Αναβίωση κοριτσιού με σοβαρή ανοσοανεπάρκεια με μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων

Σε ηλικία 18 μηνών, το μωρό TL υπέφερε από σοβαρή συνδυασμένη συγγενή ανοσοανεπάρκεια - την πιο σοβαρή μορφή συγγενών ανοσολογικών διαταραχών - και ξεπέρασε μια δύσκολη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων μυελού των οστών για να αναβιώσει.

Τα παιδιά παρακολουθούνται στενά και φροντίζονται κατά την περίοδο μετά τη μεταμόσχευση.

Κοριτσάκι πάσχει από την πιο σοβαρή μορφή συγγενούς ανοσολογικής διαταραχής

Υποφέροντας από σοβαρή ασθένεια 4 μήνες μετά τη γέννησή της, η κοριτσάκι TL (18 μηνών, στο Χάι Φονγκ ) άρχισε να παρουσιάζει επεισόδια πνευμονίας και χρειάστηκε να νοσηλευτεί για μακροχρόνια θεραπεία. Εκείνη την περίοδο, το ανοσοποιητικό σύστημα του παιδιού αντιμετώπιζε συνεχώς σοβαρά προβλήματα, όπως επιπλοκές από πρησμένους μασχαλιαίους λεμφαδένες μετά τον εμβολιασμό κατά της φυματίωσης.

Τον Αύγουστο του 2024, η οικογένεια πήγε το παιδί στο Εθνικό Νοσοκομείο Παίδων για εξέταση και πραγματοποίησε εις βάθος ανοσολογικές και γενετικές εξετάσεις. Τα αποτελέσματα διαπίστωσαν ότι το παιδί είχε σοβαρή συνδυασμένη συγγενή ανοσοανεπάρκεια λόγω μιας σπάνιας γονιδιακής μετάλλαξης.

Η Δρ. Nguyen Thi Van Anh, Αναπληρώτρια Προϊσταμένη του Τμήματος Ανοσολογίας-Αλλεργίας-Αρθρίτιδας του Εθνικού Νοσοκομείου Παίδων, δήλωσε ότι η TL έχει την πιο σοβαρή μορφή συγγενούς ανοσολογικής διαταραχής - το σύνδρομο Omenn, το οποίο χαρακτηρίζεται τόσο από σοβαρή ανεπάρκεια λεμφοκυτταρικών κυττάρων που καθιστά το παιδί ευάλωτο σε σοβαρές λοιμώξεις όσο και από την αυτοφλεγμονώδη απόκριση του σώματος, προκαλώντας στο παιδί κόκκινες δερματικές αλλοιώσεις σε όλο το σώμα, βλάβη οργάνων και επίμονη αύξηση των ηπατικών ενζύμων.

Εκτός από τα μέτρα απομόνωσης και τη χρήση αντιβιοτικών κατά των βακτηρίων, των μυκήτων, της φυματίωσης και των ιών, τα παιδιά πρέπει επίσης να λαμβάνουν ανοσοκατασταλτικά για τη μείωση των αυτοφλεγμονωδών αντιδράσεων. Επομένως, πραγματοποιούνται επειγόντως οι προετοιμασίες για την οξεία μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων του παιδιού. Αυτό είναι ένα εξαιρετικά σημαντικό μέτρο που μπορεί να βοηθήσει το ανοσοποιητικό σύστημα του παιδιού να ανακάμψει πλήρως.

Το TL μπορεί πλέον να απολαμβάνει το παιχνίδι και να χαμογελάει σαν ένα υγιές παιδί.

Μετά από νοσοκομειακή συμβουλευτική υπό την προεδρία του Δρ. Cao Viet Tung - Αναπληρωτή Διευθυντή του Εθνικού Νοσοκομείου Παίδων, οι γιατροί κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι η μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων ήταν ο επείγων τρόπος για να σωθεί η ζωή του TL. Ωστόσο, αυτή η φάση της θεραπείας ήταν εξαιρετικά αγχωτική, επειδή το παιδί υπέφερε από σοβαρή λοίμωξη και ηπατική βλάβη, η οποία φαινόταν αδύνατο να ξεπεραστεί.

Με την αποφασιστικότητα των γιατρών, μέσα από πολλές διαβουλεύσεις, διεπιστημονικό συντονισμό ανοσολογίας, αναπνευστικής, ηπατοχολαγγειακής, αναζωογόνησης και βλαστοκυττάρων, μέχρι τον Ιούλιο του 2025 η γενική κατάσταση του παιδιού ήταν πιο σταθερή, έτοιμο για μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων.

Ξεπερνώντας τις προκλήσεις της μεταμόσχευσης βλαστοκυττάρων σε παιδιά

Η Δρ. Nguyen Ngoc Quynh Le, επικεφαλής του Τμήματος Μεταμόσχευσης Βλαστοκυττάρων στο Κέντρο Βλαστοκυττάρων του Εθνικού Νοσοκομείου Παίδων, δήλωσε ότι η διαδικασία μεταμόσχευσης βλαστοκυττάρων σε μικρά παιδιά είναι ιδιαίτερα περίπλοκη. Πρώτον, ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε μια φάση προετοιμασίας σύμφωνα με ένα συγκεκριμένο χημικό σχήμα, προκειμένου να αφαιρεθεί όλος ο παλιός μυελός των οστών και να αποφευχθεί η απόρριψη.

