Una enfermedad rara provoca que una joven de 17 años en Ciudad Ho Chi Minh sangre repentinamente por todo el cuerpo.

(Dan Tri) - Una paciente de 17 años fue hospitalizada con anemia severa, sangrado en todo el cuerpo y dificultad para respirar debido a una enfermedad rara.

El paciente llamado NTTH (que reside en el distrito de Cu Chi, ciudad de Ho Chi Minh) tiene antecedentes de trombocitopenia inmunitaria en su madre.

En los últimos tres años, H. ha experimentado frecuentemente síntomas de mareos, vértigo y sangrado menstrual prolongado. A pesar de haber visitado numerosos centros médicos , haber sido diagnosticada con anemia, deficiencia de hierro, trombocitopenia inmunitaria y recibir tratamiento con medicamentos orales, su condición no ha mejorado.

Una semana antes de su ingreso hospitalario, la niña presentó manchas hemorrágicas en ambos muslos y pantorrillas, que se extendían por todo el cuerpo, acompañadas de dolor torácico y dificultad para respirar. La paciente fue trasladada a urgencias del Hospital Militar 175 con anemia hipocrómica muy grave, trombocitopenia y síndrome hemorrágico y hemolítico.

Paciente con hemorragia sistémica por síndrome de Evans (Foto: Hospital).

Luego de realizarle pruebas exhaustivas, los médicos determinaron que el paciente tenía síndrome de Evans primario, un trastorno autoinmune poco común, que hace que el cuerpo produzca anticuerpos que atacan células sanguíneas como glóbulos rojos, plaquetas y, a veces, glóbulos blancos.

En ese momento, el equipo implementó de forma urgente un régimen de tratamiento con transfusión de sangre y una combinación de medicamentos inmunosupresores.

Después de 11 días de tratamiento activo, los índices hematológicos del paciente mejoraron significativamente, aumentando la hemoglobina y las plaquetas.

Posteriormente el paciente fue dado de alta del hospital, continuó siendo monitoreado como paciente ambulatorio y tuvo controles regulares con salud estable.

La doctora Mai Thi Thu Ly, del Departamento de Hematología Clínica y Enfermedades Profesionales del Hospital Militar 175, que trató directamente al paciente, compartió que el síndrome de Evans es una de las enfermedades hematológicas autoinmunes raras y complejas.

Este síndrome representa sólo alrededor del 7% de los casos de anemia hemolítica autoinmune y el 2% de los casos de trombocitopenia inmunitaria.

Médico examina a paciente con síndrome de Evans (Foto: BV).

La enfermedad puede aparecer sola o asociada a lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren, linfoproliferación... La enfermedad tiene manifestaciones clínicas dramáticas, progresa rápidamente y puede causar fácilmente complicaciones graves si no se detecta a tiempo.

Los síntomas comunes incluyen palidez, fatiga, ictericia, sangrado subcutáneo, sangrado de encías, fiebre, infecciones persistentes; el hígado y el bazo pueden estar agrandados. El síndrome de Evans se diagnostica mediante pruebas clínicas y de laboratorio.

Debido a síntomas atípicos, muchos casos se diagnostican erróneamente con anemia común, enfermedad hepática, trastornos de la coagulación u otras enfermedades sistémicas, lo que provoca un retraso en el tratamiento.

El tratamiento actual del síndrome de Evans sigue siendo complejo debido a la rareza de la enfermedad y a la falta de ensayos controlados a gran escala. Los regímenes de tratamiento han evolucionado en gran medida a partir de tratamientos individuales para la hemólisis autoinmune y la trombocitopenia inmunitaria.

Por lo tanto, la individualización de los regímenes de tratamiento, la evaluación integral y la estrecha coordinación entre las pruebas clínicas y de laboratorio juegan un papel decisivo en el control de la enfermedad.

Fuente: https://dantri.com.vn/suc-khoe/can-benh-hiem-khien-co-gai-17-o-tphcm-tuoi-bong-xuat-huyet-toan-than-20250606163406724.htm