν 1.000 ασθενείς με γυροειδή αλωπεκία, πολλοί από τους οποίους είναι σε σοβαρή κατάσταση. Αξίζει να σημειωθεί ότι αυτή η μονάδα έχει επίσης εφαρμόσει πολλές μεθόδους θεραπείας, από τοπικά φάρμακα, συστηματικά φάρμακα έως νέα σχήματα, ειδικά αναστολείς κινάσης Janus. Επιπλέον, τοπικές διαδικασίες όπως ενέσεις κορτικοστεροειδών, Intracel... συνδυάζονται για τη βελτιστοποίηση της αποτελεσματικότητας. Ωστόσο, οι γιατροί συνιστούν στα άτομα που βιώνουν την παραπάνω πάθηση να απευθύνονται σε εξειδικευμένο κέντρο για σωστή θεραπεία, ώστε να αποφεύγεται η σπατάλη χρημάτων και η ασθένεια.

Κουάνγκ Μινχ

Πηγή: https://nhandan.vn/dieu-tri-thanh-cong-cho-chau-be-7-tuoi-rung-toc-toan-the-bang-thuoc-uc-che-janus-kinase-post921605.html