Perjalanan lebih 6 bulan untuk menyelamatkan pesakit yang menghidap penyakit jarang dilaporkan buat kali pertama di Vietnam.

Pada sebelah petang 27 Jun, Hospital Bach Mai mengadakan majlis perpisahan untuk pesakit Nguyen Quoc Trinh selepas hampir 200 hari rawatan untuk penyakit yang sangat jarang berlaku. Ini adalah kes pertama direkodkan di Vietnam.

Pada Disember 2023, pesakit telah dimasukkan ke Jabatan Dermatologi (Hospital Bach Mai) dengan ulser mukosa mulut yang teruk, disertai dengan lesi kulit dengan manifestasi papula, tompok ungu-merah, lepuh, dan vesikel yang tersebar di seluruh badan. Lesi kulit dengan cepat berkembang menjadi hakisan kulit yang besar, menyumbang sehingga 70% daripada luas permukaan badan. Ulser mukosa mulut sangat menyakitkan, menyebabkan pesakit kurang selera makan dan cepat letih.

Sebagai tambahan kepada manifestasi kulit dan mukosa yang serius, doktor juga mendapati bahawa pesakit mempunyai tumor retroperitoneal yang besar, berukuran kira-kira 136x65x131mm, menekan pada banyak organ sekeliling.

Dengan lesi kulit yang pelbagai, pesakit telah ditunjukkan untuk biopsi kulit berkali-kali, tetapi biopsi memberikan hasil yang berbeza.

Profesor Madya, Dr. Dao Xuan Co menyerahkan kertas pelepasan kepada pesakit Nguyen Quoc Trinh pada petang 27 Jun.

Berhadapan dengan perkembangan lesi kulit yang sangat pesat, dengan risiko tinggi menjejaskan kehidupan, Hospital Bach Mai telah menganjurkan banyak majlis perundingan di seluruh hospital dengan penyertaan ramai pakar terkemuka... Walau bagaimanapun, tanda-tanda klinikal dan keputusan ujian yang kompleks, setiap kali memberikan keputusan yang berbeza, telah menyebabkan majlis perundingan Hospital Bach Mai tidak dapat membuat kesimpulan muktamad untuk pelan rawatan yang sesuai.

Tidak berputus asa, doktor mencari melalui literatur perubatan, menemui kes yang sama dan menghasilkan diagnosis akhir. Pesakit Nguyen Quoc Trinh telah didiagnosis dengan penyakit paraneoplastik Pemphigus dengan bukti ujian imunofluoresensi tidak langsung pada pundi kencing tikus menunjukkan keputusan IgG positif dalam ruang antara sel dan membran bawah tanah.

Pakar II Tran Thai Son, Ketua Jabatan Dermatologi, berkata: Pemfigus paraneoplastik adalah penyakit kulit autoimun yang jarang berlaku, berkaitan dengan tumor dalam badan. Tumor menghasilkan protein yang tidak normal dan merupakan sasaran sistem imun badan, mewujudkan imuniti silang dengan protein kulit dan membran mukus. Yang paling biasa ialah tumor limfoproliferatif atau hematologi malignan.

Ini adalah penyakit yang sangat jarang berlaku dalam dermatologi dan terdapat sangat sedikit data di dunia untuk membolehkan anggaran kejadiannya. Berdasarkan laporan yang diterbitkan, anggaran kejadian pemfigus adalah kurang daripada 1/1 juta penduduk setahun.

Imej lesi kulit pesakit.

Di Vietnam, data mengenai pemfigus paraneoplastik masih agak terhad dan tiada laporan kes telah diterbitkan.

Diagnosis Pemphigus vulgaris adalah sukar, tetapi rawatan penyakit itu merupakan cabaran yang sangat besar bagi doktor, memerlukan penyelarasan banyak pakar dan pakar terkemuka. Dengan diagnosis Pemphigus vulgaris , rawatan tumor adalah salah satu langkah pertama untuk merawat penyakit ini. Bagaimanapun, disebabkan oleh lesi kulit yang meluas dan keadaan fizikal yang letih, pesakit tidak cukup sihat untuk menjalani pembedahan besar. Lembaga perundingan hospital bersetuju untuk merawat lesi kulit dan memperbaiki keadaan fizikal pesakit sebelum pembedahan.

Pada peringkat awal, lesi pesakit bertindak balas dengan buruk kepada terapi imunosupresif konvensional. Lesi kulit terus merebak ke lebih daripada 80% permukaan badan, dengan kerosakan teruk pada membran mukus mata, telinga, dan mulut. Pesakit dengan cepat kehilangan 10 kg dalam masa 1 bulan.

Ada kalanya pesakit dan keluarganya berputus asa dan menyatakan hasrat untuk pulang. Tetapi doktor enggan berputus asa. Dengan keazaman tentera berkot putih dan solidariti keluarga, Trinh kembali hidup.

Wakil Insurans Sosial Hanoi mengucapkan tahniah kepada pesakit yang telah dibenarkan keluar dari hospital.

Apabila lesi kulit telah sembuh> 95%, lesi mukosa mulut telah pulih sebahagiannya, pesakit dengan cepat jatuh ke dalam wabak baru dengan kursus yang lebih teruk dan rumit daripada yang sebelumnya. Sekali lagi, doktor dan jururawat menaikkan tekad, mencuba sedaya upaya untuk menyelamatkan nyawa pesakit. Selepas 3 bulan rawatan, dengan usaha gigih doktor dan keluarga pesakit, lesi kulit telah pulih, kesihatan pesakit bertambah baik, dan pesakit layak menjalani pembedahan membuang tumor.

Pembedahan itu mujurlah berjalan lancar walaupun prognosisnya amat sukar. Selepas pembedahan, pesakit stabil, lesi kulit dan mukosa pulih. Tiada lesi kulit baru muncul, lesi mukosa mulut bertambah baik. Pesakit boleh makan dan minum. Dos ubat imunosupresan dikurangkan secara beransur-ansur. Dan pada 25 Jun, lembaga perundingan membuat kesimpulan bahawa dia sihat untuk dibenarkan keluar dari hospital.

Sumber: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html