فتاة مراهقة تعاني من ورم دماغي نادر ناجم عن متلازمة وراثية تسبب اضطراب الأوعية الدموية

يعاني المريض من متلازمة فون هيبل لينداو - وهو مرض وراثي يسبب اضطرابات في الأوعية الدموية في الجسم، مما يؤدي إلى ظهور أورام وعائية دموية في الدماغ، وأورام وعائية دموية في الكلى والبنكرياس ونخاع العظام.

في الخامس من مايو، أعلن مستشفى الصداقة الفيتنامية أنه استقبل للتو مريضة تبلغ من العمر 14 عامًا تعاني من ورم دماغي نادر ناجم عن متلازمة فون هيبل لينداو الوراثية، والتي تسبب اضطرابات في الأوعية الدموية في الجسم.

تم تشخيص حالة المريض بورم في المخ في قاعدة الجمجمة اليسرى، يتطور من العظم الصخري. وكان المريض قد خضع في السابق لعمليات جراحية مرتين في مستشفيات رئيسية في مدينة هوشي منه ، لكنه توقف فقط عند خزعة الورم، وكان التشخيص الأولي هو وجود ورم وعائي في العظام. ومع ذلك، بعد الجراحة، ظل المريض يعاني من نزيف متقطع في الأذن. في نهاية شهر فبراير 2025، أخذت الأسرة المريض إلى مستشفى الصداقة فيت دوك لإجراء الفحص. هنا، تم تشخيص المريض بورم دماغي مؤقت.

قال نائب مدير مستشفى الصداقة الفيتنامية ومدير مركز جراحة الأعصاب، البروفيسور دونغ فان هي، إنه بعد التشاور مع مجلس الأورام العصبية وأطباء الأنف والأذن والحنجرة، اشتبه الخبراء في أن المريض مصاب بمتلازمة فون هيبل لينداو - وهو مرض وراثي يسبب اضطرابات في الأوعية الدموية في الجسم، مما يؤدي إلى أورام وعائية دموية في الدماغ، وأورام وعائية دموية في الكلى، وأورام وعائية دموية في البنكرياس ومواقع في نخاع العظام. على وجه الخصوص، في هذه الحالة، كان المريض يعاني من ورم نادر للغاية، وهو ورم في الكيس اللمفاوي.

وكان والد المريض يعاني أيضًا من ورم وعائي في الحفرة الخلفية، وأجرى عملية جراحية في مدينة هوشي منه، لكنه اضطر بعد ذلك إلى إجراء عملية جراحية مرة أخرى في مستشفى فيت دوك فريندشيب بسبب مضاعفات تسرب السائل النخاعي. بالإضافة إلى ذلك، خضع والد المريض أيضًا لعملية جراحية لاستئصال ورم الخلايا الكلوية. وكان المريض يعاني أيضًا من تكيسات في الكلى والبنكرياس، وهي السمات الكلاسيكية لمتلازمة فون هيبل لينداو.

وفي يوم 6 مارس/آذار، أجرى الأطباء عملية جراحية استمرت من الساعة الثامنة صباحاً حتى العاشرة مساءً، وتم خلالها إزالة 90% من الورم والحفاظ على العصب الوجهي، وذلك بفضل التنسيق مع خبراء من قسم الأنف والأذن والحنجرة (مستشفى باخ ماي). وهي حالة خطيرة ومعقدة، حيث يكون الورم كبيراً (58×67×65 ملم)، ويغزو ويدمر جزءاً من العظم الصخري، ويضغط على جذع الدماغ والنسيج الدماغي المحيط به.

كانت العملية الجراحية طويلة وصعبة ولكنها ناجحة. تعافى المريض بسرعة ولم يترك أي مضاعفات. وأكدت نتائج الفحص الباثولوجي أن الورم عبارة عن كيس لمفي، وهو ما يتوافق مع التشخيص الأولي للأطباء.

بعد الجراحة، أصبح المريض أكثر استقرارًا، ولم يعاني من أي مضاعفات عصبية خطيرة، ولم يزداد شلل العصب السابع (كان المريض يعاني من شلل العصب السابع من قبل). ومع ذلك، نظرًا لأن أورام الكيس اللمفاوي حميدة ولكنها عرضة للتكرار، يحتاج المرضى إلى الاستمرار في المراقبة والتشاور مع مجلس الأورام العصبية لتحديد اتجاه العلاج التالي.

يعد هذا المريض حالة خاصة، من بين 3 حالات نادرة تم تسجيلها على مدى السنوات العشر الماضية في مستشفى الصداقة فييت دوك، مما يدل على ندرة أورام الكيس اللمفاوي في الأمراض الوراثية.

(فيتنام+)

المصدر: https://www.vietnamplus.vn/thieu-nu-mac-u-nao-hiem-gap-do-hoi-chung-di-truyen-gay-roi-loan-mach-mau-post1036625.vnp