希少疾患の患者を救うために6か月以上を費やした旅がベトナムで初めて報道された。

6月27日午後、バクマイ病院は、極めて稀な疾患のため約200日間の治療を終えたグエン・クオック・チン氏の送別式を挙行した。これはベトナムで初めて確認された症例である。

2023年12月、患者は重度の口腔粘膜潰瘍を呈し、全身に丘疹、赤紫斑、水疱、小水疱などの皮膚病変が散見され、皮膚科（バクマイ病院）に入院した。皮膚病変は急速に進行し、体表面積の最大70%を占める大規模な皮膚びらんへと進展した。口腔粘膜潰瘍は激しい痛みを伴い、食欲不振と急速な衰弱を引き起こした。

医師らは、深刻な皮膚および粘膜の症状に加えて、患者の後腹膜に約136x65x131mmの大きな腫瘍があり、周囲の多くの臓器を圧迫していることも発見した。

多様な皮膚病変のため、患者は何度も皮膚生検を受けるよう指示されましたが、生検の結果はそれぞれ異なっていました。

ダオ・スアン・コー准教授は6月27日の午後、患者のグエン・クオック・チンさんに退院書類を手渡した。

皮膚病変の進行が極めて速く、生命に影響を及ぼすリスクが高いことに直面して、バクマイ病院は多くの第一線の専門家の参加を得て、病院全体の協議委員会を何度も組織しました...しかし、毎回異なる結果を示す臨床兆候と複雑な検査結果により、バクマイ病院の協議委員会は適切な治療計画について最終結論を出すことが不可能でした。

医師たちは諦めずに医学文献を調べ、類似症例を見つけ出し、最終診断に至りました。患者であるグエン・クオック・チンさんは、マウス膀胱を用いた間接蛍光抗体法で細胞間隙と基底膜にIgG抗体が陽性反応を示し、腫瘍随伴性天疱瘡と診断されました。

皮膚科部長のトラン・タイ・ソン専門医IIは次のように述べています。「腫瘍随伴性天疱瘡は、体内の腫瘍に関連するまれな自己免疫性皮膚疾患です。腫瘍は異常なタンパク質を産生し、体の免疫系の標的となり、皮膚や粘膜のタンパク質との交差免疫を引き起こします。最も一般的なのは、悪性リンパ増殖性腫瘍または血液腫瘍です。」

これは皮膚科において非常にまれな疾患であり、その発生率を推定できるデータは世界的にも極めて限られています。公表されている報告に基づくと、天疱瘡の推定発生率は年間人口100万人あたり1人未満です。

患者の皮膚病変の画像。

ベトナムでは、腫瘍随伴性天疱瘡に関するデータは依然として非常に限られており、症例報告も公表されていません。

尋常性天疱瘡の診断は困難を極め、治療は医師にとって極めて大きな課題であり、多くの専門分野と第一線の専門家の連携が求められます。尋常性天疱瘡と診断された場合、腫瘍の治療は治療の第一歩となります。しかし、皮膚病変が広範囲に及んでおり、患者は衰弱した体力のため、大手術を受けるには健康状態が悪かったため、病院の相談委員会は、手術前に皮膚病変の治療と患者の体力改善を行うことを決定しました。

初期段階では、患者の病変は従来の免疫抑制療法にほとんど反応しませんでした。皮膚病変は体表面積の80%以上に広がり続け、目、耳、口の粘膜に深刻な損傷を及ぼしました。患者は1ヶ月で急激に体重が10kg減少しました。

患者とその家族は諦めかけ、家に帰りたいと願う時もありました。しかし、医師たちは諦めませんでした。白衣の兵士たちの強い意志と家族の結束によって、チンさんは息を吹き返しました。

ハノイ社会保険の代表者は患者の退院を祝福した。

皮膚病変が95%以上治癒し、口腔粘膜病変も部分的に回復した頃、患者は急速に新たな発疹に見舞われ、前回よりも重篤で複雑な経過を辿りました。医師と看護師は再び決意を新たにし、患者の命を救うために全力を尽くしました。3ヶ月の治療期間を経て、医師と患者の家族のたゆまぬ努力により、皮膚病変は回復し、患者の健康状態は改善し、腫瘍摘出手術を受けることができました。

極めて困難な予後にもかかわらず、幸いにも手術は順調に進みました。術後、患者の容態は安定し、皮膚粘膜病変は回復しました。新たな皮膚病変の出現はなく、口腔粘膜病変も改善しました。患者は飲食が可能となり、免疫抑制剤の投与量は徐々に減量されました。そして6月25日、諮問委員会は退院可能と判断いたしました。

出典: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html