Ve Vietnamu byla poprvé zaznamenána více než šestiměsíční cesta k záchraně pacienta se vzácným onemocněním.

Nemocnice Bach Mai uspořádala 27. června odpoledne rozlučkový obřad s pacientem Nguyen Quoc Trinhem po téměř 200 dnech léčby extrémně vzácného onemocnění. Jedná se o první zaznamenaný případ ve Vietnamu.

V prosinci 2023 byl pacient přijat na dermatologické oddělení (nemocnice Bach Mai) s těžkými vředy na ústní sliznici, doprovázenými kožními lézemi s projevy papulí, fialovočervených skvrn, puchýřů a vezikul roztroušených po celém těle. Kožní léze se rychle změnily v rozsáhlé kožní eroze, které pokrývaly až 70 % povrchu těla. Vředy na ústní sliznici byly velmi bolestivé, což pacientovi způsobovalo nechutenství a rychlou únavu.

Kromě závažných kožních a slizničních projevů lékaři také zjistili, že pacient má velký retroperitoneální nádor o rozměrech přibližně 136x65x131 mm, který tlačí na mnoho okolních orgánů.

Vzhledem k různorodým kožním lézím byl pacientovi mnohokrát indikován kožní odběr, ale biopsie dávaly různé výsledky.

Docent Dr. Dao Xuan Co předal 27. června odpoledne pacientovi Nguyen Quoc Trinhovi propouštěcí dokumenty.

Vzhledem k extrémně rychlé progresi kožních lézí s vysokým rizikem ohrožení života zorganizovala nemocnice Bach Mai mnoho konzultačních konzilií v rámci celé nemocnice za účasti mnoha předních odborníků... Klinické příznaky a složité výsledky testů, které pokaždé dávají jiný výsledek, však konzultační radě nemocnice Bach Mai znemožnily dospět ke konečnému závěru ohledně vhodného léčebného plánu.

Lékaři se nevzdali, prohledali lékařskou literaturu, našli podobné případy a dospěli ke konečné diagnóze. Pacientovi Nguyen Quoc Trinh byl diagnostikován pemfigus paraneoplastické onemocnění s důkazy nepřímého imunofluorescenčního testu na myším močovém měchýři, který ukázal pozitivní výsledky IgG v mezibuněčném prostoru a bazální membráně.

Specialista II. Tran Thai Son, přednosta dermatologického oddělení, uvedl: „Paraneoplastický pemfigus je vzácné autoimunitní kožní onemocnění související s nádory v těle. Nádory produkují abnormální proteiny a jsou cílem imunitního systému těla, čímž vytvářejí zkříženou imunitu s proteiny kůže a sliznic. Nejčastější jsou maligní lymfoproliferativní nebo hematologické nádory.“

Jedná se o velmi vzácné onemocnění v dermatologii a na světě existuje jen velmi málo údajů, které by umožnily odhadnout jeho výskyt. Na základě publikovaných zpráv je odhadovaný výskyt pemfigu méně než 1/1 milionu obyvatel ročně.

Obrázek kožních lézí pacienta.

Ve Vietnamu jsou data o paraneoplastickém pemfigu stále poměrně omezená a nebyly publikovány žádné kazuistiky.

Diagnóza pemphigus vulgaris je obtížná, ale léčba tohoto onemocnění představuje pro lékaře mimořádně velkou výzvu a vyžaduje koordinaci mnoha specializací a předních odborníků. S diagnózou pemphigus vulgaris je léčba nádoru jedním z prvních kroků k léčbě onemocnění. Vzhledem k rozsáhlým kožním lézím a vyčerpanému fyzickému stavu však pacient nebyl dostatečně zdravý na to, aby podstoupil rozsáhlou operaci. Konzultační komise nemocnice souhlasila s léčbou kožních lézí a zlepšením fyzického stavu pacienta před operací.

V raných stádiích pacientovy léze špatně reagovaly na konvenční imunosupresivní terapii. Kožní léze se nadále šířily na více než 80 % povrchu těla s těžkým poškozením sliznic očí, uší a úst. Pacient během 1 měsíce rychle zhubl 10 kg.

Byly chvíle, kdy pacient a jeho rodina vzdali své rozhodnutí a vyjádřili přání jít domů. Lékaři se však odmítli vzdát. Díky odhodlání vojáků v bílých pláštích a solidaritě rodiny se Trinh vrátil k životu.

Zástupci Hanojské sociální pojišťovny poblahopřáli pacientovi k propuštění z nemocnice.

Když se kožní léze zahojily z >95 % a léze ústní sliznice se částečně zotavily, u pacienta se rychle objevil nový průběh s těžším a komplikovanějším průběhem než ten předchozí. Lékaři a sestry opět zvýšili své odhodlání a snažili se ze všech sil zachránit pacientovi život. Po 3 měsících léčby se díky neúnavnému úsilí lékařů a pacientovy rodiny kožní léze zahojily, pacientovo zdraví se zlepšilo a pacient byl způsobilý k operaci k odstranění nádoru.

Operace naštěstí proběhla hladce i přes extrémně obtížnou prognózu. Po operaci byl pacient stabilizovaný, kožní a slizniční léze se zahojily. Žádné nové kožní léze se neobjevily, léze ústní sliznice se zlepšily. Pacient byl schopen jíst a pít. Dávka imunosupresiv byla postupně snižována. A 25. června konzultační komise dospěla k závěru, že je schopen propustit z nemocnice.

Zdroj: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html