Успешное лечение людей с редкими заболеваниями в мире

В отделении дерматологии больницы Бахмай только что успешно вылечили 10-й в мире случай редкого заболевания.

Спустя почти 200 дней и 2 госпитализации пациент Нгуен Куок Т. с паранеопластической пузырчаткой и большой забрюшинной опухолью размерами около 136x65x131 мм был спасен и успешно вылечен.

Иллюстрация фото

Хотя бывали случаи, когда пациенты и их семьи просили следовать Божьей воле, «отказываясь от лечения и отправляясь домой ждать смерти», врачи и медицинский персонал дерматологического отделения поощряли и делали все возможное, чтобы помочь пациентам «бросить вызов Божьей воле» и вернуться к жизни.

Чтобы узнать об этом редком случае чуда, мы побеседовали с доктором Тран Тай Соном, заведующим отделением дерматологии больницы Бах Май — врачом с добрым сердцем, который посвятил свое сердце, силы и деньги, чтобы помочь 19-летнему парню вернуться к жизни.

BSCKII.Tran Thai Son, декабрь 2023 г., пациент Нгуен Куок Т., 19 лет, поступил в дерматологическое отделение больницы Батьмай с тяжёлой эрозией слизистой оболочки полости рта, сопровождавшейся разнообразными поражениями кожи, включающими папулы, багрово-красные пятна, волдыри и везикулы, разбросанные по всему телу. Поражения кожи быстро прогрессировали, образуя обширные эрозии, занимающие более 70% поверхности тела.

Болезненные язвенные поражения слизистой оболочки полости рта привели к потере аппетита у пациента, а его самочувствие быстро ухудшилось. Помимо тяжёлых проявлений со стороны кожи и слизистых оболочек, у пациента была обнаружена крупная забрюшинная опухоль размерами приблизительно 136x65x131 мм, сдавливающая многие окружающие органы.

В связи с многообразием кожных поражений пациенту неоднократно проводилась биопсия кожи. Однако результаты биопсий были разными: лекарственно-индуцированная лихеноидная реакция, многоформная эритема, токсический эпидермальный некролиз.

Столкнувшись с чрезвычайно быстрым прогрессированием поражений кожи, представляющих высокий риск для жизни, больница Бах Май организовала множество общебольничных консультаций с участием многих ведущих специалистов...

Однако клинические признаки и результаты сложных тестов, каждый из которых дал разные результаты, не позволили консультационному совету больницы Бах-Май принять окончательное решение относительно подходящего плана лечения.

Мы снова изучили медицинскую литературу, нашли похожие случаи и поставили окончательный диагноз. У пациента Тринь была паранеопластическая пузырчатка, что подтверждается непрямым иммунофлуоресцентным исследованием мочевого пузыря мыши, которое показало наличие IgG в межклеточном пространстве и базальной мембране.

Паранеопластическая пузырчатка — редкое аутоиммунное заболевание кожи, характеризующееся опухолями. Опухоли продуцируют аномальные белки, на которые реагирует иммунная система организма, создавая перекрёстный иммунитет с белками кожи и слизистых оболочек.

Наиболее распространенными являются лимфопролиферативные или гематологические злокачественные новообразования. Это очень редкое заболевание в дерматологии, и в мире крайне мало данных для оценки его заболеваемости.

Согласно опубликованным данным, предполагаемая заболеваемость пузырчаткой составляет менее 1 на 1 000 000 человек в год. Во Вьетнаме данные о пузырчатке весьма ограничены, и ни одного сообщения о случаях заболевания не публиковалось.

Изучить информацию о губчатой ​​пузырчатке нелегко, но ее лечение представляет собой еще более сложную задачу, требующую координации усилий многих специалистов и ведущих экспертов.

При диагнозе «пузырчатка обыкновенная» лечение опухоли является одним из первых шагов в лечении заболевания. Однако из-за обширных поражений кожи и тяжёлого физического состояния пациентка Тринь оказалась недостаточно здорова для серьёзной операции. Консультативный совет больницы принял решение о лечении кожных поражений и улучшении физического состояния пациентки Тринь перед операцией.

На ранних стадиях поражения у пациента плохо поддавались лечению традиционными иммуносупрессивными препаратами. Кожные поражения постепенно распространялись на более чем 80% поверхности тела, сопровождаясь тяжёлым поражением слизистых оболочек глаз, ушей и рта.

Пациент быстро похудел на 10 кг за месяц. Вес пациента составлял всего 30 кг, его тело было настолько истощено, что на костях остались лишь лоскуты кожи.

Был момент, когда пациент и его семья сдались и выразили желание вернуться домой. Как люди, которые каждый день ухаживали за пациентом, лечили и очищали его изъязвлённую кожу, мы никогда не забудем беспомощный и отчаянный взгляд пациента, когда он прошептал нам: «Доктор, когда я смогу умереть?»

Вопрос молодого человека, который даже не был ровесником моего сына, заставил меня решиться призвать пациента, его семью и медицинский персонал отделения объединиться ради спасения жизни пациента.

Пациент был переведен в отделение интенсивной терапии, где ему был назначен плазмаферез в сочетании с иммуносупрессивной терапией, поражения кожи постепенно зажили. Однако лечение пациента продолжало сталкиваться с многочисленными трудностями.

У пациентов с сепсисом, инфекцией мочевыводящих путей, вызванной полирезистентной синегнойной палочкой, анемией, нарушениями электролитного баланса и т. д. риск смерти очень высок – более 90%. Необходимо отметить, что прогрессирование заболевания у пациентки Тринь представляет для нас чрезвычайно большую проблему.

Если бы это был обычный человек, увидев кожные поражения по всему телу пациента, он бы, наверное, убежал издалека. Мы же, врачи и медсёстры, продолжали кропотливо и тщательно обрабатывать кожные поражения, оказывая пациентке Тринь комплексный уход.

Когда кожные поражения зажили более чем на 95% и поражения слизистой оболочки полости рта частично восстановились, у пациента быстро развилась новая вспышка с более тяжелым и сложным течением, чем предыдущая вспышка.

Врачи и медсестры вновь проявили решимость и приложили все усилия для спасения жизни пациента. После трёх месяцев лечения, благодаря неустанным усилиям врачей и семьи пациента, кожные поражения зажили, самочувствие пациента улучшилось, и он был готов к операции по удалению опухоли.

К счастью, операция прошла гладко, несмотря на крайне тяжёлый прогноз. После операции состояние пациента стабилизировалось, а поражения кожи и слизистых оболочек восстановились.

Сегодня, спустя более полугода, благодаря единодушному решению медицинского персонала больницы Бах Май в целом и дерматологического отделения в частности, пациентка Тринь возродилась и обрела новую жизнь, новую внешность и бодрый дух.

Г-жа Нгуен Тхи Лан, мать пациентки, которая сопровождала её в больнице Бахмай последние полгода, выразила глубокую благодарность всему коллективу врачей и медицинскому персоналу больницы. Для г-жи Лан больница за последние полгода стала вторым домом и местом, где её ребёнок словно заново родился.

Источник: https://baodautu.vn/dieu-tri-thanh-cong-cho-nguoi-mac-benh-hiem-tren-the-gioi-d218814.html