Po raz pierwszy w Wietnamie poinformowano o ponad 6-miesięcznej podróży, której celem było uratowanie pacjenta cierpiącego na rzadką chorobę.

Po południu 27 czerwca w szpitalu Bach Mai odbyła się ceremonia pożegnalna pacjenta Nguyen Quoc Trinh, który zmarł po prawie 200 dniach leczenia niezwykle rzadkiej choroby. To pierwszy przypadek odnotowany w Wietnamie.

W grudniu 2023 roku pacjent został przyjęty na Oddział Dermatologii (Szpital Bach Mai) z powodu ciężkich owrzodzeń błony śluzowej jamy ustnej, którym towarzyszyły zmiany skórne w postaci grudek, fioletowoczerwonych plam, pęcherzy i pęcherzyków rozsianych po całym ciele. Zmiany skórne szybko przekształciły się w rozległe nadżerki, obejmujące do 70% powierzchni ciała. Owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej były bardzo bolesne, powodując u pacjenta brak apetytu i szybkie wyczerpanie.

Oprócz poważnych objawów skórnych i śluzówkowych, lekarze odkryli również, że u pacjenta występuje duży guz zaotrzewnowy o wymiarach około 136x65x131 mm, uciskający wiele otaczających narządów.

Ze względu na zróżnicowane zmiany skórne, u pacjenta wielokrotnie wskazywane były biopsje skóry, jednak dawały one różne wyniki.

Docent dr Dao Xuan Co wręczył pacjentowi Nguyen Quoc Trinh dokumenty wypisowe po południu 27 czerwca.

W obliczu niezwykle szybkiego postępu zmian skórnych, które niosą ze sobą duże ryzyko utraty życia, szpital Bach Mai zorganizował wiele konsultacji społecznych, w których uczestniczyli wybitni eksperci. Jednak objawy kliniczne i złożone wyniki badań, za każdym razem dające odmienny wynik, uniemożliwiły konsultacjom społecznym szpitala Bach Mai podjęcie ostatecznej decyzji w sprawie odpowiedniego planu leczenia.

Nie poddając się, lekarze przeszukali literaturę medyczną, znaleźli podobne przypadki i postawili ostateczną diagnozę. U pacjenta Nguyen Quoc Trinh zdiagnozowano pęcherzycę paraneoplastyczną , a wynik pośredniego testu immunofluorescencyjnego na pęcherzu moczowym myszy wykazał dodatnie wyniki IgG w przestrzeni międzykomórkowej i błonie podstawnej.

Specjalista II Tran Thai Son, Kierownik Oddziału Dermatologii, powiedział: Pęcherzyca paraneoplastyczna to rzadka, autoimmunologiczna choroba skóry, związana z nowotworami w organizmie. Nowotwory produkują nieprawidłowe białka i są celem ataku układu odpornościowego organizmu, tworząc odporność krzyżową z białkami skóry i błon śluzowych. Najczęściej występują złośliwe nowotwory limfoproliferacyjne lub hematologiczne.

Jest to bardzo rzadka choroba dermatologiczna i na świecie istnieje bardzo niewiele danych pozwalających oszacować jej częstość występowania. Na podstawie opublikowanych raportów szacuje się, że częstość występowania pęcherzycy wynosi mniej niż 1/1 miliona populacji rocznie.

Obraz zmian skórnych pacjenta.

W Wietnamie dane dotyczące pęcherzycy paraneoplastycznej są nadal dość ograniczone i nie opublikowano żadnych opisów przypadków.

Diagnoza pęcherzycy zwykłej była trudna, ale leczenie tej choroby stanowi ogromne wyzwanie dla lekarzy, wymagające koordynacji wielu specjalności i czołowych ekspertów. Po rozpoznaniu pęcherzycy zwykłej , leczenie nowotworu jest jednym z pierwszych kroków w leczeniu choroby. Jednak ze względu na rozległe zmiany skórne i wyczerpany stan zdrowia, pacjent nie był na tyle zdrowy, aby poddać się poważnej operacji. Konsultacje szpitalne podjęły decyzję o leczeniu zmian skórnych i poprawie stanu fizycznego pacjenta przed operacją.

We wczesnym stadium zmiany chorobowe u pacjentki słabo reagowały na konwencjonalne leczenie immunosupresyjne. Zmiany skórne nadal rozprzestrzeniały się na ponad 80% powierzchni ciała, powodując poważne uszkodzenia błon śluzowych oczu, uszu i jamy ustnej. Pacjentka szybko schudła 10 kg w ciągu miesiąca.

Bywały chwile, gdy pacjent i jego rodzina poddawali się i wyrażali chęć powrotu do domu. Jednak lekarze nie dali za wygraną. Dzięki determinacji żołnierzy w białych fartuchach i solidarności rodziny, Trinh powrócił do życia.

Przedstawiciele Zakładu Ubezpieczeń Społecznych w Hanoi pogratulowali pacjentowi wypisania ze szpitala.

Gdy zmiany skórne wygoiły się w >95%, a zmiany na błonie śluzowej jamy ustnej częściowo zagoiły, u pacjenta szybko pojawił się nowy nawrót choroby, o cięższym i bardziej skomplikowanym przebiegu niż poprzedni. Lekarze i pielęgniarki ponownie zmobilizowali się, starając się uratować życie pacjenta. Po 3 miesiącach leczenia, dzięki niestrudzonym wysiłkom lekarzy i rodziny pacjenta, zmiany skórne zagoiły się, stan zdrowia pacjenta poprawił się i pacjent mógł zostać zakwalifikowany do operacji usunięcia guza.

Operacja na szczęście przebiegła pomyślnie, pomimo niezwykle trudnych rokowań. Po operacji stan pacjenta był stabilny, zmiany skórne i śluzówkowe zagoiły się. Nie pojawiły się żadne nowe zmiany skórne, zmiany śluzówkowe jamy ustnej uległy poprawie. Pacjent mógł jeść i pić. Dawka leków immunosupresyjnych była stopniowo zmniejszana. 25 czerwca komisja konsultacyjna orzekła, że ​​pacjent może opuścić szpital.

Source: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html