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Insuficiencia orgánica múltiple debido a una enfermedad autoinmune rara

Después de perder 7 kg en 4 meses, el hombre fue al hospital y descubrió que tenía una rara enfermedad autoinmune: granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA).

Báo Nhân dânBáo Nhân dân25/07/2025

Pacientes con enfermedades autoinmunes raras.
Pacientes con enfermedades autoinmunes raras.

El paciente con NTD había recibido tratamiento para asma bronquial y tenía antecedentes de tabaquismo durante más de 20 años, fumando de 5 a 7 cigarrillos al día. Perdió 7 kg de forma continua en 4 meses y se le realizaron pruebas de detección de cáncer, pero no recibió diagnóstico. Recientemente, el Sr. D. se sentía cansado, con poco apetito, entumecimiento en ambas manos y pies, y dolor en ambas pantorrillas. Los síntomas empeoraron gradualmente con escalofríos, fiebre y tos seca por la noche, por lo que acudió al Hospital General Tam Anh de Hanói para una evaluación.

La Dra. Nguyen Thi Anh Ngoc, del Departamento de Enfermedades Musculoesqueléticas del Hospital General Tam Anh Noi, indicó que el examen clínico mostró que el Sr. Duy presentaba fiebre alta (superior a 38 °C), fatiga, falta de apetito y entumecimiento en las extremidades. El médico le indicó que se realizara una serie de pruebas paraclínicas.

Los resultados mostraron un recuento elevado de eosinófilos de 2,65 g/l (10 veces superior al normal) y anticuerpos específicos para vasculitis. La tomografía computarizada pulmonar mostró una lesión en vidrio deslustrado similar a una inflamación en el lóbulo superior del pulmón derecho.

Además, el paciente presentaba daño en muchos otros órganos (miocardio, insuficiencia cardíaca, nervios periféricos). La biopsia muscular mostró infiltración de eosinófilos (un tipo de célula inmunitaria que ayuda a proteger al organismo de infecciones). El médico le diagnosticó granulomatosis eosinofílica con poliangeítis.

Tras determinar la patología exacta, los médicos consultan al paciente y le indican un régimen de tratamiento. El paciente recibe tratamiento con antiinflamatorios e inmunosupresores potentes para controlar la vasculitis por EGPA y tratar las enfermedades asociadas.

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Imagen de lesión del nervio pulmonar derecho.

Tras 9 días de tratamiento activo, el estado del paciente mejoró significativamente. Los síntomas clínicos remitieron rápidamente, la fiebre y el entumecimiento en las extremidades desaparecieron, pudo caminar con normalidad, comer bien y sus resultados analíticos se estabilizaron. El Sr. D. pudo reducir gradualmente la dosis del medicamento y pasar a la fase de mantenimiento.

El doctor Ngoc explicó que la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA) es una enfermedad autoinmune, vasculitis sistémica, es decir, el sistema inmunológico del cuerpo ataca por error los vasos sanguíneos, causando daños a muchos órganos como los pulmones, la piel, el corazón, los nervios, los riñones... Se trata de una enfermedad rara con una tasa de 0,5 a 4 casos por cada 1.000.000 de personas.

Se desconoce la causa exacta de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, pero se cree que está relacionada con un trastorno inmunológico, en el que el cuerpo ataca sus propios vasos sanguíneos.

La enfermedad suele presentarse en personas con afecciones alérgicas, especialmente asma bronquial y rinosinusitis crónica con eosinofilia prolongada de causa desconocida. Otros factores de riesgo incluyen infecciones, factores genéticos, contaminación ambiental, exposición a sustancias químicas tóxicas y tabaquismo, que pueden agravar la inflamación respiratoria y contribuir a la activación de respuestas inmunitarias anormales.

Según el Dr. Ngoc, el tratamiento de la EGPA es un proceso complejo que requiere coordinación multidisciplinaria y un seguimiento estrecho. No se trata solo de controlar los síntomas, sino también de un tratamiento individualizado a largo plazo para cada paciente, con el fin de minimizar las complicaciones y mejorar su calidad de vida.

Tras el alta, los pacientes continúan bajo estrecha vigilancia en su domicilio. Es necesario realizar visitas de seguimiento periódicas para evaluar la respuesta al tratamiento, ajustar la medicación adecuadamente y prevenir recaídas.

El doctor Ngoc recomienda que la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es una enfermedad peligrosa y rara que causa daño a múltiples órganos y puede causar muchas complicaciones graves si no se diagnostica y se trata a tiempo.

La enfermedad afecta a muchos órganos del cuerpo, como el corazón, los riñones, los pulmones y el sistema nervioso, lo que puede provocar insuficiencia orgánica e incluso amenazar la vida del paciente.

Dado que los síntomas de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis pueden confundirse fácilmente con los de otras enfermedades, especialmente el cáncer, la detección temprana es fundamental. Ante la aparición de signos como dolor muscular y articular, fiebre prolongada, fatiga, pérdida de peso, entumecimiento en las extremidades, dificultad para respirar o dolor torácico, es necesario acudir a un centro médico de inmediato.

Fuente: https://nhandan.vn/ton-thuong-da-co-quan-do-mac-benh-tu-mien-hiem-gap-post896340.html


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