L'effusione polmonare dovuta a malformazione linfatica è rara.

Ngoc Minh, 22 anni, di Hanoi , ha sofferto per sei mesi di dispnea, versamento pleurico e presenza di sangue nella cavità pleurica, che hanno richiesto un drenaggio continuo. I medici hanno scoperto una malformazione linfatica nell'osso, una condizione rara di cui sono stati registrati solo 39 casi nella letteratura medica mondiale .

In precedenza, il paziente si era recato in quattro ospedali, dove gli erano stati aspirati circa 1-2 litri di liquido a settimana per circa sei mesi, e si era sottoposto a numerosi esami, ma la causa dell'emotorace era rimasta sconosciuta.

Il 30 ottobre, il Professor Associato Dr. Nguyen Xuan Hien, Direttore del Centro di Diagnostica per Immagini e Radiologia Interventistica presso l'Ospedale Generale Tam Anh di Hanoi, ha dichiarato che il paziente era stato ricoverato con danni a polmoni, ossa, fegato e milza; anemia, deperimento, pallore, dispnea e senso di oppressione toracica. La cavità pleurica sinistra del paziente era distesa da liquido; i medici hanno aspirato tre litri di liquido rosato, mentre il volume normale del liquido pleurico è di 7-10 ml.

"Se continuiamo a drenare il liquido, il paziente si debiliterà, ma se interrompiamo, si verificherà il collasso polmonare e l'insufficienza respiratoria", ha affermato il professore associato Hien.

Gli esami hanno evidenziato un'elevata concentrazione di lipidi nel liquido pleurico, una sostanza presente anche nel liquido linfatico. L'intero dotto toracico risultava dilatato e tortuoso. Il medico ha concluso che il paziente presentava una malformazione linfatica multiorgano che interessava ossa, fegato e milza. La malformazione linfatica nel torace si è rotta, causando la fuoriuscita di liquido e sangue nella cavità pleurica sinistra, con conseguente significativa perdita di sangue e nutrienti.

Liquido pleurico dopo il drenaggio dal paziente. Foto: fornita dall'ospedale. — Liquido pleurico dopo il drenaggio dal paziente. Foto: *fornita dall'ospedale* .

"Il linfangioma è raro, e il linfangioma che invade l'osso è ancora più raro", ha affermato il professore associato Hien, aggiungendo che lo studio cinese del 2022 pubblicato nella Biblioteca Nazionale di Medicina degli Stati Uniti è l'unico studio retrospettivo finora condotto su 39 pazienti con malformazioni vascolari che invadono l'osso; gli altri sono solo segnalazioni sparse di pochi casi. La malattia è molto rara e non esistono statistiche specifiche e complete. Pertanto, raramente riceve l'attenzione che merita e i medici possono facilmente trascurarla o diagnosticarla erroneamente.

L'équipe ha utilizzato un sistema di embolizzazione del dotto toracico per sigillare la perdita. Il sistema robotico Artis Pheno ha scansionato l'intero sistema linfatico, individuando la perdita a livello dell'ilo polmonare sinistro. Il professore associato Hien ha sigillato la perdita utilizzando spirali metalliche e colla biologica. Il medico ha definito questa tecnica complessa perché prevedeva la puntura diretta attraverso la regione epigastrica, dove i dotti linfatici sono estremamente piccoli, con un diametro di circa 1,5-2 mm, il che li rende difficili da localizzare e sigillare, richiedendo chirurghi di grande esperienza.

I medici eseguono un'embolizzazione della fistola linfatica sul paziente. Foto: fornita dall'ospedale. — I medici eseguono un'embolizzazione della fistola linfatica sul paziente. Foto: *fornita dall'ospedale* .

Dopo un'ora di intervento, il medico è riuscito a sigillare la perdita. Dopo un giorno, il versamento pleurico si è ridotto significativamente, arrivando al 10% del valore precedente all'intervento. Il paziente riusciva a respirare facilmente, a mangiare bene e il versamento pleurico si è riassorbito dopo 5 giorni, consentendone la dimissione dall'ospedale.

Le malformazioni linfatiche comuni sono generalmente innocue e quasi asintomatiche, il che le rende difficili da individuare. La maggior parte dei casi viene scoperta durante un trauma o un intervento chirurgico, quando il tumore si rompe, causando la fuoriuscita di liquido nelle cavità pleurica, peritoneale o pericardica. In alcuni casi, possono essere riscontrati incidentalmente un fegato ingrossato, una milza ingrossata o una frattura ossea spontanea.

Secondo il professore associato Hien, in genere, quando un vaso linfatico si rompe, i medici utilizzano la risonanza magnetica (RM) per localizzare la perdita, ma questo metodo è lungo e costoso. Attualmente, l'ospedale generale Tam Anh di Hanoi utilizza la tomografia computerizzata (TC) del sistema linfatico, che aiuta a individuare con precisione la posizione della fistola linfatica. Questa tecnica diagnostica è più rapida ed economica della risonanza magnetica.

I tumori vascolari linfatici sono una malattia incurabile, poiché non esiste una cura specifica. Una delle complicanze della malattia è la fistola linfatica, nel qual caso il paziente deve sottoporsi a un intervento radiologico. Grazie ad apparecchiature avanzate, i medici possono localizzare e bloccare con precisione il punto della fistola, senza causare dolore o perdite di sangue e consentendo una rapida guarigione.

Hoai Pham

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