سفری که بیش از ۶ ماه طول کشید تا یک بیمار مبتلا به یک بیماری نادر را نجات دهد، برای اولین بار در ویتنام گزارش شد.

بعدازظهر ۲۷ ژوئن، بیمارستان باخ مای پس از نزدیک به ۲۰۰ روز درمان برای یک بیماری بسیار نادر، مراسم تودیعی برای بیمار نگوین کوک ترین برگزار کرد. این اولین مورد ثبت شده در ویتنام است.

در دسامبر ۲۰۲۳، بیمار با زخم‌های شدید مخاط دهان، همراه با ضایعات پوستی با تظاهرات پاپول‌ها، لکه‌های قرمز-بنفش، تاول‌ها و وزیکول‌های پراکنده در سراسر بدن، در بخش پوست (بیمارستان باخ مای) بستری شد. ضایعات پوستی به سرعت به فرسایش‌های بزرگ پوستی تبدیل شدند که تا ۷۰٪ از سطح بدن را تشکیل می‌دادند. زخم‌های مخاط دهان بسیار دردناک بودند و باعث بی‌اشتهایی بیمار و خستگی سریع او می‌شدند.

علاوه بر تظاهرات جدی پوستی و مخاطی، پزشکان همچنین متوجه شدند که بیمار یک تومور بزرگ خلف صفاقی به ابعاد حدود ۱۳۶x۶۵x۱۳۱ میلی‌متر دارد که به بسیاری از اندام‌های اطراف فشار می‌آورد.

با ضایعات پوستی متنوع، بیمار بارها برای بیوپسی پوست ارجاع داده شد، اما بیوپسی‌ها نتایج متفاوتی داشتند.

دانشیار، دکتر دائو شوان کو، بعدازظهر ۲۷ ژوئن، برگه‌های ترخیص را به بیمار نگوین کوک ترین تحویل داد.

بیمارستان باخ مای در مواجهه با پیشرفت بسیار سریع ضایعات پوستی، با خطر بالای تأثیرگذاری بر زندگی، شوراهای مشاوره زیادی را در سطح بیمارستان با مشارکت بسیاری از متخصصان برجسته ترتیب داده است... با این حال، علائم بالینی و نتایج پیچیده آزمایش‌ها، که هر بار نتیجه متفاوتی می‌دهند، رسیدن به یک نتیجه نهایی برای یک برنامه درمانی مناسب را برای شورای مشاوره بیمارستان باخ مای غیرممکن کرده است.

پزشکان ناامید نشدند و در میان متون پزشکی به جستجو پرداختند، موارد مشابهی را یافتند و به تشخیص نهایی رسیدند. بیمار نگوین کوک ترین مبتلا به بیماری پارانئوپلاستیک پمفیگوس تشخیص داده شد و شواهدی از آزمایش ایمونوفلورسانس غیرمستقیم روی مثانه موش نشان داد که نتایج IgG مثبت در فضای بین سلولی و غشای پایه را نشان می‌داد.

متخصص II Tran Thai Son، رئیس بخش پوست، گفت: پمفیگوس پارانئوپلاستیک یک بیماری پوستی خودایمنی نادر است که با تومورهای بدن مرتبط است. تومورها پروتئین‌های غیرطبیعی تولید می‌کنند و هدف سیستم ایمنی بدن قرار می‌گیرند و با پروتئین‌های پوست و غشاهای مخاطی، ایمنی متقابل ایجاد می‌کنند. شایع‌ترین آنها تومورهای بدخیم لنفوپرولیفراتیو یا خونی هستند.

این یک بیماری بسیار نادر در پوست است و داده‌های بسیار کمی در جهان وجود دارد که امکان تخمین میزان بروز آن را فراهم می‌کند. بر اساس گزارش‌های منتشر شده، میزان بروز تخمینی پمفیگوس کمتر از ۱/۱ میلیون نفر در سال است.

تصویر ضایعات پوستی بیمار.

در ویتنام، داده‌های مربوط به پمفیگوس پارانئوپلاستیک هنوز کاملاً محدود است و هیچ گزارشی از موارد منتشر نشده است.

تشخیص پمفیگوس ولگاریس دشوار بوده است، اما درمان این بیماری چالش بسیار بزرگی برای پزشکان است که نیاز به هماهنگی بسیاری از تخصص‌ها و متخصصان برجسته دارد. با تشخیص پمفیگوس ولگاریس ، درمان تومور یکی از اولین گام‌ها برای درمان این بیماری است. با این حال، به دلیل ضایعات پوستی گسترده و وضعیت جسمی فرسوده، بیمار به اندازه کافی سالم نبود که تحت عمل جراحی بزرگی قرار گیرد. هیئت مشاوره بیمارستان موافقت کرد که ضایعات پوستی را درمان کرده و وضعیت جسمی بیمار را قبل از جراحی بهبود بخشد.

در مراحل اولیه، ضایعات بیمار به درمان‌های سرکوب‌کننده سیستم ایمنی متداول پاسخ ضعیفی دادند. ضایعات پوستی همچنان به بیش از ۸۰٪ سطح بدن گسترش یافتند و آسیب شدیدی به غشاهای مخاطی چشم‌ها، گوش‌ها و دهان وارد شد. بیمار به سرعت در عرض ۱ ماه ۱۰ کیلوگرم وزن کم کرد.

مواقعی بود که بیمار و خانواده‌اش تسلیم می‌شدند و آرزوی رفتن به خانه را ابراز می‌کردند. اما پزشکان تسلیم نمی‌شدند. با عزم سربازان روپوش سفید و همبستگی خانواده، ترین به زندگی بازگشت.

نمایندگان بیمه اجتماعی هانوی ترخیص بیمار از بیمارستان را تبریک گفتند.

وقتی ضایعات پوستی بیش از ۹۵٪ بهبود یافتند، ضایعات مخاط دهان تا حدی بهبود یافتند، بیمار به سرعت دچار شیوع جدیدی با سیری شدیدتر و پیچیده‌تر از قبل شد. بار دیگر، پزشکان و پرستاران عزم خود را جزم کردند و تمام تلاش خود را برای نجات جان بیمار به کار گرفتند. پس از ۳ ماه درمان، با تلاش‌های خستگی‌ناپذیر پزشکان و خانواده بیمار، ضایعات پوستی بهبود یافتند، سلامت بیمار بهبود یافت و بیمار واجد شرایط جراحی برای برداشتن تومور شد.

خوشبختانه عمل جراحی علیرغم پیش‌آگهی بسیار دشوار، به راحتی پیش رفت. پس از عمل، وضعیت بیمار پایدار بود، ضایعات پوستی و مخاطی بهبود یافتند. هیچ ضایعه پوستی جدیدی ظاهر نشد، ضایعات مخاطی دهان بهبود یافتند. بیمار توانست غذا بخورد و بنوشد. دوز داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی به تدریج کاهش یافت. و در 25 ژوئن، هیئت مشاوره به این نتیجه رسید که او شرایط ترخیص از بیمارستان را دارد.

منبع: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html