Teenagerin hat seltenen Hirntumor, der durch ein genetisches Syndrom verursacht wird, das eine Blutgefäßerkrankung verursacht

Am 5. Mai gab das Viet Duc Friendship Hospital bekannt, dass es gerade eine 14-jährige Patientin mit einem seltenen Gehirntumor aufgenommen habe, der durch das genetische Von-Hippel-Lindau-Syndrom verursacht wird, das zu Blutgefäßerkrankungen im Körper führt.

Bei dem Patienten wurde ein Hirntumor an der linken Schädelbasis diagnostiziert, der aus dem Felsenbein wuchs. Zuvor war der Patient bereits zweimal in großen Krankenhäusern in Ho-Chi-Minh -Stadt operiert worden, die Operation endete jedoch mit einer Tumorbiopsie. Die erste Diagnose lautete ein Hämangiom im Knochen. Nach der Operation litt der Patient jedoch weiterhin unter zeitweiligen Ohrblutungen. Ende Februar 2025 brachte die Familie den Patienten zur Untersuchung ins Viet Duc Friendship Hospital. Dort wurde ein temporaler Hirntumor diagnostiziert.

Associate Professor Dong Van He, stellvertretender Direktor des Viet Duc Friendship Hospital und Direktor des neurochirurgischen Zentrums, sagte, nach Rücksprache mit dem neuroonkologischen Rat und HNO-Ärzten hätten Experten den Verdacht auf das Von-Hippel-Lindau-Syndrom bei dem Patienten geäußert – eine genetische Erkrankung, die zu Gefäßerkrankungen im Körper führt und zu Hämangioblastomen im Gehirn, in den Nieren, in der Bauchspeicheldrüse und im Rückenmark führt. Insbesondere litt der Patient an einem sehr seltenen Tumor, einem Endolymphsacktumor.

Der Vater der Patientin litt ebenfalls an einem Hämangiom in der hinteren Schädelgrube. Dieses wurde in Ho-Chi-Minh-Stadt operiert, musste dann aber aufgrund von Komplikationen durch einen Liquoraustritt im Viet Duc-Krankenhaus erneut operiert werden. Zudem wurde der Vater der Patientin wegen eines Nierenzelltumors operiert. Die Patientin selbst hatte Zysten in Nieren und Bauchspeicheldrüse, typische Anzeichen des Von-Hippel-Lindau-Syndroms.

Am 6. März führten die Ärzte von 8 bis 22 Uhr eine Operation durch, bei der 90 % des Tumors entfernt und der Gesichtsnerv dank der Zusammenarbeit mit Experten der Hals-Nasen-Ohren-Klinik (Bach Mai Krankenhaus) erhalten blieb. Es handelte sich um einen schweren, komplizierten Fall mit einem großen Tumor (58 x 67 x 65 mm), der einen Teil des Felsenbeins befallen und zerstört hatte und auf den Hirnstamm und das umgebende Hirnparenchym drückte.

Die Operation war langwierig und schwierig, aber erfolgreich. Der Patient erholte sich schnell und ohne Folgeerscheinungen. Die pathologischen Ergebnisse bestätigten, dass es sich bei dem Tumor um einen Endolymphsack handelte, was mit der ursprünglichen Diagnose der Ärzte übereinstimmte.

Nach der Operation war der Patient stabiler, wies keine schwerwiegenden neurologischen Komplikationen auf und die Lähmung des siebten Hirnnervs verschlimmerte sich nicht (der Patient hatte bereits zuvor eine Lähmung des siebten Hirnnervs). Da es sich bei dem Tumor des Endolymphsacks jedoch um einen gutartigen Tumor handelt, der zu Rückfällen neigt, muss der Patient weiterhin überwacht und mit dem neuroonkologischen Konsilium konsultiert werden, um die weitere Behandlungsrichtung festzulegen.

Dieser Patient ist ein Sonderfall unter drei seltenen Fällen, die in den letzten 10 Jahren im Viet Duc Friendship Hospital registriert wurden, was die Seltenheit von Tumoren des Endolymphsacks bei genetischen Erkrankungen zeigt./.

(Vietnam+)

Quelle: https://www.vietnamplus.vn/thieu-nu-mac-u-nao-hiem-gap-do-hoi-chung-di-truyen-gay-roi-loan-mach-mau-post1036625.vnp