베트남에서 희귀질환 환자 치료 성공 첫 기록

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5월 30일, 호치민시 초레이 병원(Cho Ray Hospital, HCMC)은 간성(intersex) 환자의 숨겨진 고환암 사례를 성공적으로 치료했다고 발표했습니다. 이는 베트남에서 고령의 고환암 환자에서 46, XX/46, XY 모자이크 염색체 세트를 가진 간성(intersex) 사례 중 첫 번째로, 수술과 항암화학요법으로 치료되었습니다.

환자는 A(40세, 동나이 거주)로, 여성으로 보입니다. 가족들은 A가 세 살 때 사타구니에 왼쪽 고환이 있는 것을 발견하고 소아과에 가서 검사를 받았다고 밝혔습니다. 그 이후로 A는 추가 검사나 시술을 받지 않았고, 생리도 없었습니다.

Điều trị thành công ca bệnh hiếm gặp lần đầu ghi nhận tại Việt Nam - Ảnh 1.

베트남에서 전 세계적 으로 희귀한 질병 사례가 기록되었습니다.

A씨는 입원 10일 전, 왼쪽 사타구니 부위가 커지고 통증이 심해지는 것을 느꼈습니다. A씨는 지역 병원에 가서 진찰을 받은 후 초레이 병원으로 이송되었습니다.

진찰 결과, 환자의 유방은 발달되지 않았고, 음핵이 비대했으며, 양쪽에 대음순이 있었습니다. 질은 없었고, 월경도 없었으며, 외부 요도구는 정상이었습니다. 왼쪽 사타구니 부위의 종괴는 약 5x8cm 크기로 단단하고 움직이지 않았으며, 촉진 시 약간의 통증이 있었습니다.

이 사례가 극히 드문 사례라고 판단한 의료진은 다학제적 협의를 거쳐 좌측 고환 종양 제거 수술을 결정했습니다. 수술 과정에서 의료진은 환자에게 우측 난소가 있고 자궁이 없다는 사실도 발견했습니다.

병리학적 결과는 고환종(고환에 발생하는 생식세포암의 일종으로, 젊은 남성에게 흔히 발견됨)이었습니다. 환자는 6회의 보조 항암화학요법을 받았으며, 모든 치료에 좋은 반응을 보였습니다.

초레이 병원 비뇨의학과 트란 트롱 트리 박사에 따르면, 모자이크 자웅동체는 매우 드문 질환으로, 한 사람에게 남녀 생식기가 동시에 존재하는 성 분화 장애로, 10만 명당 1명꼴로 발생합니다. 1962년에 첫 사례가 보고되었으며, 현재까지 전 세계적으로 약 50건의 사례만 보고되었습니다.

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