Nadir bir hastalığa yakalanan bir hastayı kurtarmak için 6 aydan fazla süren yolculuk ilk kez Vietnam'da kaydedildi.

27 Haziran öğleden sonra, Bach Mai Hastanesi, son derece nadir görülen bir hastalık nedeniyle yaklaşık 200 gün tedavi gören hasta Nguyen Quoc Trinh için bir veda töreni düzenledi. Bu, Vietnam'da kaydedilen ilk vakaydı.

Aralık 2023'te hasta, vücudun her yerine yayılmış papüller, mor-kırmızı lekeler, kabarcıklar ve veziküller şeklinde deri lezyonlarının eşlik ettiği şiddetli ağız mukozası ülserleri ile Bach Mai Hastanesi Dermatoloji Kliniği'ne yatırıldı. Cilt lezyonları hızla ilerleyerek vücut yüzey alanının %70'ine kadar varan büyük deri erozyonlarına dönüştü. Ağız mukozası ülserleri çok ağrılıydı ve hastanın iştahsız olmasına ve çabuk bitkin düşmesine neden oluyordu.

Ciddi cilt ve mukozal bulguların yanı sıra, doktorlar hastanın yaklaşık 136x65x131mm boyutlarında, çevresindeki birçok organa bası yapan büyük bir retroperitoneal tümöre sahip olduğunu da keşfettiler.

Hastaya farklı deri lezyonları nedeniyle birçok kez deri biyopsisi yapılmış ancak biyopsiler farklı sonuçlar vermiştir.

Doçent Dr. Dao Xuan Co, 27 Haziran öğleden sonra hasta Nguyen Quoc Trinh'e taburcu belgelerini teslim etti.

Cilt lezyonlarının son derece hızlı ilerlemesi ve yaşamı etkileme riskinin yüksek olması karşısında, Bach Mai Hastanesi, çok sayıda önde gelen uzmanın katılımıyla hastane çapında birçok konsültasyon konseyi düzenlemiştir... Ancak, her seferinde farklı bir sonuç veren klinik belirtiler ve karmaşık test sonuçları, Bach Mai Hastanesi konsültasyon konseyinin uygun bir tedavi planı için nihai bir sonuca varmasını imkansız hale getirmiştir.

Vazgeçmeyen doktorlar, tıp literatürünü araştırdı, benzer vakalar buldu ve kesin tanıyı koydu. Hasta Nguyen Quoc Trinh'e, fare mesanesinde yapılan dolaylı immünofloresan testinde, hücreler arası boşlukta ve bazal membranda pozitif IgG sonuçlarının gösterilmesiyle Pemfigus paraneoplastik hastalığı teşhisi kondu.

Dermatoloji Bölüm Başkanı Uzman II Tran Thai Son şunları söyledi: Paraneoplastik pemfigus , vücuttaki tümörlerle ilişkili nadir bir otoimmün cilt hastalığıdır. Tümörler anormal proteinler üretir ve vücudun bağışıklık sisteminin hedefi haline gelerek cilt ve mukoza zarlarındaki proteinlerle çapraz bağışıklık oluşturur. En yaygın olanları kötü huylu lenfoproliferatif veya hematolojik tümörlerdir.

Dermatolojide oldukça nadir görülen bir hastalıktır ve dünyada görülme sıklığını tahmin etmeye olanak tanıyan çok az veri bulunmaktadır. Yayımlanmış raporlara göre, pemfigusun tahmini görülme sıklığı yılda 1 milyonda 1'den azdır.

Hastanın cilt lezyonlarının görüntüsü.

Vietnam'da paraneoplastik pemfigus ile ilgili veriler hala oldukça sınırlıdır ve hiçbir vaka raporu yayınlanmamıştır.

Pemfigus vulgaris tanısı zordu, ancak hastalığın tedavisi doktorlar için son derece büyük bir zorluktu ve birçok uzmanlık alanının ve önde gelen uzmanların koordinasyonunu gerektiriyordu. Pemfigus vulgaris tanısıyla, tümör tedavisi hastalığın tedavisinin ilk adımlarından biriydi. Ancak, yaygın cilt lezyonları ve bitkin fiziksel durumu nedeniyle hasta büyük bir ameliyat geçirecek kadar sağlıklı değildi. Hastanenin konsültasyon kurulu, ameliyattan önce cilt lezyonlarını tedavi etmeyi ve hastanın fiziksel durumunu iyileştirmeyi kabul etti.

Hastanın lezyonları erken evrelerde konvansiyonel immünosüpresif tedaviye zayıf yanıt verdi. Cilt lezyonları vücut yüzeyinin %80'inden fazlasına yayılmaya devam etti ve göz, kulak ve ağız mukozasında ciddi hasarlar oluştu. Hasta 1 ay içinde hızla 10 kilo verdi.

Hasta ve ailesinin pes edip eve gitmek istedikleri zamanlar oldu. Ancak doktorlar pes etmedi. Beyaz önlüklü askerlerin kararlılığı ve ailenin dayanışmasıyla Trinh hayata döndü.

Hanoi Sosyal Sigorta yetkilileri hastanın hastaneden taburcu olmasından dolayı tebriklerini ilettiler.

Cilt lezyonları %95'ten fazla iyileştiğinde ve ağız mukozası lezyonları kısmen iyileştiğinde, hasta hızla öncekinden daha şiddetli ve karmaşık bir seyir izleyen yeni bir salgına yakalandı. Doktorlar ve hemşireler bir kez daha kararlılıklarını ortaya koyarak hastanın hayatını kurtarmak için ellerinden geleni yaptılar. 3 aylık tedavinin ardından, doktorların ve hastanın ailesinin yorulmak bilmeyen çabalarıyla cilt lezyonları iyileşti, hastanın sağlığı düzeldi ve hasta, tümörün alınması için ameliyata uygun hale geldi.

Ameliyat, son derece zorlu prognoza rağmen neyse ki sorunsuz geçti. Ameliyat sonrası dönemde hastanın durumu stabildi, cilt ve mukoza lezyonları iyileşti. Yeni cilt lezyonu oluşmadı, ağız mukoza lezyonları iyileşti. Hasta yiyip içebiliyordu. Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçların dozu kademeli olarak azaltıldı. 25 Haziran'da konsültasyon kurulu, hastanın hastaneden taburcu edilebilecek durumda olduğuna karar verdi.

Kaynak: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html