Gyenge, remegő kezek évek óta, ez a ritka betegség állhat fenn Önnél

Mivel évekig gyengék voltak a kezei, az izomereje fokozatosan csökkent, ami izomsorvadáshoz vezetett, a fiatalember orvoshoz fordult, és meglepődve fedezte fel, hogy a ritka Arnold Chiari-szindrómában szenved, amely a kisagy nyakra csúszását okozza, és syringomyelia kialakulásához vezet.

A sebész dekompressziót végez és megakadályozza a beteg gerincvelőjének előrehaladását.

THM (21 éves) évek óta szenved jobb kezének gyengeségétől. Mivel úgy érezte, hogy ez nem befolyásolja a mindennapi tevékenységeit, és csak veleszületettnek tartotta, nem ment orvoshoz. Az elmúlt három évben M. fokozatosan csökkent izomerejét észlelte, amit izomsorvadás kísért, olyan tünetekkel, mint az instabil fogás, fáradtság írás közben, majd képtelenség nehéz tárgyakat emelni, különösen a jobb kezének három ujja begörbült, nehezen kiegyenesedő.

Csak akkor fordult orvoshoz a beteg, amikor remegett a keze, és nem tudott motorozni.

A Ho Si Minh-városi Tam Anh Általános Kórházban Dang Bao Ngoc mester, II. osztályos szakorvos, az Idegsebészeti Osztály - Gerinc, Idegtudományi Központjának munkatársa elmondta, hogy a 3 Tesla MRI eredmények azt mutatták, hogy M.-nek rendellenességei voltak a hátsó koponyaüregben és a gerincvelőben, és I. típusú Arnold Chiari-szindrómát diagnosztizáltak nála.

Ez egy ritka veleszületett neurológiai rendellenesség, amely a magzati stádiumban alakul ki, és amelyet a kisagy egy része a foramen magnumon – a koponyaalap és a gerincvelő közötti összekötő nyíláson – keresztül leereszkedik, ami az agy-gerincvelői folyadék áramlásának összenyomódását és elzáródását okozza, ami egy üreges gerinccsatorna kialakulásához vezet, más néven syringomyelia.

Amikor a kisagy és a gerincvelő hosszú ideig összenyomva van, a beteg zsibbadást és gyengeséget tapasztalhat a végtagokban, egyensúlyvesztést, sőt akár tartós bénulást is. Ebben az esetben a gerincvelői sziringomielia klinikai tünetei jelentkeztek, ami azt jelenti, hogy a betegség súlyosan lezajlott. Még ha a beteg megpróbál is önállóan járni, ha tovább halogatja, a visszafordíthatatlan gerincvelő-károsodás kockázata nagyon magas.

A konzultációt követően az orvosok úgy döntöttek, hogy hátsó koponyaüreg-dekompressziós műtétet végeznek M. esetében, amelynek célja a kisagy és a velőállomány számára nagyobb hely teremtése, az agy-gerincvelői folyadékkeringés helyreállítása, ezáltal a tünetek javítása és a syringomyelia progressziójának megelőzése.

A műtét elején a beteget elaltatták és hasra fektették. A sebész körülbelül 8 cm-es bemetszést ejtett a tarkóján, eltávolítva a nyakszirtcsont egy részét és a C1 nyakcsigolya hátsó ívét, hogy több helyet teremtsen a leszálló kisagynak, és felszabadítsa a velőállományt.

A K.Zeiss Kinevo 900 AI mikroszkóp alatt a kép sokszorosára nagyítható, lehetővé téve az orvos számára, hogy minden egyes eret, ideget és agyhártyát tisztán megfigyelhessen, ezáltal pontosabban és biztonságosabban végezhesse el a műtéteket.

Az orvos megvizsgálja a beteg műtéti sebét.

A dura mater – az agyat és a gerincvelőt körülvevő membrán – megnyitása után a csapat elvágja és leszűri a vastag, fibrotikus arachnoidea membránt, helyreállítja az agy-gerincvelői folyadékkeringést, majd autológ fasciával foltozza és tágítja a dura matert, így több helyet teremtve az agy-gerincvelői folyadékkeringésnek, csökkentve az ismételt összenyomódás kockázatát.

Végül a bemetszést több rétegben varrják össze, hogy megakadályozzák az agy-gerincvelői folyadék szivárgásának kockázatát, és biztosítsák a seb biztonságos zárását. A teljes műtét körülbelül 3 órát vesz igénybe.

Mindössze egy nap után Minh felépült, már nem fájt a feje, és nehézséget érzett a nyakában, végtagjai pedig jelentősen jobban mozogtak. A műtét utáni második napon Minh már normálisan tudott felállni és járni, és 5 nappal a műtét után kiengedték a kórházból. Dr. Ngoc szerint a szédülés, hányinger vagy fejfájás tünetei fokozatosan csökkennek, és általában 2-3 hét után elmúlnak. Ami a spinális syringomyelia állapotát illeti, körülbelül 6 hónaptól egy évig tart, amíg a folyadéküregek fokozatosan zsugorodnak, és az idegek helyreállnak. A betegeket rendszeresen MRI-vizsgálattal kell ellenőrizni az eredmények értékelése és a kiújulás megelőzése érdekében.

Az I. típusú Arnold Chiari-malformáció (CMI) az átlagnépesség körülbelül 0,5-3,5%-ánál fordul elő, a férfi-nő arány 1:1,3. A legtöbb korai stádiumú esetnek nincsenek nyilvánvaló tünetei, és gyakran véletlenül észlelik mágneses rezonancia képalkotás (MRI) segítségével.

Ez a szindróma bármilyen életkorban előfordulhat, de gyakran fiataloknál észlelhető, különösen felnőttkorban, amikor a tünetek kifejezettebbekké válnak. A leggyakoribb tünetek a nyakszirti fejfájás, amely különösen köhögés, tüsszögés, hajlás esetén fokozódik, szédüléssel, bizonytalan járással, egyensúlyvesztéssel, végtagok zsibbadásával és gyengeségével, sőt nyelési nehézséggel vagy beszédzavarokkal jár.

Ezért, amikor az embereknél elhúzódó kóros tünetek jelentkeznek, különösen tartós nyakszirti fejfájás, végtagzsibbadás és -gyengeség, vagy a mozgások kontrollálásának nehézsége, neurológiai osztályon kell kórházba menniük kivizsgálásra, és el kell végezniük a szükséges vizsgálatokat és képalkotó vizsgálatokat a pontos diagnózis és az optimális kezelési rend érdekében.

MANH TRAN

Forrás: https://nhandan.vn/yeu-run-tay-nhieu-nam-co-the-ban-mac-phai-can-benh-hiem-gap-nay-post916432.html