9월 24일, 제2소아병원 신생아과장 응우옌 티 킴 니 박사는 이 아기가 첫아이이며, 만삭에 태어났고, 임신 중 특별한 이상 소견이 없었으며, 출생 시 체중이 2.5kg이었다고 밝혔습니다. 사립 병원에서 출생 직후, 아기의 가슴에 멍이 발견되어 제2소아병원으로 이송되었습니다.
신생아실은 호흡 곤란, 목 부풀어 오름, 목-가슴 부위의 큰 멍, 빈혈, 그리고 심한 혈소판 감소증으로 아기를 입원시켰습니다. 이후 질병이 빠르게 진행되어 멍이 턱-목-가슴 부위로 퍼지고, 목과 얼굴 양쪽에 심한 부종이 생겼으며, 혈액 응고 장애가 동반되었고, 심한 빈혈로 수혈이 필요했습니다.
카사바흐 메릿 증후군으로 인한 어린이의 멍과 부기
초기 흉부 초음파 검사 결과 흉벽과 경부의 광범위한 연조직 비후와 광범위한 과관류가 관찰되었습니다. 이후 아기는 더 정확한 진단을 위해 흉부 CT 검사를 받았습니다. CT 검사 결과 아기의 혀 아래 혈관종, 인두 전벽, 양쪽 목, 흉벽 전벽이 관찰되었으며, 상부 종격동 주위의 압박으로 성문하 기관이 협착되었습니다. 다른 임상 검사 결과, 아기는 심한 기도 압박을 유발하는 카사바흐 메릿 증후군으로 진단되었고, 지속적 양압 호흡(CPAP)으로 보조되었습니다.
응웬 티 킴 니 박사에 따르면, 이 증후군은 드물고 치료하기 어려운 증후군입니다. 이 증후군은 거대하고 빠르게 자라는 혈관종과 혈소판 및 응고 인자 소모 증가를 특징으로 하며, 이로 인해 환자는 출혈과 심각한 빈혈에 걸리기 쉽습니다. 의학 문헌에 따르면, 이 증후군의 대부분은 고용량의 코르티코이드를 사용하여 단계적으로 치료합니다. 증상이 호전되지 않으면 빈크리스틴이나 시롤리무스와 같은 다른 특정 약물을 병용하여 종양 내 혈관 증식을 예방합니다.
아기의 상태는 3개월 후 추적 검진 시 호전되고 안정되었습니다.
이 환자의 경우, 신생아과는 혈액종양학과, 정형외과 화상과, 진단영상과, 병원 총괄계획과의 전문가들과 협의하여 코르티코이드와 빈크리스틴을 사용하여 치료하기로 합의했습니다.
일주일 치료 후, 아기의 혈관종 크기가 줄어들고 기도를 압박하지 않아 호흡 부전이 호전되었고, 지속적 양압 호흡(CPAP)도 중단되었습니다. 동시에 혈소판 수치가 점차 증가했고, 혈액 응고 장애도 없었으며, 더 이상 수혈이 필요하지 않았습니다. 아기는 안정적인 활력 징후와 정기적인 추적 관찰을 받으며 퇴원했습니다.
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