مريضة تبلغ من العمر 14 عامًا تعاني من ورم دماغي نادر بسبب متلازمة فون هيبل لينداو الوراثية

NDO - المريض الذي يعاني من ورم في الكيس اللمفاوي بسبب مرض وراثي هو حالة خاصة، من بين 3 حالات نادرة تم تسجيلها على مدى السنوات العشر الماضية في مستشفى الصداقة فييت دوك.

تم تشخيص مريضة تبلغ من العمر 14 عامًا بورم في المخ في قاعدة الجمجمة اليسرى، يتطور من العظم الصخري. في السابق، خضع المريض لعملية جراحية مرتين في مستشفيين كبيرين في مدينة هوشي منه ، لكنه توقف فقط عند خزعة الورم، وكان التشخيص الأولي هو وجود ورم وعائي في العظام.

ومع ذلك، بعد الجراحة، ظل المريض يعاني من نزيف متقطع في الأذن، مما يسبب له القلق. وفي نهاية شهر فبراير/شباط 2025، قررت الأسرة نقل المريض إلى مستشفى الصداقة فييت دوك لإجراء الفحص. هنا، تم تشخيص المريض بورم دماغي مؤقت.

قال الأستاذ المشارك الدكتور دونغ فان هي - نائب مدير مستشفى الصداقة في فيت دوك، مدير مركز جراحة الأعصاب: بعد التشاور مع مجلس الأورام العصبية وأطباء الأنف والأذن والحنجرة، اشتبه الخبراء في مستشفى الصداقة في فيت دوك في أن المريض مصاب بمتلازمة فون هيبل لينداو - وهو مرض وراثي يسبب اضطرابات في الأوعية الدموية في الجسم، مما يؤدي إلى أورام وعائية دموية في الدماغ، وأورام وعائية دموية في الكلى، وأورام وعائية دموية في البنكرياس ومواقع في نخاع العظام.

على وجه الخصوص، في هذه الحالة، كان المريض يعاني من ورم نادر للغاية، وهو ورم في الكيس اللمفاوي.

الأستاذ المشارك الدكتور دونغ فان هي - نائب مدير مستشفى الصداقة الفيتنامية، مدير مركز جراحة الأعصاب يفحص المرضى الأطفال.

وقد جذبت رحلة مرض المريض الانتباه لأن والد المريض كان يعاني أيضًا من ورم وعائي دموي في الحفرة الخلفية، وخضع لعملية جراحية في مدينة هوشي منه، ولكن بعد ذلك اضطر إلى إجراء عملية جراحية مرة أخرى في مستشفى الصداقة فييت دوك بسبب مضاعفات تسرب السائل النخاعي.

بالإضافة إلى ذلك، خضع والد المريض أيضًا لعملية جراحية لاستئصال ورم الخلايا الكلوية. وكان المريض يعاني أيضًا من تكيسات في الكلى والبنكرياس، وهي السمات الكلاسيكية لمتلازمة فون هيبل لينداو.

وبالتنسيق مع الدكتور داو ترونغ دونغ، نائب رئيس قسم أمراض الأنف والأذن والحنجرة في مستشفى باخ ماي، أجرى الأطباء في 6 مارس عملية جراحية استمرت من الساعة 8 صباحًا حتى 10 مساءً، حيث أزالوا 90٪ من الورم مع الحفاظ على العصب الوجهي.

وهي حالة خطيرة ومعقدة، حيث يكون الورم كبيراً (58×67×65 ملم)، ويغزو ويدمر جزءاً من العظم الصخري، ويضغط على جذع الدماغ والنسيج الدماغي المحيط به.

وعلى الرغم من أن العملية الجراحية كانت طويلة وصعبة، إلا أنه بفضل التخدير الجيد والإنعاش من قبل فريق الأطباء بوي ثي هانه، من مركز التخدير والإنعاش الجراحي، بمستشفى الصداقة فيت دوك، تعافى المريض بسرعة دون أي مضاعفات. وأكدت نتائج الفحص الباثولوجي أن الورم عبارة عن كيس لمفي، وهو ما يتوافق مع التشخيص الأولي للأطباء.

بعد الجراحة، أصبح المريض أكثر استقرارًا، ولم يعاني من أي مضاعفات عصبية خطيرة، ولم يزداد شلل العصب السابع (كان المريض يعاني من شلل العصب السابع من قبل). ومع ذلك، نظرًا لأن أورام الكيس اللمفاوي حميدة ولكنها عرضة للتكرار، فسوف يستمر مراقبة المريض واستشارته مع مجلس الأورام العصبية لتحديد اتجاه العلاج التالي.

المصدر: https://nhandan.vn/benh-nhan-nu-14-tuoi-mac-u-nao-hiem-gap-do-hoi-chung-di-truyen-von-hippel-lindau-post877267.html