Редкие нейроэндокринные опухоли

Ханой – 42-летний г-н Дуонг пожаловался на тупую боль в животе и лихорадку. Врачи диагностировали у него редкую нейроэндокринную опухоль, в мировой медицинской литературе описано всего около 150 случаев.

Результаты эндоскопического ультразвукового исследования и МРТ брюшной полости показали наличие опухоли, выступающей в двенадцатиперстную кишку в области фатерова сосочка (конечного сегмента желчного и панкреатического протоков, впадающих в двенадцатиперстную кишку). Опухоль имела приблизительные размеры 2х2 см, с изъязвленной и кровоточащей поверхностью.

27 сентября доктор Дао Чан Тьен, заместитель заведующего гастроэнтерологическим отделением больницы Там Ань в Ханое, диагностировал карциноидную нейроэндокринную опухоль в ампуле фатерова сосочка двенадцатиперстной кишки, которая еще не распространилась на желчные протоки или поджелудочную железу, что потребовало раннего вмешательства во избежание осложнений.

«Нейроэндокринные опухоли чаще всего обнаруживаются в желудочно-кишечном тракте, например, в желудке, тонкой кишке, толстой кишке, прямой кишке, аппендиксе и поджелудочной железе; они редко встречаются в ампуле фатерова сосочка», — сказал доктор Тиен, добавив, что на сегодняшний день во всем мире зарегистрировано всего около 150 случаев.

Частота встречаемости составляет приблизительно 0,3-1% от всех нейроэндокринных опухолей желудочно-кишечного тракта и менее 2% от всех случаев рака желудочно-кишечного тракта. Во Вьетнаме исследования показали, что подобные случаи встречаются довольно редко.

По словам доктора Тиена, ампула фатерова сосочка имеет сложную анатомическую структуру с множеством крупных кровеносных сосудов. При открытой операции на двенадцатиперстной кишке у пациента высока вероятность осложнений, таких как панкреатический свищ, инфекция, рубцы от открытого разреза, а также более длительное пребывание в больнице и период восстановления. Пациенты, перенесшие тотальную панкреатэктомию (удаление всей двенадцатиперстной кишки и поджелудочной железы), могут испытывать долгосрочные последствия для здоровья и снижение качества жизни. Команда решила провести эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию (ЭРХПГ) для удаления опухоли ампулы фатерова сосочка, сохранив пищеварительный тракт и снизив риск осложнений.

Доктор Тиен (справа) и его команда проводят эндоскопическое удаление опухоли у пациента. Фото: Предоставлено больницей. — Доктор Тиен (справа) и его команда проводят эндоскопическое удаление опухоли у пациента. Фото: *Предоставлено больницей.*

С помощью рентгеноскопической системы с С-образным штативом хирург полностью удалил опухоль. Место разреза было закрыто специальными клипсами, что способствовало более быстрому заживлению раны и предотвратило осложнения. Хирург установил билиарные и панкреатические стенты для обеспечения реканализации желчных протоков и предотвращения таких осложнений, как отек, вторичная обструкция желчных протоков и острый панкреатит.

После операции состояние пациента стабилизировалось, он смог есть мягкую пищу и возобновил обычную деятельность. Его выписали через два дня. Результаты гистологического исследования показали, что опухоль была высокодифференцированной (т.е., низкозлокачественной) и была полностью уничтожена. Пациенту требовались только плановые осмотры и контрольные обследования, адъювантная терапия или химиотерапия не потребовались.

Доктор Тиен добавил, что большинство опухолей ампулы фатерова сосочка являются злокачественными. Если их не обнаружить и не лечить на ранней стадии, раковые клетки могут метастазировать в другие органы, что затрудняет лечение. Кроме того, раковая ткань может закупорить ампулу фатерова сосочка, препятствуя поступлению желчи и панкреатического сока в тонкий кишечник для переваривания, что приводит к закупорке желчных протоков, инфекции желчевыводящих путей, острому панкреатиту, желчному перитониту и смерти.

Нейроэндокринные опухоли часто встречаются у людей в возрасте 50-60 лет, при этом женщины болеют чаще, чем мужчины. Причина заболевания в настоящее время неизвестна. Факторы, повышающие вероятность развития опухоли, включают множественную эндокринную неоплазию первого типа (МЭН1), нейрофиброматоз первого типа и синдром фон Хиппеля-Линдау (СГЛ).

Нейроэндокринные опухоли желудочно-кишечного тракта развиваются бессимптомно, без типичных симптомов на ранних стадиях. На более поздних стадиях клинические симптомы варьируются в зависимости от локализации опухоли, что легко может привести к путанице со многими другими заболеваниями пищеварительной системы. Заболевание можно полностью вылечить только при лечении на ранних стадиях.

По словам доктора Тиена, первичные опухоли обычно небольшие, поэтому чувствительность КТ или МРТ при диагностике составляет всего 33%. Для оценки детальных морфологических характеристик опухоли врачам необходима помощь эндоскопического ультразвукового исследования, которое помогает обнаружить поражения, расположенные глубоко под тонкими слоями стенки пищеварительного тракта, а также окружающие лимфатические узлы и кровеносные сосуды. Это позволяет оценить региональные лимфатические узлы и степень инвазии поражения, что дает возможность разработать соответствующий план лечения.

Врачи рекомендуют людям, испытывающим необычные симптомы, такие как диарея, тошнота и рвота, боли в животе, покраснение кожи и запор, обратиться к врачу для ранней диагностики.

Тринь Май

* Имена персонажей изменены

Здесь читатели могут задавать врачам вопросы о заболеваниях пищеварительной системы.

Ссылка на источник