Teenagerin hat seltenen Hirntumor, der durch ein genetisches Syndrom verursacht wird, das eine Blutgefäßerkrankung verursacht

Am 5. Mai gab das Viet Duc Friendship Hospital bekannt, dass es gerade eine 14-jährige Patientin mit einem seltenen Gehirntumor aufgenommen habe, der durch das genetische Von-Hippel-Lindau-Syndrom verursacht wird, das zu Blutgefäßerkrankungen im Körper führt.

Bei dem Patienten wurde ein Hirntumor an der linken Schädelbasis diagnostiziert, der sich aus dem Felsenbein entwickelt. Zuvor war der Patient bereits zweimal in großen Krankenhäusern in Ho-Chi-Minh -Stadt operiert worden, die Operation endete jedoch erst nach einer Tumorbiopsie, wobei die Erstdiagnose ein Hämangiom im Knochen lautete. Nach der Operation litt der Patient jedoch weiterhin unter zeitweiligen Ohrblutungen. Ende Februar 2025 brachte die Familie den Patienten zur Untersuchung ins Viet Duc Friendship Hospital. Hier wurde bei dem Patienten ein temporaler Hirntumor diagnostiziert.

Außerordentlicher Professor Dong Van He, stellvertretender Direktor des Viet Duc Friendship Hospital und Direktor des Zentrums für Neurochirurgie, sagte, dass Experten nach einer Konsultation mit dem neuroonkologischen Rat und HNO-Ärzten den Verdacht hätten, dass der Patient am Von-Hippel-Lindau-Syndrom leide – einer genetischen Erkrankung, die zu Erkrankungen der Blutgefäße im Körper führt und so zu Hämangioblastomen im Gehirn, Hämangioblastomen in den Nieren, Hämangiomen in der Bauchspeicheldrüse und an Stellen im Knochenmark führt. Insbesondere in diesem Fall hatte der Patient einen sehr seltenen Tumor, einen Endolymphsacktumor.

Der Vater des Patienten hatte ebenfalls ein Hämangiom in der hinteren Schädelgrube und wurde in Ho-Chi-Minh-Stadt operiert. Aufgrund von Komplikationen infolge eines Liquorlecks musste er sich dann jedoch erneut im Viet Duc Friendship Hospital einer Operation unterziehen. Darüber hinaus wurde auch der Vater des Patienten wegen eines Nierenzelltumors operiert. Der Patient hatte außerdem Nieren- und Pankreaszysten, klassische Merkmale des Von-Hippel-Lindau-Syndroms.

Am 6. März führten die Ärzte von 8 bis 22 Uhr eine Operation durch, bei der sie 90 % des Tumors entfernten und dank der Koordination mit Experten der Abteilung für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde (Bach Mai Krankenhaus) den Gesichtsnerv erhielten. Dies ist ein schwerer, komplizierter Fall. Der Tumor ist groß (58 x 67 x 65 mm), dringt in das Felsenbein ein und zerstört einen Teil davon. Er komprimiert den Hirnstamm und das umgebende Hirnparenchym.

Die Operation war langwierig und anstrengend, aber erfolgreich. Der Patient erholte sich schnell und hinterließ keine Folgeschäden. Die pathologischen Ergebnisse bestätigten, dass es sich bei dem Tumor um einen Endolymphsack handelte, was mit der ursprünglichen Diagnose der Ärzte übereinstimmte.

Nach der Operation war der Patient stabiler, hatte keine schwerwiegenden neurologischen Komplikationen und die Lähmung des siebten Hirnnervs verschlimmerte sich nicht (der Patient hatte bereits zuvor eine Lähmung des siebten Hirnnervs). Da Tumoren des Endolymphsacks zwar gutartig sind, aber zu Rückfällen neigen, müssen die Patienten weiterhin überwacht und mit dem neuroonkologischen Rat konsultiert werden, um die nächste Behandlungsrichtung zu bestimmen.

Dieser Patient ist ein Sonderfall unter drei seltenen Fällen, die in den letzten 10 Jahren im Viet Duc Friendship Hospital registriert wurden, was die Seltenheit von Tumoren des Endolymphsacks bei genetischen Erkrankungen zeigt./.

(Vietnam+)

Quelle: https://www.vietnamplus.vn/thieu-nu-mac-u-nao-hiem-gap-do-hoi-chung-di-truyen-gay-roi-loan-mach-mau-post1036625.vnp