فتاة مراهقة تعاني من ورم دماغي نادر ناجم عن متلازمة وراثية تسبب اضطراب الأوعية الدموية

يعاني المريض من متلازمة فون هيبل لينداو - وهو مرض وراثي يسبب اضطرابات في الأوعية الدموية في الجسم، مما يؤدي إلى ظهور أورام وعائية دموية في الدماغ، وأورام وعائية دموية في الكلى والبنكرياس ونخاع العظام.

في الخامس من مايو، أعلن مستشفى الصداقة الفيتنامية أنه استقبل للتو مريضة تبلغ من العمر 14 عامًا تعاني من ورم دماغي نادر ناجم عن متلازمة فون هيبل لينداو الوراثية، والتي تسبب اضطرابات في الأوعية الدموية في الجسم.

شُخِّصت حالة المريض بورم دماغي في قاعدة الجمجمة اليسرى، ينمو من العظم الصخري. سبق للمريض أن خضع لجراحة مرتين في مستشفيات رئيسية بمدينة هو تشي منه ، لكن التشخيص الأولي كان ورمًا وعائيًا في العظم. مع ذلك، بعد الجراحة، استمر نزيف الأذن المتقطع. في نهاية فبراير 2025، نقلت عائلته المريض إلى مستشفى فيت دوك فريندشيب للفحص. وهناك، شُخِّصت حالته بورم دماغي صدغي.

صرح الأستاذ المشارك دونغ فان هي، نائب مدير مستشفى الصداقة الفيتنامية ومدير مركز جراحة الأعصاب، أنه بعد استشارة مجلس الأورام العصبية وأطباء الأنف والأذن والحنجرة، اشتبه الخبراء في إصابة المريض بمتلازمة فون هيبل لينداو، وهي مرض وراثي يُسبب اضطرابات في الأوعية الدموية في الجسم، ويؤدي إلى أورام وعائية دموية في الدماغ، وأورام وعائية دموية في الكلى، وأورام وعائية دموية في البنكرياس، ومواقع في النخاع الشوكي. وتحديدًا، في هذه الحالة، كان المريض يعاني من ورم نادر جدًا، وهو ورم في الكيس اللمفي الداخلي.

كان والد المريضة يعاني أيضًا من ورم وعائي دموي في الحفرة الخلفية، أُجريت له عملية جراحية في مدينة هو تشي منه، ثم أُعيدت العملية في مستشفى فيت دوك بسبب مضاعفات تسرب السائل النخاعي. إضافةً إلى ذلك، خضع والد المريضة أيضًا لعملية جراحية لورم في الخلايا الكلوية. وكانت المريضة نفسها تعاني أيضًا من تكيسات في كليتيها وبنكرياسها، وهي أعراض نموذجية لمتلازمة فون هيبل لينداو.

في السادس من مارس، أجرى الأطباء عملية جراحية استمرت من الساعة الثامنة صباحًا حتى العاشرة مساءً، حيث استؤصل 90% من الورم مع الحفاظ على العصب الوجهي، وذلك بفضل التنسيق مع خبراء من قسم الأنف والأذن والحنجرة (مستشفى باخ ماي). كانت هذه حالة خطيرة ومعقدة، حيث كان الورم كبيرًا (58×67×65 مم)، مما أدى إلى غزو وتدمير جزء من العظم الصخري، ضاغطًا على جذع الدماغ والنسيج الدماغي المحيط به.

كانت الجراحة طويلة وشاقة، لكنها ناجحة. تعافى المريض بسرعة، دون أي مضاعفات. أكدت نتائج الفحص الباثولوجي أن الورم عبارة عن كيس لمفي داخلي، وهو ما يتوافق مع التشخيص الأولي للأطباء.

بعد الجراحة، أصبحت حالة المريض أكثر استقرارًا، ولم تُصَب بمضاعفات عصبية خطيرة، ولم يزد شلل العصب السابع (كان المريض قد عانى من شلل العصب السابع سابقًا). مع ذلك، ولأن ورم الكيس اللمفي حميد، إلا أنه عرضة للانتكاس، يحتاج المريض إلى متابعة مستمرة واستشارة مجلس الأورام العصبية لتحديد مسار العلاج التالي.

يعد هذا المريض حالة خاصة، من بين 3 حالات نادرة تم تسجيلها على مدى السنوات العشر الماضية في مستشفى الصداقة فييت دوك، مما يدل على ندرة أورام الكيس اللمفاوي في الأمراض الوراثية.

(فيتنام+)

المصدر: https://www.vietnamplus.vn/thieu-nu-mac-u-nao-hiem-gap-do-hoi-chung-di-truyen-gay-roi-loan-mach-mau-post1036625.vnp