אישה וייטנאמית מעבר לים סובלת מתסמונת נדירה ביותר, וטעה לחשוב שהיא "שמנה" במשך 20 שנה.

(דן טרי) - תסמונת נדירה ביותר גרמה לירכיה ולמותניה של האישה בת ה-25 לגדול "בצורה מסחררת", מה שגרם לאישה הוייטנאמית שחו"ל לחשוב שהיא סובלת מהשמנת יתר או שיש לה "עצמות גדולות" במשך 20 שנה.

תסמונת נדירה ביותר, 20 שנה נחשבת להשמנת יתר

לאחרונה, גב' נ.ט.א. (בת 25) - וייטנאמית המתגוררת בארצות הברית - חזרה לווייטנאם כדי למצוא בית חולים שיוכל לעזור לה במצבה הנורא, לאחר שחיה עם ירכיים וירכיים מוגדלות באופן חריג במשך 20 שנה.

לאחר ביצוע בדיקת היסטוריה רפואית, החל מגיל 6, החל א' להבחין בגדילה חריגה של רקמות רכות, אך עקב חוסר אבחון נכון, המטופל ומשפחתו סברו שמדובר בהשמנת יתר או "עצמות גדולות", ולא פנו לבדיקה וטיפול כאשר הליפומה נוצרה לראשונה.

הליפומה של המטופלת גדלה "לענק" לאחר 20 שנה (צילום: בית חולים).

עם הזמן, המצב המשיך להתקדם בשקט. עד שהמטופל היה בן 25, ירכיו וירכיו גדלו במהירות, כאשר היקף הירך הגיע ל-138 ס"מ.

בהתבסס על תמונות אולטרסאונד צבעוניות ותוצאות סריקת CT של כלי הדם בגפיים התחתונות, רופאים בבית חולים בהו צ'י מין סיטי אבחנו אצל המטופל תסמונת מאדלונג של הישבן, מחלה נדירה ביותר הגורמת לגדילת שומן חריגה, סימטרית משני צידי הישבן והירכיים.

המיוחד הוא שהליפומה אינה ממוקמת בקפסולה שקופה, מתפשטת לרקמות רכות, ולא ניתן לשפר אותה באמצעות דיאטה או פעילות גופנית סדירה.

עקב תנאי עבודה עמוסים וקשיים בגישה למערכת הבריאות בארצות הברית, המטופל עיכב את הטיפול האינטנסיבי. מסת השומן המשיכה לגדול, מה שגרם למטופל אי נוחות רבה בחיי היומיום ולהשפעות פסיכולוגיות.

במשך שנים רבות היא לא יכלה ללבוש בגדים רגילים, נמנעה מתקשורת וחיה תמיד עם תסביך נחיתות. בהתבסס על היסטוריה משפחתית נוספת, ציינו הרופאים שרבים מבני משפחתה של המטופלת סבלו גם הם מגידולים דומים אך בגודל קטן יותר.

6 שעות להיפטר משומן "עצום" עבור אישה וייטנאמית מעבר לים

ד"ר נגוין פאן טו דונג, המנהל הכללי של בית החולים שטיפל בחולה, שיתף כי תסמונת מאדלונג נרשמת לעיתים קרובות בצוואר, בכתף ​​או בפלג הגוף העליון, ובעיקר אצל גברים בגיל העמידה עם היסטוריה של התמכרות לאלכוהול.

הופעת המחלה אצל נערה צעירה ללא גורמי סיכון ופגיעות סימטריות מקומיות בישבן היא ביטוי נדיר ביותר. ניתן לראות בכך את המקרה הראשון שאובחן וטופל בניתוח בווייטנאם.

תוצאות הדמיה אבחנתית הראו כי מסת רקמת השומן של המטופל הייתה בעובי של עד 8.2 ס"מ מכל צד, עם היקף ירך כולל של 138 ס"מ, רמה גבוהה בהרבה מהסטנדרטים הפתולוגיים הנפוצים בפרקטיקה הקלינית.

המטופל אובחן עם תסמונת נדירה מאוד (צילום: בית חולים).

"MSL (ליפומטוזיס סימטרי מרובה) אינו כמו עודף שומן רגיל. הוא יכול להתפשט, לגרום לעיוותים בגוף, לדחוס כלי דם, להשפיע על היציבה ולהשאיר השלכות פסיכולוגיות חמורות אם לא יתערבו בו במהירות ובצורה נכונה", הדגיש ד"ר טו דונג.

לאחר ייעוץ רב-תחומי, המטופלת קיבלה ייעוץ לשאיבת שומן בשילוב עם ניתוח עיצוב ירך-עכוז לשיקום התפקוד המוטורי ולשיפור האסתטיקה.

לאחר ניתוח שנמשך 6 שעות, הרופאים הסירו רקמת שומן מפושטת, שימרו מבני כלי דם ועצבים, ושחזרו בצורה אסתטית את הישבן, הירכיים והישבן של המטופל.

לאחר הניתוח, המטופלת החלימה היטב והמשיכה להיות מותקנת אצלה מערכת VAC לניקוז רקמת שומן עודפת ולבצע בדיקות פענוח גנים כדי לסייע בזיהוי גורמים גנטיים בסיסיים ובמניעת הישנות.

מקור: https://dantri.com.vn/suc-khoe/nu-viet-kieu-mac-hoi-chung-cuc-hiem-tuong-nham-beo-phi-suot-20-nam-20250627220554279.htm