Mâini slăbite și tremurânde timp de mulți ani, este posibil să aveți această boală rară

Având mâini slăbite de mulți ani, forța musculară a scăzut treptat, ducând la atrofie musculară, tânărul s-a dus la medic și a fost surprins să descopere că suferă de rarul sindrom Arnold Chiari, care face ca cerebelul să coboare spre gât și să provoace o siringomielie.

Chirurgul decompresează și previne progresia măduvei spinării pacientului.

THM (21 de ani) are un istoric de slăbiciune la nivelul mâinii drepte de mulți ani. Deoarece considera că nu îi afectează activitățile zilnice și credea că este doar congenitală, nu a mers la medic. În ultimii trei ani, M. a început să observe o scădere treptată a forței musculare, însoțită de atrofie musculară cu simptome de priză instabilă, oboseală la scris, apoi incapacitatea de a ridica obiecte grele, în special cele trei degete ale mâinii drepte fiind curbate, greu de îndreptat.

Abia când îi tremurau mâinile și nu putea merge cu motocicleta, pacientul s-a dus la medic.

La Spitalul General Tam Anh din orașul Ho Chi Minh, doctorul specialist II Dang Bao Ngoc, din cadrul Departamentului de Neurochirurgie - Coloană Vertebrală al Centrului pentru Neuroștiințe , a declarat că rezultatele RMN-ului de 3 Tesla au arătat că M. prezenta anomalii în fosa craniană posterioară și în măduva spinării, fiind diagnosticat cu sindromul Arnold Chiari de tip I.

Acesta este un defect neurologic congenital rar care se formează în timpul stadiului fetal, caracterizat prin coborârea unei părți a cerebelului prin foramen magnum - legătura dintre baza craniului și măduva spinării, provocând compresia și obstrucția fluxului de lichid cefalorahidian, rezultând formarea unui canal spinal gol, cunoscut și sub numele de siringomielie.

Când cerebelul și măduva spinării sunt comprimate pentru o perioadă lungă de timp, pacientul poate prezenta amorțeală și slăbiciune a membrelor, pierderea echilibrului și chiar paralizie permanentă. În acest caz, au apărut simptome clinice de siringomielie a canalului spinal, ceea ce înseamnă că boala a progresat sever. Chiar dacă pacientul încearcă să meargă singur, dacă acest lucru este întârziat mai mult, riscul de deteriorare ireversibilă a măduvei spinării este foarte mare.

După consultație, medicii au decis să efectueze o intervenție chirurgicală de decompresie a fosei craniene posterioare pentru M., cu scopul de a crea mai mult spațiu pentru cerebel și medulară, de a restabili circulația lichidului cefalorahidian, ameliorând astfel simptomele și prevenind progresia siringomieliei.

La începutul intervenției chirurgicale, pacientul a fost anesteziat și plasat în decubit ventral. Chirurgul a efectuat o incizie de aproximativ 8 cm la nivelul ceafei, îndepărtând o parte din osul occipital și arcul posterior al vertebrei cervicale C1 pentru a crea mai mult spațiu pentru cerebelul descendent și a elibera medulla oblongata.

Sub microscopul K.Zeiss Kinevo 900 AI, imaginea este mărită de mai multe ori, permițând medicului să observe clar fiecare vas de sânge, nerv și membrană meningeală, efectuând astfel operațiile mai precis și mai sigur.

Doctorul verifică rana chirurgicală a pacientului.

După deschiderea durei mater - membrana care înconjoară creierul și măduva spinării, echipa va tăia și filtra membrana arahnoidă groasă și fibroasă, va restabili circulația lichidului cefalorahidian și va plasti și extinde dura mater cu fascia autologă, creând mai mult spațiu pentru circulația lichidului cefalorahidian, reducând riscul de recompresie.

În final, incizia este suturată în mai multe straturi pentru a preveni riscul de scurgere a lichidului cefalorahidian și pentru a asigura închiderea corespunzătoare a plăgii. Întreaga intervenție chirurgicală durează aproximativ 3 ore.

După doar o zi, Minh era alert, nu mai avea dureri de cap și simțea o greutate în gât, iar membrele i se mișcau semnificativ mai bine. În a doua zi după operație, Minh se putea ridica în picioare și merge normal și a fost externat din spital la 5 zile după operație. Potrivit Dr. Ngoc, simptomele de amețeli, greață sau dureri de cap vor scădea treptat și, de obicei, vor dispărea după 2-3 săptămâni. În ceea ce privește afecțiunea siringomieliei spinale, este nevoie de aproximativ 6 luni până la un an pentru ca cavitățile fluide să se micșoreze treptat și nervii să se refacă. Pacienții trebuie monitorizați periodic prin RMN pentru a evalua rezultatele și a preveni recurența.

Malformația Arnold Chiari de tip I (CMI) apare la aproximativ 0,5-3,5% din populația generală, cu un raport bărbați-femei de 1:1,3. Majoritatea cazurilor aflate în stadiu incipient nu prezintă simptome evidente și sunt adesea detectate întâmplător prin imagistică prin rezonanță magnetică (IRM).

Acest sindrom poate apărea la orice vârstă, dar este adesea detectat la tineri, în special la vârsta adultă, când simptomele devin mai pronunțate. Cele mai frecvente simptome sunt durerile de cap occipitale, accentuate mai ales la tuse, strănut, aplecare, însoțite de amețeli, mers instabil, pierderea echilibrului, amorțeală și slăbiciune a membrelor, chiar dificultăți la înghițire sau tulburări de vorbire.

Prin urmare, atunci când oamenii prezintă semne anormale prelungite, în special dureri de cap occipitale persistente, amorțeală și slăbiciune la nivelul membrelor sau dificultăți în controlul mișcărilor, trebuie să meargă la un spital cu departament de neurologie pentru examinare și efectuarea testelor și imagisticii necesare pentru un diagnostic precis și un regim de tratament optim.

MANH TRAN

Sursă: https://nhandan.vn/yeu-run-tay-nhieu-nam-co-the-ban-mac-phai-can-benh-hiem-gap-nay-post916432.html