Редкая болезнь стала причиной внезапного кровотечения по всему телу 17-летней девушки из Хошимина.

(Дэн Три) - 17-летняя пациентка была госпитализирована с тяжелой анемией, кровотечением по всему телу и затрудненным дыханием из-за редкого заболевания.

У пациента по имени NTTH (проживающего в районе Ку Чи, г. Хошимин) в анамнезе мать с иммунной тромбоцитопенией.

В течение последних трёх лет у Х. часто наблюдались головокружение, вертиго и длительные менструальные кровотечения. Несмотря на обращение в многочисленные медицинские учреждения, постановку диагноза анемия, дефицит железа, иммунная тромбоцитопения и пероральное лечение, состояние пациентки не улучшилось.

За неделю до поступления в больницу у девочки появились геморрагические пятна на бедрах и голенях, распространяющиеся по всему телу, сопровождающиеся болью в груди и затруднением дыхания. Пациентка была доставлена в отделение неотложной помощи 175-го военного госпиталя в состоянии крайне тяжёлой гипохромной анемии, тромбоцитопении и геморрагического и гемолитического синдрома.

Пациент с системным кровотечением вследствие синдрома Эванса (Фото: Больница).

После проведения обширных анализов врачи определили, что у пациента первичный синдром Эванса — редкое аутоиммунное заболевание, при котором организм вырабатывает антитела, атакующие клетки крови, такие как эритроциты, тромбоциты, а иногда и лейкоциты.

В это время бригадой экстренно была проведена лечебная программа с переливанием крови и применением комбинации иммунодепрессантов.

Через 11 дней активного лечения у пациента значительно улучшились гематологические показатели, повысились показатели гемоглобина и тромбоцитов.

Затем пациент был выписан, продолжил амбулаторное наблюдение и проходил регулярные осмотры, состояние его здоровья было стабильным.

Врач Май Тхи Тху Ли из отделения клинической гематологии и профессиональных заболеваний военного госпиталя 175, которая непосредственно лечила пациентку, рассказала, что синдром Эванса является одним из редких и сложных аутоиммунных гематологических заболеваний.

На этот синдром приходится всего около 7% случаев аутоиммунной гемолитической анемии и 2% случаев иммунной тромбоцитопении.

Врач осматривает пациента с синдромом Эванса (Фото: BV).

Заболевание может проявляться самостоятельно или в сочетании с системной красной волчанкой, синдромом Шегрена, лимфопролиферацией... Заболевание имеет драматические клинические проявления, быстро прогрессирует и может легко вызвать серьезные осложнения, если его не обнаружить на ранней стадии.

К распространенным симптомам относятся бледность кожи, утомляемость, желтуха, подкожные кровотечения, кровоточивость десен, лихорадка, хронические инфекции; возможно увеличение печени и селезенки. Синдром Эванса диагностируется на основании клинических и лабораторных данных.

Из-за нетипичных симптомов во многих случаях заболевание ошибочно диагностируют как обычную анемию, заболевание печени, нарушения свертываемости крови или другие системные заболевания, что приводит к задержке лечения.

Современное лечение синдрома Эванса остаётся сложной задачей из-за редкости заболевания и отсутствия масштабных контролируемых исследований. Схемы лечения в основном расширились, выйдя за рамки индивидуального лечения аутоиммунного гемолиза и иммунной тромбоцитопении.

Поэтому индивидуализация схем лечения, комплексная оценка и тесная координация клинических и лабораторных исследований играют решающую роль в борьбе с заболеваниями.

Источник: https://dantri.com.vn/suc-khoe/can-benh-hiem-khien-co-gai-17-o-tphcm-tuoi-bong-xuat-huyet-toan-than-20250606163406724.htm