Редкие нейроэндокринные опухоли

У 42-летнего жителя Ханоя г-на Дуонга тянулись тупые боли в животе и лихорадка. Врач диагностировал у него редкую нейроэндокринную опухоль, в мировой литературе зафиксировано всего около 150 случаев.

Результаты эндоскопического УЗИ и МРТ брюшной полости выявили у пациента опухоль, прорастающую в двенадцатиперстную кишку на уровне фатерова сосочка (последнего отдела желчного и панкреатического протоков, впадающего в двенадцатиперстную кишку). Размеры опухоли составляли около 2х2 см, поверхность была изъязвленной и кровоточила.

27 сентября доктор Дао Тран Тиен, заместитель заведующего отделением гастроэнтерологии больницы общего профиля Там Ань в Ханое, диагностировал карциноидную нейроэндокринную опухоль в ампуле двенадцатиперстной кишки, которая еще не проникла в желчные протоки или поджелудочную железу и требует раннего вмешательства для предотвращения осложнений.

«Нейроэндокринные опухоли чаще всего встречаются в пищеварительном тракте, таком как желудок, тонкий кишечник, толстая кишка, прямая кишка, аппендикс, поджелудочная железа, но редко встречаются в сосочке большого двенадцатиперстной кишки», — сказал доктор Тиен, добавив, что на сегодняшний день во всем мире зарегистрировано всего около 150 случаев.

Частота встречаемости составляет около 0,3–1% от всех случаев нейроэндокринных опухолей пищеварительного тракта и менее 2% от всех случаев рака пищеварительного тракта. Во Вьетнаме исследования выявили, что подобные случаи встречаются довольно редко.

По словам доктора Тиена, фатеров сосок имеет сложную анатомическую структуру и содержит множество крупных кровеносных сосудов. В случае вскрытия двенадцатиперстной кишки у пациента могут возникнуть такие осложнения, как панкреатический свищ, инфекция, рубцевание после открытой операции, а также длительное пребывание в больнице и период восстановления. Пациенты, перенесшие тотальную панкреатодуоденальную резекцию, могут иметь долгосрочные последствия для здоровья и снижение качества жизни. Команда приняла решение провести эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию для удаления опухоли фатерова соска, что позволяет сохранить пищеварительный тракт и снизить риск осложнений.

Доктор Тьен (справа) и команда эндоскопического хирурга провели операцию по удалению опухоли у пациента. Фото: предоставлено больницей. — Доктор Тьен (справа) и команда эндоскопического хирурга провели операцию по удалению опухоли у пациента. Фото: *предоставлено больницей.*

С помощью С-дуги врач полностью удалил опухоль. Место разреза было зашито специальным клипсом, что способствовало быстрому заживлению раны и предотвращению осложнений. Врач установил билиарный и панкреатический стенты для обеспечения рециркуляции желчных протоков и предотвращения таких осложнений, как отёк, вторичная билиарная обструкция и острый панкреатит.

После операции состояние пациента было стабильным, он мог принимать мягкую пищу и вести привычный образ жизни. Через два дня его выписали. Результаты патогистологического исследования показали высокую степень дифференцировки опухоли (т.е. низкую злокачественность) и полное излечение. Пациенту требовалось лишь наблюдение и повторные обследования по графику, без необходимости проведения адъювантной или химиотерапии.

Доктор Тьен добавил, что большинство опухолей ампулярного отдела пищевода являются злокачественными. При отсутствии своевременного обнаружения и лечения раковые клетки могут метастазировать в другие органы, что затрудняет лечение. Кроме того, раковая ткань может вызвать обструкцию ампулярного отдела пищевода, препятствуя поступлению желчи и панкреатического сока в тонкую кишку для переваривания пищи, что приводит к обструкции желчного пузыря, инфекции желчных путей, острому панкреатиту, желчному перитониту и смерти.

Нейроэндокринные опухоли часто встречаются у людей в возрасте 50–60 лет, причем женщины болеют чаще мужчин. Причина заболевания в настоящее время неизвестна. К факторам, повышающим вероятность развития опухоли, относятся множественная эндокринная неоплазия 1-го типа (МЭН1), нейрофиброматоз 1-го типа и синдром фон Гиппеля–Линдау (СГЛ).

Нейроэндокринные опухоли желудочно-кишечного тракта на ранних стадиях прогрессируют бессимптомно, без типичных симптомов. На поздних стадиях клинические симптомы проявляются по-разному в зависимости от локализации опухоли, что позволяет легко спутать их со многими другими заболеваниями органов пищеварения. Полное излечение заболевания возможно только на ранних стадиях.

По словам доктора Тьена, первичные опухоли часто имеют небольшие размеры, поэтому диагностическая чувствительность КТ или МРТ составляет всего 33%. Для детальной оценки морфологических характеристик опухоли врачам необходим эндоскопический ультразвуковой аппарат, который позволяет обнаружить глубокие очаги поражения под тонкими слоями стенки пищеварительного тракта, а также окружающие лимфатические узлы и кровеносные сосуды. Это позволяет оценить состояние регионарных лимфатических узлов и степень распространения поражения, что позволяет разработать адекватный план лечения.

Врачи советуют людям с необычными симптомами, такими как диарея, тошнота и рвота, боли в животе, покраснение кожи и запор, обратиться к врачу для ранней диагностики.

Тринь Май

*Имена персонажей были изменены.

Читатели задают здесь вопросы о заболеваниях органов пищеварения, на которые врачи могут ответить.

Ссылка на источник