فتاة تبلغ من العمر 14 عامًا تعاني من ورم دماغي نادر بسبب متلازمة فون هيبل لينداو الوراثية

(PLVN) - وفقًا للمعلومات الواردة من مستشفى الصداقة فييت دوك، فإن المريضة هي فتاة تبلغ من العمر 14 عامًا تم تشخيص إصابتها بورم في المخ في قاعدة الجمجمة اليسرى، والذي يتطور من العظم الصخري.

خضعت المريضة سابقًا لعمليتين جراحيتين في مستشفيين رئيسيين بمدينة هو تشي منه ، واقتصرت العملية في كلتا المرتين على خزعة الورم، وكان التشخيص الأولي ورمًا وعائيًا في العظم. ومع ذلك، بعد الجراحة، استمرت معاناة المريضة من نزيف متقطع في الأذن، مما أثار قلقها. في نهاية فبراير 2025، قررت الأسرة نقلها إلى مستشفى الصداقة الفيتنامية للفحص. وهناك، شُخِّصت إصابتها بورم دماغي صدغي.

في حديثه عن هذه الحالة الخاصة، قال الأستاذ المشارك، الدكتور دونغ فان هي، نائب مدير مستشفى فيت دوك فريندشيب، ومدير مركز جراحة الأعصاب، إنه بعد استشارة مجلس الأورام العصبية وأطباء الأنف والأذن والحنجرة، اشتبه خبراء مستشفى فيت دوك فريندشيب في إصابة المريض بمتلازمة فون هيبل لينداو، وهي مرض وراثي يُسبب اضطرابات في الأوعية الدموية في الجسم، ويؤدي إلى أورام وعائية دموية في الدماغ، وأورام وعائية دموية في الكلى، وأورام وعائية دموية في البنكرياس، ومناطق أخرى في النخاع الشوكي. وتحديدًا، في هذه الحالة، كان المريض يعاني من ورم نادر جدًا، وهو ورم كيس اللمف الباطني.

لفتت رحلة المريضة المرضية الانتباه، إذ كان والدها يُعاني أيضًا من ورم وعائي دموي في الحفرة الخلفية، أُجريت له عملية جراحية في مدينة هو تشي منه، ثم أُعيدت العملية في مستشفى الصداقة الفيتنامية بسبب مضاعفات تسرب السائل الدماغي الشوكي. إضافةً إلى ذلك، خضع والد المريضة أيضًا لعملية جراحية لورم في الخلايا الكلوية. وكانت المريضة نفسها تُعاني من تكيسات في كليتيها وبنكرياسها، وهي أعراض نموذجية لمتلازمة فون هيبل لينداو.

في 6 مارس 2025، أجرى الأطباء عملية جراحية من الساعة 8:00 صباحًا حتى 10:00 مساءً، حيث أزالوا 90% من الورم مع الحفاظ على العصب الوجهي، وذلك بفضل التنسيق مع الدكتور داو ترونغ دونغ، نائب رئيس قسم الأنف والأذن والحنجرة بمستشفى باخ ماي. كانت هذه حالة خطيرة ومعقدة، وكان الورم كبيرًا (58x67x65 مم)، وقد غزا جزءًا من العظم الصخري ودمره، ضاغطًا على جذع الدماغ والنسيج الدماغي المحيط به. تعافى المريض بسرعة دون أي مضاعفات. وأكدت النتائج المرضية أن الورم عبارة عن كيس لمفي داخلي، وهو ما يتوافق مع التشخيص الأولي للأطباء.

تعافى المريض بسرعة دون أي مضاعفات. الصورة: مقدمة من المستشفى.

بعد الجراحة، أصبحت حالة المريض أكثر استقرارًا، ولم تُصَب بمضاعفات عصبية خطيرة، ولم يزد شلل العصب السابع (كان المريض قد عانى من شلل العصب السابع سابقًا). مع ذلك، ولأن ورم الكيس اللمفي حميد، إلا أنه عرضة للانتكاس، سيستمر متابعة المريض واستشارته مع مجلس الأورام العصبية لتحديد مسار العلاج التالي.

يعد هذا المريض حالة خاصة، من بين 3 حالات نادرة تم تسجيلها على مدى السنوات العشر الماضية في مستشفى الصداقة فييت دوك، مما يدل على ندرة أورام الكيس اللمفاوي في علم الأمراض الجينية.

نغوك نجا

المصدر: https://baophapluat.vn/thieu-nu-14-tuoi-mac-u-nao-hiem-gap-do-hoi-chung-di-truyen-von-hippel-lindau-post547430.html