Una adolescente tiene un tumor cerebral raro causado por un síndrome genético que provoca un trastorno de los vasos sanguíneos.

El 5 de mayo, el Hospital de la Amistad Viet Duc anunció que acababa de recibir a una paciente de 14 años con un tumor cerebral poco común causado por el síndrome genético Von Hippel-Lindau, que causa trastornos de los vasos sanguíneos en el cuerpo.

Al paciente se le diagnosticó un tumor cerebral en la base del cráneo izquierdo, que se originaba en el hueso petroso. Anteriormente, se había sometido a dos intervenciones quirúrgicas en importantes hospitales de Ciudad Ho Chi Minh, pero solo se detuvo en la biopsia del tumor, con el diagnóstico inicial de hemangioma óseo. Sin embargo, tras la cirugía, el paciente continuó presentando sangrado intermitente del oído. A finales de febrero de 2025, la familia lo llevó al Hospital de la Amistad Viet Duc para su examen. Allí, se le diagnosticó un tumor cerebral temporal.

El profesor asociado Dong Van He, subdirector del Hospital de la Amistad Viet Duc y director del Centro de Neurocirugía, declaró que, tras consultar con el consejo de neurooncología y otorrinolaringólogos, los expertos sospecharon que el paciente padecía el síndrome de von Hippel-Lindau, una enfermedad genética que causa trastornos vasculares en el cuerpo y provoca hemangioblastomas en el cerebro, riñones, páncreas y médula espinal. En particular, en este caso, el paciente presentaba un tumor muy poco común: un tumor del saco endolinfático.

El padre de la paciente también tenía un hemangioma en la fosa posterior, que fue operado en Ciudad Ho Chi Minh, pero que luego tuvo que ser reintervenido en el Hospital Viet Duc debido a complicaciones derivadas de una fuga de líquido cefalorraquídeo. Además, el padre de la paciente también fue operado de un tumor de células renales. La paciente también tenía quistes en los riñones y el páncreas, signos típicos del síndrome de von Hippel-Lindau.

El 6 de marzo, los médicos realizaron una cirugía de 8:00 a 22:00 h, en la que se extirpó el 90 % del tumor y se preservó el nervio facial gracias a la coordinación con expertos del Departamento de Otorrinolaringología del Hospital Bach Mai. Se trataba de un caso grave y complejo, con un tumor de gran tamaño (58 x 67 x 65 mm) que invadía y destruía parte del peñasco, presionando el tronco encefálico y el parénquima cerebral circundante.

La cirugía fue larga y compleja, pero exitosa. El paciente se recuperó rápidamente, sin secuelas. Los resultados de patología confirmaron que el tumor era un saco endolinfático, lo cual coincidía con el diagnóstico inicial de los médicos.

Tras la cirugía, el paciente se encontraba más estable, no presentó complicaciones neurológicas graves y la parálisis del séptimo par craneal no se agravó (ya había tenido parálisis del séptimo par craneal anteriormente). Sin embargo, dado que el tumor del saco endolinfático es benigno, pero propenso a la recurrencia, es necesario que el paciente continúe en seguimiento y consulte con el consejo de neurooncología para determinar el siguiente tratamiento.

Este paciente es un caso especial, entre tres casos raros registrados durante los últimos 10 años en el Hospital de la Amistad Viet Duc, que muestra la rareza de los tumores del saco endolinfático en las enfermedades genéticas.

(Vietnam+)

Fuente: https://www.vietnamplus.vn/thieu-nu-mac-u-nao-hiem-gap-do-hoi-chung-di-truyen-gay-roi-loan-mach-mau-post1036625.vnp