El 5 de mayo, el Hospital de la Amistad Viet Duc anunció que acababa de recibir a una paciente de 14 años con un tumor cerebral poco común causado por el síndrome genético Von Hippel-Lindau, que causa trastornos de los vasos sanguíneos en el cuerpo.
Al paciente se le diagnosticó un tumor cerebral en la base del cráneo izquierdo, que se desarrollaba a partir del hueso petroso. Previamente, el paciente había sido sometido a cirugía dos veces en importantes hospitales de Ciudad Ho Chi Minh, pero sólo se detuvo en la biopsia del tumor, siendo el diagnóstico inicial un hemangioma en el hueso. Sin embargo, después de la cirugía, el paciente todavía tenía sangrado intermitente del oído. A finales de febrero de 2025, la familia llevó al paciente al Hospital de la Amistad Viet Duc para examinarlo. En este estudio se diagnosticó al paciente un tumor cerebral temporal.
El Profesor Asociado Dong Van He, Director Adjunto del Hospital de la Amistad Viet Duc, Director del Centro de Neurocirugía, dijo que después de una consulta con el consejo de neurooncología y los médicos otorrinolaringólogos, los expertos sospecharon que el paciente tenía el síndrome de Von Hippel-Lindau, una enfermedad genética que causa trastornos de los vasos sanguíneos en el cuerpo, dando lugar a hemangioblastomas en el cerebro, hemangioblastomas en los riñones, hemangiomas en el páncreas y localizaciones en la médula ósea. En particular, en este caso, el paciente tenía un tumor muy raro, un tumor del saco endolinfático.
El padre del paciente también tenía un hemangioma en la fosa posterior, fue operado en Ciudad Ho Chi Minh, pero luego tuvo que ser operado nuevamente en el Hospital Viet Duc Friendship debido a complicaciones de fuga de líquido cefalorraquídeo. Además, el padre del paciente también fue operado de un tumor de células renales. El paciente también tenía quistes renales y pancreáticos, características clásicas del síndrome de Von Hippel-Lindau.
El 6 de marzo, los médicos realizaron una cirugía que duró desde las 8 am hasta las 10 pm, extirpando el 90% del tumor y preservando el nervio facial gracias a la coordinación con expertos del Departamento de Otorrinolaringología (Hospital Bach Mai). Se trata de un caso severo y complicado, el tumor es grande (58x67x65mm), invade y destruye parte del hueso petroso, comprime el tronco encefálico y el parénquima cerebral circundante.
La cirugía fue larga y desafiante, pero exitosa. El paciente se recuperó rápidamente, sin dejar secuelas. Los resultados de la patología confirmaron que el tumor era un saco endolinfático, consistente con el diagnóstico inicial de los médicos.
Después de la cirugía, el paciente estaba más estable, no tuvo complicaciones neurológicas graves y la parálisis del séptimo nervio no aumentó (el paciente ya había tenido parálisis del séptimo nervio anteriormente). Sin embargo, debido a que los tumores del saco endolinfático son benignos pero propensos a la recurrencia, los pacientes deben seguir siendo monitoreados y consultados con el consejo de neurooncología para determinar la próxima dirección del tratamiento.
Este paciente es un caso especial, entre tres casos raros registrados durante los últimos 10 años en el Hospital de la Amistad Viet Duc, que muestra la rareza de los tumores del saco endolinfático en las enfermedades genéticas.
Fuente: https://www.vietnamplus.vn/thieu-nu-mac-u-nao-hiem-gap-do-hoi-chung-di-truyen-gay-roi-loan-mach-mau-post1036625.vnp
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