Június 7-én Do Chau Viet szakorvos, a 2. számú Gyermekkórház Fertőző Intenzív Osztályának vezetője elmondta, hogy az osztály fogadott és sikeresen megmentett két hemiplegia-hemiplegia szindrómában (HHE-szindróma) szenvedő gyermeket.
Lázas és görcsös, féloldali bénulásos gyermekek
Az első eset egy LTN nevű lány (18 hónapos, Thu Duc Cityben él). A kórtörténet szerint N. egy napig beteg volt, 39 Celsius- fokos láza volt, testszerte görcsökkel, és családja a helyi kórházba szállította. Mivel a görcsök elhúzódtak, és nem reagáltak jól a görcsoldókra, letargia állapotában a 2. számú Gyermekkórházba szállították, testszerte görcsök váltakoztak a jobb oldalon jelentkező görcsökkel.
N. babát intubálták és átszállították a Fertőző Intenzív Osztályra. Az agyi MRI eredmények azt mutatták, hogy a babának diffúz, korlátozott elváltozásai voltak a bal agyféltekében, míg a jobb agykéreg normális volt. Mivel a baba egyéb vizsgálati eredményei negatívak voltak az encephalitis kórokozókra, például a Herpes simplexre és a japán encephalitisre, és a mikroszkópia és a tenyésztés sem mutatott ki baktériumot, a babát nagy dózisú szteroidokkal, légzéssegítéssel és agyödéma elleni kezelésben részesítették.
3 napos kezelés után a baba eszmélete javulni kezdett, és fokozatosan lekapcsolták a lélegeztetőgépről. Bár a jobb oldala továbbra is gyenge volt, továbbra is antiepileptikumokat és fizikoterápiát kapott. Jelenleg N. baba eszmélete, izomereje és izomtónusa teljesen felépült.
A második eset NHX beteg (3 éves, Ho Si Minh-városban él). X. babának 14 hónapos kora óta generalizált epilepsziája van, és Depakinnal kezelik.
A család elmondása szerint a gyermek egy napig beteg volt, magas láza volt, majd 30 percig tartó rohama volt, mielőtt a 2. számú Gyermekkórházba szállították. Ott a gyermeknek továbbra is számos rohama volt, az egész testét a száj és a jobb kéz görcsei váltották fel. A roham után X. baba elvesztette az eszméletét, légzési elégtelenség alakult ki, és lélegeztetőgépre kapcsolták.
„X baba agyának MRI-eredményei agykárosodást és ödémát mutattak ki szinte az egész bal agyféltekében, a középvonal jobbra tolódott, és a jobb agyfélteke összenyomódott. Az osztály orvosai gyorsan konzultáltak, és nagy dózisú, 30 mg/kg/nap szteroidokat alkalmaztak 5 napig, ugyanakkor 2 napig intravénásan 1 gramm/kg/nap globulin antitestet adtak be” – osztotta meg Dr. Viet.
10 napos aktív kezelés után X. baba eszmélete lassan javult, jó légzési ritmusa lett, és le lehetett szoktatni a lélegeztetőgépről, folytatta az epilepszia kontrollját és a fizikoterápiát. Mivel azonban a babának továbbra is voltak következményei, nehezen tudta kinyitni a szemét, korlátozott volt a mozgása, és a teste jobb oldala gyenge volt. Annak ellenére, hogy kiengedték a kórházból, X.-et továbbra is megfigyelésre és szükség esetén ismételt vizsgálatra szorult beavatkozás céljából.
NHX beteg T2W MRI képe
„A HEE egy ritka, rossz prognózisú betegség”
Dr. Viet szerint a HHE-szindróma egy ritka betegség, amelyet először 1960-ban fedeztek fel. A betegség jellemzője a 4 év alatti gyermekeknél elhúzódó hemikonvulziók, amelyek a roham azonos oldalán féloldali bénulást, az ellenkező oldalon pedig agysorvadást okoznak.
„Az akut fázisban a betegnél számos kontrollálhatatlan roham, agykárosodás és az egyik agyféltekében ödéma jelentkezik. Ha nem megfelelően kontrollálják, a beteg élethosszig tartó féltekebénulásban, agyi utóhatásokban szenvedhet, vegetatív életet élhet, sőt akár agysérv is kialakulhat, ami halálhoz vezethet” – hangsúlyozta Dr. Viet.
A HHE diagnózisa az MRI-n látható jellegzetes agyi képalkotás alapján történik. Az akut fázisban az agyfélteke ödémás léziója következik be, amelyet érrendszeri területtel nem összefüggő agyi sorvadás követ.
A HHE-szindrómáról nem csak hogy ritka betegségről van szó, de a szakértők szerint a HHE-szindrómában szenvedőknél gyakran rossz a prognózis, neurológiai következmények és az antiepileptikumokkal szembeni magas rezisztencia is megfigyelhető. A betegség jelenlegi oka és kórokozója még mindig nem tisztázott. Számos hipotézis merült fel, miszerint az immunitásnak és az anyagcserének tudható be.
[hirdetés_2]
Forráslink






Hozzászólás (0)