Риск редкого заболевания, вызванного стойкими поражениями кожи

Пациент Б.Д.Х., 54 лет, обратился в Центр гематологии и переливания крови больницы Бахмай с жалобами на небольшие, слегка приподнятые папулы на коже, которые сначала появились на спине, а затем постепенно распространились на живот, грудь, руки и ноги. Некоторые папулы имели признаки лёгкого некроза, покрывались чёрными корками, оставляя тёмные, сморщенные рубцы.

Ранее пациентка проходила обследование и лечение во многих учреждениях, в том числе за рубежом, с такими диагнозами, как неспецифический дерматит или аскаридоз. Несмотря на применение различных методов, таких как топические кортикостероиды, пероральный ретинол, УФ-облучение... состояние пациентки не улучшилось.

Только при обследовании в больнице Бахмай врачи определили истинную природу заболевания: лимфоидный папулез — редкое хроническое лимфопролиферативное заболевание, которое при отсутствии тщательного наблюдения может перейти в злокачественную лимфому.

Доцент, доктор Нгуен Туан Тунг, заместитель директора больницы Батьмай, директор Центра гематологии и переливания крови, подчеркнул, что это типичный случай, демонстрирующий наличие заболеваний кожи, характеризующихся длительным, упорным течением, кажущихся доброкачественными, но гистопатологически потенциально злокачественными. Для точной диагностики и выявления заболевания требуется тесная координация работы специалистов: дерматологии, гематологии, патологии и иммунологии.

Лимфоидный папулез — очень редкое заболевание, встречающееся всего лишь 1,2–1,9 случая на 1 миллион человек, обычно у людей среднего возраста (около 50 лет). Заболевание проявляется рецидивирующими некротическими папулами, которые заживают спонтанно, но в 10–20% случаев могут перерождаться в злокачественную лимфому.

Особенностью заболевания является контраст между внешними проявлениями и гистологической картиной. На поверхности у пациента наблюдается лишь несколько папул, лёгкий зуд, которые заживают самостоятельно и оставляют рубцы. Однако биопсия кожи и иммуногистохимическое окрашивание выявляют аномальные CD30-позитивные лимфоциты, включая клетки Рида-Штернберга, что часто встречается при лимфоме Ходжкина.

В случае пациента B.D.X поражение было классифицировано как лимфоидный папулез типа А, то есть наблюдалась глубокая аномальная лимфоидная инфильтрация, но не было инвазии костного мозга или других органов.

В этих случаях начальным лечением могут быть местные кортикостероиды, ретинол или наблюдение. Однако при рецидиве заболевания, его распространении, появлении косметических дефектов или риске злокачественного перерождения показаны низкодозированные иммунодепрессанты, такие как метотрексат.

В настоящее время пациентка чувствует себя хорошо после 4 месяцев лечения метотрексатом: старые высыпания постепенно заживают, новые папулы не появляются. Тем не менее, необходимо тщательное наблюдение, поскольку заболевание может рецидивировать после отмены препарата.

Врачи рекомендуют не относиться легкомысленно к длительным поражениям кожи. Если вы заметили на коже необъяснимые красные, шелушащиеся или тёмные пятна, которые не проходят более 3 месяцев, обратитесь к специалисту.

В частности, необходимо избегать длительного применения местных препаратов, особенно содержащих кортикостероиды, поскольку это может замаскировать симптомы и затруднить выявление заболевания.

Каждому человеку необходимо тщательно следить за состоянием своей кожи и кожи своих близких, особенно людей среднего и пожилого возраста — возрастной группы, подверженной редким заболеваниям кожи.

Если вы подозреваете наличие стойкого отклонения, обратитесь в авторитетное медицинское учреждение, специализирующееся на дерматологии, гематологии или патологии.

Лимфоидный папулез — редкое заболевание с обманчивыми кожными проявлениями, но потенциально серьёзными рисками. Повышенная бдительность, понимание особенностей заболевания и раннее выявление помогут пациентам избежать серьёзных последствий и получить адекватное и своевременное лечение.

МАНЬ ТРАН

Источник: https://nhandan.vn/nguy-co-mac-benh-hiem-tu-ton-thuong-da-dai-dang-post898818.html