У 14-летней девочки редкая опухоль мозга из-за генетического синдрома фон Гиппеля-Линдау.

(PLVN) - По информации из госпиталя Дружбы Вьет Дук, пациенткой является 14-летняя девочка, у которой диагностирована опухоль головного мозга в левой части основания черепа, развивающаяся из каменистой кости.

Ранее пациент дважды перенёс операцию в двух крупных больницах Хошимина , но оба раза ограничился биопсией опухоли. Первоначальный диагноз – гемангиома кости. Однако после операции у пациента сохранялось периодическое кровотечение из уха, что вызывало беспокойство. В конце февраля 2025 года семья решила направить пациента на обследование в больницу «Дружба Вьет Дык». Там у пациента диагностировали опухоль височной доли мозга.

Рассказывая об этом особом случае, доцент, доктор Донг Ван Хе, заместитель директора больницы «Дружба Вьет Дык», директор нейрохирургического центра, сообщил, что после консультации с нейроонкологическим консилиумом и оториноларингологами, специалисты больницы «Дружба Вьет Дык» заподозрили у пациента синдром фон Гиппеля-Линдау – генетическое заболевание, вызывающее нарушения кровеносных сосудов в организме, приводящее к гемангиобластомам головного мозга, почек, поджелудочной железы и спинного мозга. В частности, в данном случае у пациента была обнаружена очень редкая опухоль – опухоль эндолимфатического мешка.

История болезни пациентки привлекла внимание, поскольку у её отца также была гемангиома задней черепной ямки, которую прооперировали в Хошимине, но затем пришлось повторно оперировать в госпитале «Дружба Вьет Дык» из-за осложнений, связанных с истечением спинномозговой жидкости. Кроме того, отцу пациентки была проведена операция по поводу почечноклеточной опухоли. У самой пациентки также наблюдались кисты в почках и поджелудочной железе – типичные признаки синдрома фон Гиппеля-Линдау.

6 марта 2025 года врачи провели операцию с 8:00 до 22:00, удалив 90% опухоли и сохранив лицевой нерв благодаря координации с доктором Дао Чунг Зунгом, заместителем заведующего отделением оториноларингологии больницы Батьмай. Случай был тяжёлым и сложным: опухоль была большой (58x67x65 мм), прорастала и разрушала часть каменистой кости, сдавливая ствол мозга и окружающую мозговую паренхиму. Пациент быстро восстановился без каких-либо последствий. Результаты патологоанатомического исследования подтвердили, что опухоль представляла собой эндолимфатический мешок, что соответствовало первоначальному диагнозу врачей.

Пациент быстро поправился, без каких-либо последствий. Фото: предоставлено больницей.

После операции состояние пациента стабилизировалось, серьёзных неврологических осложнений не наблюдалось, а паралич VII черепно-мозгового нерва не усилился (паралич VII черепно-мозгового нерва у пациента уже имелся). Однако, поскольку опухоль эндолимфатического мешка является доброкачественной, но склонной к рецидивам, пациент продолжит наблюдаться и будет консультироваться с нейроонкологом для определения дальнейшего направления лечения.

Этот пациент представляет собой особый случай среди 3 редких случаев, зарегистрированных за последние 10 лет в госпитале Дружбы Вьет Дук, что демонстрирует редкость опухолей эндолимфатического мешка в генетической патологии.

Нгок Нга

Источник: https://baophapluat.vn/thieu-nu-14-tuoi-mac-u-nao-hiem-gap-do-hoi-chung-di-truyen-von-hippel-lindau-post547430.html