مرض نادر يتسبب في نزيف مفاجئ في جميع أنحاء جسد فتاة تبلغ من العمر 17 عامًا في مدينة هوشي منه

المريض المسمى NTTH (المقيم في منطقة Cu Chi، مدينة هوشي منه) لديه تاريخ من إصابة والدته بنقص الصفيحات المناعي.

خلال السنوات الثلاث الماضية، عانت المريضة (ح.) من أعراض متكررة من الدوخة والدوار وطول فترة الحيض. ورغم زياراتها للعديد من المرافق الطبية ، وتشخيص إصابتها بفقر الدم ونقص الحديد وقلة الصفيحات المناعية، وتلقيها علاجًا فمويًا، لم تتحسن حالتها.

قبل أسبوع من دخولها المستشفى، ظهرت على الفتاة بقع نزفية على فخذيها وساقيها، منتشرة في جميع أنحاء جسدها، مصحوبة بألم في الصدر وصعوبة في التنفس. نُقلت المريضة إلى قسم الطوارئ في المستشفى العسكري 175 وهي تعاني من فقر دم شديد جدًا، ونقص في الصفائح الدموية، ومتلازمة النزف والانحلال الدموي.

Căn bệnh hiếm khiến cô gái 17 ở TPHCM tuổi bỗng xuất huyết toàn thân - 1 — مريض يعاني من نزيف جهازي بسبب متلازمة إيفانز (الصورة: المستشفى).

وبعد إجراء فحوصات مكثفة، قرر الأطباء أن المريض يعاني من متلازمة إيفانز الأولية - وهو اضطراب مناعي ذاتي نادر - والذي يتسبب في إنتاج الجسم لأجسام مضادة تهاجم خلايا الدم مثل خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وأحيانًا خلايا الدم البيضاء.

وفي هذا الوقت، تم تنفيذ نظام العلاج بشكل عاجل من قبل الفريق مع نقل الدم ومجموعة من الأدوية المثبطة للمناعة.

بعد 11 يومًا من العلاج النشط، تحسنت المؤشرات الدموية للمريض بشكل ملحوظ، مع زيادة الهيموجلوبين والصفائح الدموية.

وبعد ذلك خرج المريض من المستشفى، واستمرت مراقبته كمريض خارجي وأجرى فحوصات منتظمة، وحالته الصحية مستقرة.

وأشارت الدكتورة ماي ثي ثو لي، من قسم أمراض الدم السريرية والأمراض المهنية في المستشفى العسكري 175، والتي عالجت المريضة بشكل مباشر، إلى أن متلازمة إيفانز هي واحدة من أمراض الدم المناعية الذاتية النادرة والمعقدة.

تشكل هذه المتلازمة حوالي 7% فقط من حالات فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي و2% من حالات نقص الصفائح الدموية المناعي.

Căn bệnh hiếm khiến cô gái 17 ở TPHCM tuổi bỗng xuất huyết toàn thân - 2 — طبيب يفحص مريض مصاب بمتلازمة إيفانز (الصورة: BV).

يمكن أن يظهر المرض بمفرده أو بالاشتراك مع الذئبة الحمامية الجهازية، ومتلازمة سجوجرن، وتكاثر الخلايا الليمفاوية... يتميز المرض بمظاهر سريرية دراماتيكية، ويتطور بسرعة ويمكن أن يسبب بسهولة مضاعفات خطيرة إذا لم يتم اكتشافه مبكرًا.

تشمل الأعراض الشائعة شحوب الجلد، والتعب، واليرقان، والنزيف تحت الجلد، ونزيف اللثة، والحمى، والالتهابات المستمرة؛ وقد يتضخم الكبد والطحال. تُشخَّص متلازمة إيفانز بناءً على الفحوصات السريرية والمخبرية.

ونتيجة للأعراض غير النمطية، يتم تشخيص العديد من الحالات خطأ على أنها فقر دم شائع، أو أمراض الكبد، أو اضطرابات التخثر، أو أمراض جهازية أخرى، مما يؤدي إلى تأخير العلاج.

لا يزال علاج متلازمة إيفانز حاليًا صعبًا نظرًا لندرة المرض وقلة التجارب السريرية واسعة النطاق. وقد تطورت أنظمة العلاج بشكل كبير من العلاجات الفردية لانحلال الدم المناعي الذاتي وقلة الصفيحات المناعية.

ومن ثم، فإن تخصيص أنظمة العلاج، والتقييم الشامل، والتنسيق الوثيق بين الاختبارات السريرية والمخبرية تلعب دورا حاسما في السيطرة على المرض.

المصدر: https://dantri.com.vn/suc-khoe/can-benh-hiem-khien-co-gai-17-o-tphcm-tuoi-bong-xuat-huyet-toan-than-20250606163406724.htm