فتاة تبلغ من العمر 14 عامًا تعاني من ورم دماغي نادر بسبب متلازمة فون هيبل لينداو الوراثية

(PLVN) - وفقًا للمعلومات الواردة من مستشفى الصداقة فييت دوك، فإن المريضة هي فتاة تبلغ من العمر 14 عامًا تم تشخيص إصابتها بورم في المخ في قاعدة الجمجمة اليسرى، والذي يتطور من العظم الصخري.

في السابق، خضع المريض لعملية جراحية مرتين في مستشفيين كبيرين في مدينة هوشي منه ، ولكن في المرتين توقفت فقط عند خزعة الورم، وكان التشخيص الأولي هو وجود ورم وعائي في العظام. ومع ذلك، بعد الجراحة، ظل المريض يعاني من نزيف متقطع في الأذن، مما يسبب القلق. وفي نهاية شهر فبراير/شباط 2025، قررت الأسرة نقل المريض إلى مستشفى الصداقة فييت دوك لإجراء الفحص. هنا، تم تشخيص المريض بورم دماغي مؤقت.

وفي حديثه عن هذه الحالة الخاصة، قال الأستاذ المشارك الدكتور دونغ فان هي - نائب مدير مستشفى فيت دوك فريندشيب، مدير مركز جراحة الأعصاب، إنه بعد التشاور مع مجلس الأورام العصبية وأطباء الأنف والأذن والحنجرة، اشتبه الخبراء في مستشفى فيت دوك فريندشيب في أن المريض مصاب بمتلازمة فون هيبل لينداو - وهو مرض وراثي يسبب اضطرابات في الأوعية الدموية في الجسم، مما يؤدي إلى أورام وعائية دموية في الدماغ، وأورام وعائية دموية في الكلى، وأورام وعائية دموية في البنكرياس ومواقع في نخاع العظام. على وجه الخصوص، في هذه الحالة، كان المريض يعاني من ورم نادر للغاية، وهو ورم في الكيس اللمفاوي.

وقد جذبت رحلة مرض المريض الانتباه لأن والد المريض كان يعاني أيضًا من ورم وعائي دموي في الحفرة الخلفية، وخضع لعملية جراحية في مدينة هوشي منه، ولكن بعد ذلك اضطر إلى إجراء عملية جراحية مرة أخرى في مستشفى الصداقة فييت دوك بسبب مضاعفات تسرب السائل النخاعي. بالإضافة إلى ذلك، خضع والد المريض أيضًا لعملية جراحية لاستئصال ورم الخلايا الكلوية. وكان المريض يعاني أيضًا من تكيسات في الكلى والبنكرياس، وهي السمات الكلاسيكية لمتلازمة فون هيبل لينداو.

في يوم 6 مارس 2025، أجرى الأطباء عملية جراحية استمرت من الساعة 8:00 صباحًا حتى 10:00 مساءً، وتم إزالة 90٪ من الورم والحفاظ على العصب الوجهي بفضل التنسيق مع الدكتور داو ترونج دونج، نائب رئيس قسم أمراض الأنف والأذن والحنجرة في مستشفى باخ ماي. وهي حالة خطيرة ومعقدة، حيث يكون الورم كبيراً (58×67×65 ملم)، ويغزو ويدمر جزءاً من العظم الصخري، ويضغط على جذع الدماغ والنسيج الدماغي المحيط به. تعافى المريض بسرعة دون أي مضاعفات. وأكدت نتائج الفحص الباثولوجي أن الورم عبارة عن كيس لمفي، وهو ما يتوافق مع التشخيص الأولي للأطباء.

تعافى المريض بسرعة دون أي مضاعفات. الصورة: قدمها المستشفى

بعد الجراحة، أصبح المريض أكثر استقرارًا، ولم يعاني من أي مضاعفات عصبية خطيرة، ولم يزداد شلل العصب السابع (كان المريض يعاني من شلل العصب السابع من قبل). ومع ذلك، نظرًا لأن أورام الكيس اللمفاوي حميدة ولكنها عرضة للتكرار، فسوف يستمر مراقبة المريض واستشارته مع مجلس الأورام العصبية لتحديد اتجاه العلاج التالي.

يعد هذا المريض حالة خاصة، من بين 3 حالات نادرة تم تسجيلها على مدى السنوات العشر الماضية في مستشفى الصداقة فييت دوك، مما يدل على ندرة أورام الكيس اللمفاوي في علم الأمراض الجينية.

نغوك نجا

المصدر: https://baophapluat.vn/thieu-nu-14-tuoi-mac-u-nao-hiem-gap-do-hoi-chung-di-truyen-von-hippel-lindau-post547430.html