У 14-летней девочки редкая опухоль мозга из-за генетического синдрома фон Гиппеля-Линдау

(PLVN) - Согласно информации из госпиталя «Дружба Вьет Дук», пациентом является 14-летняя девочка, у которой диагностирована опухоль головного мозга в основании левой части черепа, развивающаяся из каменистой кости.

Ранее пациент дважды перенес операцию в двух крупных больницах Хошимина , но оба раза ограничились биопсией опухоли, при этом первоначальный диагноз — гемангиома кости. Однако после операции у пациента по-прежнему наблюдалось периодическое кровотечение из уха, что вызывало беспокойство. В конце февраля 2025 года семья решила отвезти пациента в больницу «Дружба Вьет Дук» для обследования. Здесь у пациента диагностировали опухоль височной доли мозга.

Рассказывая об этом особом случае, доцент, доктор Донг Ван Хе - заместитель директора больницы Viet Duc Friendship, директор нейрохирургического центра сказал, что после консультации с нейроонкологическим советом и ЛОР-врачами специалисты больницы Viet Duc Friendship заподозрили, что у пациента синдром фон Гиппеля-Линдау - генетическое заболевание, которое вызывает нарушения кровеносных сосудов в организме, приводящее к гемангиобластомам в головном мозге, гемангиобластомам в почках, гемангиомам в поджелудочной железе и опухолям в костном мозге. В частности, в данном случае у пациента была обнаружена очень редкая опухоль — опухоль эндолимфатического мешка.

История болезни пациента привлекла внимание, поскольку у его отца также была гемангиобластома в задней черепной ямке, ему сделали операцию в Хошимине, но затем ему пришлось снова делать операцию в госпитале «Дружба Вьет Дук» из-за осложнений, связанных с утечкой спинномозговой жидкости. Кроме того, отцу пациента также была сделана операция по поводу почечноклеточной опухоли. У пациента также имелись кисты почек и поджелудочной железы — классические признаки синдрома фон Гиппеля-Линдау.

6 марта 2025 года врачи провели операцию, которая длилась с 8:00 до 22:00, удалив 90% опухоли и сохранив лицевой нерв благодаря координации с доктором Дао Чунг Зунгом, заместителем заведующего отделением оториноларингологии больницы Батьмай. Это тяжелый, сложный случай, опухоль большая (58x67x65 мм), прорастает и разрушает часть каменистой кости, сдавливает ствол мозга и окружающую мозговую паренхиму. Пациент быстро выздоровел без последствий. Результаты патологоанатомического исследования подтвердили, что опухоль представляет собой эндолимфатический мешок, что соответствует первоначальному диагнозу врачей.

Пациент быстро выздоровел без последствий. Фото: предоставлено больницей

После операции состояние пациента стало более стабильным, серьезных неврологических осложнений не наблюдалось, паралич VII нерва не усилился (у пациента ранее уже был паралич VII нерва). Однако, поскольку опухоли эндолимфатического мешка являются доброкачественными, но склонны к рецидивам, пациент будет продолжать наблюдаться и консультироваться с нейроонкологическим консилиумом для определения дальнейшего направления лечения.

Этот пациент представляет собой особый случай среди 3 редких случаев, зарегистрированных за последние 10 лет в госпитале «Дружба Вьет Дук», демонстрируя редкость опухолей эндолимфатического мешка в генетической патологии.

Нгок Нга

Источник: https://baophapluat.vn/thieu-nu-14-tuoi-mac-u-nao-hiem-gap-do-hoi-chung-di-truyen-von-hippel-lindau-post547430.html