希少疾患の患者を救うための6か月間の旅がベトナムで初めて報道された。

6月27日午後、バクマイ病院は、極めてまれな病気で約200日間治療を受けていた患者、グエン・クオック・チンさんの送別式を挙行した。これはベトナムで記録された最初の症例です。

2023年12月、患者は重度の口腔粘膜潰瘍を患い、皮膚病変を伴い、全身に丘疹、赤紫色の斑点、水疱、小胞が散在したため、皮膚科（バクマイ病院）に入院した。皮膚病変は急速に進行して大きなびらんとなり、体表面積の最大 70% を覆います。口腔粘膜の潰瘍性病変は痛みや灼熱感を引き起こし、患者は食欲不振に陥り、すぐに疲れてしまいます。

医師らは、重度の皮膚および粘膜の症状に加え、患者の後腹膜に約136×65×131mmの大きな腫瘍があり、周囲の多くの臓器を圧迫していることも発見した。

多様な皮膚病変があったため、患者は何度も皮膚生検を受けるよう指示されましたが、生検の結果はそれぞれ異なっていました。

ダオ・スアン・コー准教授は6月27日の午後、患者のグエン・クオック・チンさんに退院書類を手渡した。

皮膚病変の進行が極めて速く、生命に影響を及ぼすリスクが高いことに直面して、バクマイ病院は多くの第一線の専門家の参加を得て、何度も病院全体の協議委員会を開催してきました。しかし、毎回異なる結果を示す臨床兆候と複雑な検査結果により、バクマイ病院の協議委員会は適切な治療計画について最終結論を出すことができませんでした。

医師たちは諦めずに医学文献を調べ、同様の症例を見つけ、最終的な診断を下した。患者のNguyen Quoc Trinhさんは、マウスの膀胱に対する間接蛍光抗体法検査で細胞間隙と基底膜にIgG陽性反応を示し、腫瘍随伴性天疱瘡と診断されました。

皮膚科部長の専門医 II トラン・タイ・ソン医師は次のように述べています。「腫瘍随伴性天疱瘡は、体内の腫瘍に関連するまれな自己免疫皮膚疾患です。」腫瘍は異常なタンパク質を生成し、体の免疫システムの標的となり、皮膚や粘膜のタンパク質との交差免疫を生み出します。最も一般的なものはリンパ増殖性または血液悪性腫瘍です。

これは皮膚科では非常にまれな病気であり、その発生率を推定できるデータは世界中にほとんどありません。公表された報告書に基づくと、腫瘍随伴性天疱瘡の推定発生率は、年間人口 100 万人あたり 1 人未満です。

患者の皮膚病変の画像。

ベトナムでは、腫瘍随伴性天疱瘡に関するデータは依然として非常に限られており、症例報告も公表されていません。

天疱瘡脊椎炎について調べるのは困難ですが、この病気の治療は多くの専門分野と第一線の専門家の連携を必要とする、医師にとって非常に大きな課題です。腫瘍随伴性天疱瘡と診断された場合、腫瘍の治療は病気の治療における最初のステップの 1 つです。しかし、広範囲にわたる皮膚損傷と肉体的疲労のため、患者は大きな手術を受けられるほど健康ではありませんでした。病院の相談委員会は、手術前に皮膚病変を治療し、患者の体調を改善することに同意した。

初期段階では、患者の病変は従来の免疫抑制療法に対してほとんど反応しません。皮膚のびらんは体表面積の80％以上に広がり続け、目、耳、口の粘膜に深刻な損傷を及ぼします。患者は1か月以内に急速に10kg減量しました。

患者本人や家族が諦めて家に帰りたいと希望する時もあった。しかし医師たちは諦めようとしなかった。白衣を着た兵士たちの決意と家族の団結により、チンさんは生き返った。

ハノイ社会保険の代表者は患者の退院を祝福した。

皮膚病変が 95% 以上治癒し、口腔粘膜病変も部分的に回復した時点で、患者はすぐに以前の発症よりも重篤で複雑な経過をたどる新たな発症に陥りました。医師や看護師たちは再び決意を新たにし、患者の命を救うために全力を尽くした。 3か月の治療後、医師と患者の家族のたゆまぬ努力により、皮膚病変は回復し、患者の健康状態も改善し、腫瘍の切除手術を受けられる状態になりました。

極めて困難な予後にもかかわらず、幸いにも手術は順調に進みました。術後、患者の状態は安定し、皮膚と粘膜の病変は回復しました。新たな皮膚病変は現れず、口腔粘膜病変は改善した。患者は飲食できます。免疫抑制剤の投与量を徐々に減らしてください。そして6月25日、協議会議は退院が適切であると結論を下した。

出典: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html