Редкие нейроэндокринные опухоли

У 42-летнего жителя Ханоя г-на Дуонга были тупые боли в животе и лихорадка. Врач диагностировал у него редкую нейроэндокринную опухоль, в мировой литературе описано всего около 150 случаев.

Результаты эндоскопического ультразвукового исследования и МРТ брюшной полости пациента показали, что в области фатерова сосочка (последний сегмент желчного протока и протока поджелудочной железы, впадающий в двенадцатиперстную кишку) имеется опухоль, выступающая в двенадцатиперстную кишку. Размер опухоли около 2х2 см, поверхность изъязвлена, кровоточит.

27 сентября доктор Дао Тран Тиен, заместитель заведующего отделением гастроэнтерологии больницы общего профиля Там Ань в Ханое, диагностировал карциноидную нейроэндокринную опухоль в ампуле двенадцатиперстной кишки, которая еще не проникла в желчные пути или поджелудочную железу и требует раннего вмешательства для предотвращения осложнений.

«Нейроэндокринные опухоли чаще всего встречаются в пищеварительном тракте, таком как желудок, тонкий кишечник, толстая кишка, прямая кишка, аппендикс, поджелудочная железа, но редко встречаются в сосочке фатера», — сказал доктор Тиен, добавив, что на сегодняшний день во всем мире зарегистрировано всего около 150 случаев.

Частота возникновения составляет около 0,3–1% от всех нейроэндокринных опухолей желудочно-кишечного тракта и менее 2% от всех случаев рака желудочно-кишечного тракта в целом. Во Вьетнаме исследования зафиксировали подобные случаи, которые встречаются довольно редко.

По словам доктора Тьена, ампула Фатера имеет сложную анатомическую структуру и множество крупных кровеносных сосудов. Если вскрыть двенадцатиперстную кишку, у пациента могут возникнуть такие осложнения, как панкреатический свищ, инфекция, рубцы от открытой операции, а также длительное пребывание в больнице и время восстановления. У пациентов, которым полностью удалили поджелудочную железу, могут возникнуть долгосрочные проблемы со здоровьем и снижение качества жизни. Команда решила провести эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию для удаления опухоли фатерова соска, что помогло бы сохранить пищеварительный тракт и снизить риск осложнений.

Доктор Тьен (справа) и бригада эндоскопического вмешательства провели удаление опухоли пациенту. Фото: предоставлено больницей — Доктор Тьен (справа) и бригада эндоскопического вмешательства провели удаление опухоли пациенту. Фото: *предоставлено больницей*

С помощью С-дуги врач полностью удалил опухоль. Место разреза заклеивается специальным зажимом, что способствует быстрому заживлению раны и позволяет избежать осложнений. Врач установил билиарные стенты и панкреатические стенты, чтобы обеспечить рециркуляцию желчи и предотвратить такие осложнения, как отек, вторичная билиарная обструкция и острый панкреатит.

После операции состояние пациента было стабильным, он мог есть мягкую пищу, вел обычный образ жизни и был выписан через два дня. Результаты патологоанатомического исследования показали, что опухоль имела высокую степень дифференцировки (т.е. низкую злокачественность) и была подвергнута радикальному лечению. Пациентам нужно только наблюдать за собой и приходить на плановые осмотры, без необходимости получения адъювантной или химической терапии.

Доктор Тьен добавил, что большинство ампуллярных опухолей являются злокачественными. Если раковые клетки не обнаружить и не начать лечение на ранней стадии, они могут метастазировать в другие органы организма, что затрудняет лечение. Кроме того, раковая ткань может вызвать закупорку фатерова соска, желчь и панкреатический сок не могут поступать в тонкий кишечник для переваривания пищи, что приводит к обструкции желчи, инфекции желчных путей, острому панкреатиту, желчному перитониту и смерти.

Нейроэндокринные опухоли распространены среди людей в возрасте 50–60 лет и чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. Причина заболевания в настоящее время неизвестна. Факторы, повышающие вероятность развития опухолей, включают людей с множественной эндокринной неоплазией 1-го типа (МЭН1), нейрофиброматозом 1-го типа и синдромом фон Гиппеля-Линдау (ВХЛ).

Нейроэндокринные опухоли желудочно-кишечного тракта прогрессируют бессимптомно, без типичных симптомов на ранних стадиях. На поздних стадиях клинические симптомы проявляются по-разному в зависимости от локализации опухоли, что легко спутать со многими другими заболеваниями органов пищеварения. Заболевание можно вылечить только на ранней стадии.

По словам доктора Тьена, первичные опухоли часто имеют небольшие размеры, поэтому чувствительность КТ или МРТ в диагностике составляет всего 33%. Для оценки детальных морфологических характеристик опухоли врачу необходима поддержка эндоскопического ультразвукового аппарата, который помогает обнаружить глубокие поражения под тонкими слоями стенки пищеварительного тракта, а также окружающие лимфатические узлы и кровеносные сосуды. После этого мы можем оценить состояние региональных лимфатических узлов и степень распространения поражения, чтобы разработать соответствующий план лечения.

Врачи советуют людям с необычными симптомами, такими как диарея, тошнота и рвота, боли в животе, покраснение кожи и запор, обратиться к врачу для ранней диагностики.

Тринь Май

*Имена персонажей изменены.

Читатели задают здесь вопросы о заболеваниях пищеварительной системы, на которые врачи могут получить ответы.

Ссылка на источник