إذا كنت تعاني من ضعف وارتعاش اليدين لسنوات عديدة، فقد تكون مصابًا بهذا المرض النادر

بعد أن عانى من ضعف في اليدين لسنوات عديدة، وتراجعت قوة العضلات تدريجيا مما أدى إلى ضمور العضلات، ذهب الشاب إلى الطبيب وفوجئ باكتشاف أنه مصاب بمتلازمة أرنولد كياري النادرة، والتي تتسبب في سقوط المخيخ إلى الرقبة وتسبب السيرنوميليا.

يقوم الجراح بإزالة الضغط ومنع تطور الحبل الشوكي للمريض.

يعاني THM (21 عامًا) من ضعف في اليد اليمنى منذ سنوات عديدة. ولأنه لم يؤثر على أنشطته اليومية، واعتقد أنها مجرد حالة خلقية، لم يراجع الطبيب. في السنوات الثلاث الماضية، بدأ م. يلاحظ انخفاضًا تدريجيًا في قوة العضلات، مصحوبًا بضمور عضلي، مصحوبًا بأعراض عدم استقرار في القبضة، وإرهاق عند الكتابة، ثم عدم القدرة على رفع الأشياء الثقيلة، وخاصةً أن أصابع يده اليمنى الثلاثة كانت ملتفة، ويصعب فردها.

فقط عندما بدأت يداه ترتعش ولم يعد يستطيع قيادة الدراجة النارية ذهب المريض إلى الطبيب.

وفي مستشفى تام آنه العام في مدينة هوشي منه، قال الدكتور دانج باو نغوك، أخصائي جراحة المخ والأعصاب والعمود الفقري، بمركز علوم الأعصاب ، إن نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي 3 تسلا أظهرت أن م. كان لديه تشوهات في الحفرة القحفية الخلفية والحبل الشوكي، وتم تشخيصه بمتلازمة أرنولد كياري من النوع الأول.

هذا عيب خلقي عصبي نادر يتشكل أثناء المرحلة الجنينية، ويتميز بنزول جزء من المخيخ عبر الثقب الكبير - الاتصال بين قاعدة الجمجمة والحبل الشوكي، مما يسبب ضغطًا وإعاقة تدفق السائل النخاعي، مما يؤدي إلى تكوين قناة نخاعية مجوفة، والمعروفة أيضًا باسم السيرنغومايليا.

عند ضغط المخيخ والحبل الشوكي لفترة طويلة، قد يعاني المريض من خدر وضعف في الأطراف، وفقدان التوازن، وحتى الشلل الدائم. في هذه الحالة، تظهر أعراض سريرية لتكهف النخاع الشوكي، مما يعني أن المرض قد تطور بشكل حاد. حتى لو حاول المريض المشي بمفرده، فإن تأخر ذلك يزيد من خطر تلف الحبل الشوكي غير القابل للإصلاح.

بعد الاستشارة قرر الأطباء إجراء عملية جراحية لإزالة الضغط عن الحفرة القحفية الخلفية للمريض م. بهدف خلق مساحة أكبر للمخيخ والنخاع المستطيل واستعادة الدورة الدموية للسائل النخاعي وبالتالي تحسين الأعراض ومنع تطور السيرنغومايليا.

في بداية الجراحة، خُدِّر المريض ووُضِعَ في وضعية الانبطاح. أجرى الجراح شقًا بطول حوالي 8 سم في مؤخرة العنق، مُزيلًا جزءًا من العظم القذالي والقوس الخلفي للفقرة العنقية C1 لإفساح المجال للمخيخ النازل، ولتحرير النخاع المستطيل.

تحت مجهر K.Zeiss Kinevo 900 AI، يتم تكبير الصورة عدة مرات، مما يسمح للطبيب بمراقبة كل وعاء دموي وعصب وغشاء سحائي بوضوح، وبالتالي إجراء العمليات بدقة وأمان أكبر.

يقوم الطبيب بفحص الجرح الجراحي للمريض.

بعد فتح الأم الجافية - الغشاء المحيط بالمخ والحبل الشوكي، سيقوم الفريق بقطع وتصفية الغشاء العنكبوتي السميك والتليفي، وإعادة الدورة الدموية للسائل النخاعي، وترقيع وتوسيع الأم الجافية باستخدام اللفافة الذاتية، مما يخلق مساحة أكبر لدورة السائل النخاعي، مما يقلل من خطر إعادة الضغط.

وأخيرًا، يُخاط الشق الجراحي على عدة طبقات لمنع تسرب السائل الدماغي الشوكي ولضمان إغلاق الجرح بإحكام. تستغرق العملية الجراحية بأكملها حوالي ثلاث ساعات.

بعد يوم واحد فقط، استعاد مينه وعيه، وزال عنه الصداع وشعر بثقل في رقبته، وتحسنت حركته بشكل ملحوظ. في اليوم الثاني بعد الجراحة، تمكن مينه من الوقوف والمشي بشكل طبيعي، وغادر المستشفى بعد خمسة أيام من الجراحة. ووفقًا للدكتور نغوك، فإن أعراض الدوخة والغثيان والصداع تخف تدريجيًا، وعادةً ما تزول بعد أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع. أما بالنسبة لحالة تكهف النخاع الشوكي، فيستغرق الأمر من ستة أشهر إلى عام تقريبًا حتى تتقلص تجاويف السوائل تدريجيًا وتتعافى الأعصاب. يحتاج المرضى إلى مراقبة دورية بالرنين المغناطيسي لتقييم النتائج ومنع تكرارها.

يحدث تشوه أرنولد كياري من النوع الأول (CMI) لدى ما يقارب 0.5-3.5% من عامة السكان، بنسبة ذكور إلى إناث تبلغ 1:1.3. لا تظهر أعراض واضحة على معظم الحالات في مراحلها المبكرة، وغالبًا ما تُكتشف بالصدفة من خلال التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI).

يمكن أن تحدث هذه المتلازمة في أي عمر، ولكنها غالبًا ما تُكتشف لدى الشباب، وخاصةً في مرحلة البلوغ، عندما تصبح الأعراض أكثر وضوحًا. أكثر الأعراض شيوعًا هي الصداع القذالي، الذي يزداد بشكل خاص عند السعال والعطس والانحناء، مصحوبًا بالدوار وعدم ثبات المشية وفقدان التوازن والخدر وضعف الأطراف، وحتى صعوبة البلع أو اضطرابات الكلام.

لذلك، عندما يعاني الأشخاص من علامات غير طبيعية مستمرة، وخاصة الصداع القذالي المستمر، والخدر والضعف في الأطراف أو صعوبة التحكم في الحركات، فإنهم يحتاجون إلى الذهاب إلى مستشفى به قسم أعصاب للفحص وإجراء الاختبارات والتصوير اللازمة للحصول على تشخيص دقيق ونظام علاج مثالي.

مانه تران

المصدر: https://nhandan.vn/yeu-run-tay-nhieu-nam-co-the-ban-mac-phai-can-benh-hiem-gap-nay-post916432.html