Για παιδιά κάτω του 1 έτους, η χημειοθεραπεία είναι πολύ δύσκολη, επειδή το σώμα τους είναι ανώριμο, έχει κακή ανοχή στα φάρμακα και διατρέχει υψηλό κίνδυνο επιπλοκών.

Στο Κέντρο Βλαστοκυττάρων, ο μυελός των οστών, αφού ληφθεί από την αδελφή του ασθενούς, υποβάλλεται σε επεξεργασία χρησιμοποιώντας ένα σύγχρονο σύστημα εξοπλισμού, εξασφαλίζοντας αυστηρές στείρες διαδικασίες. Αυτή η διαδικασία λαμβάνει χώρα πολύ επειγόντως και σε λιγότερο από μία ώρα, τα κατάλληλα βλαστοκύτταρα είναι έτοιμα για έγχυση στο σώμα του ασθενούς.

Η Δρ. Nguyen Ngoc Quynh Le, η οποία πραγματοποίησε άμεσα τη μεταμόσχευση, δήλωσε ότι η μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων για μικρά παιδιά αποτελεί τεράστια πρόκληση, ειδικά για παιδιά με πολύ σοβαρές λοιμώξεις όπως η TL, η οποία απαιτεί όχι μόνο σύγχρονες τεχνικές αλλά και στενό συντονισμό μεταξύ ειδικοτήτων: Αναπνευστική αναζωογόνηση, διατροφή, έλεγχος λοιμώξεων, μετάγγιση αίματος και ανοσολογία. Κάθε βήμα στην αίθουσα μεταμόσχευσης πρέπει να είναι απολύτως ακριβές για να διασφαλίζεται η ασφάλεια του παιδιού.

Μετά τη μεταμόσχευση, ο TL έλαβε θεραπεία σε εντελώς αποστειρωμένο δωμάτιο, σιτίστηκε ενδοφλεβίως, χρησιμοποιήθηκαν φάρμακα νέας γενιάς κατά της απόρριψης και παρακολουθήθηκε στενά, με καθημερινές αιματολογικές και ανοσολογικές εξετάσεις.

Υπήρξαν φορές που το παιδί υπέφερε από σοβαρή πνευμονία και αιματολογική λοίμωξη και χρειάστηκε να υποστηρίζεται από επεμβατικό μηχανικό αερισμό και να του χορηγηθούν πολλά ισχυρά αντιβιοτικά για τον έλεγχο της λοίμωξης. Ωστόσο, με τις αδιάκοπες προσπάθειες και την αποφασιστικότητα της ιατρικής ομάδας κατά τη διάρκεια της διαδικασίας φροντίδας και ανάνηψης, αναπτύχθηκαν νέα κύτταρα μυελού των οστών του TL, οι παράμετροι του αίματός του σταθεροποιήθηκαν και σχηματίστηκε ένα νέο ανοσοποιητικό σύστημα.

Μέχρι τώρα, ο TL μπορεί να αναπνέει μόνος του, να θηλάζει, να γελάει και να παίζει σαν ένα υγιές μωρό και έχει πάρει εξιτήριο από το νοσοκομείο. Ο γιατρός αξιολόγησε την πρόγνωση του μωρού ως θετική, αφού επέστρεψε στην καθημερινότητα, το παιδί μπορεί να αναπτυχθεί πλήρως φυσιολογικά όπως κάθε άλλο παιδί.

Οι επικεφαλής και οι γιατροί του Κέντρου Βλαστοκυττάρων ξενάγησαν με χαρά τον ασθενή έξω από το νοσοκομείο.

Συγκινημένη που είδε το παιδί της να ξεπερνά την κρίση και να γίνεται ξανά υγιές, η μητέρα της TL άφησε μια συγκίνηση καθώς είπε ότι αυτή η ευτυχία δεν μπορεί να εκφραστεί με λόγια. «Οι γιατροί έδωσαν πίσω την οικογένειά μου από τα χέρια του θανάτου. Το γεγονός ότι το παιδί μπορεί να παίξει και να γελάσει ξανά είναι ένα ανεκτίμητο δώρο. Η οικογένειά μας είναι πολύ ευγνώμων στο Διοικητικό Συμβούλιο του Νοσοκομείου, στους γιατρούς του Κέντρου Βλαστοκυττάρων και στο Τμήμα Ανοσολογίας-Αλλεργίας-Αρθρίτιδας, που πάντα συνόδευαν και βοηθούσαν το παιδί μου και την οικογένειά μου για σχεδόν ένα χρόνο», είπε συγκινημένη η μητέρα της ασθενούς.

Με την αυξανόμενη συχνότητα εμφάνισης συγγενών ανοσοανεπάρκειων στα παιδιά, οι περισσότερες από τις οποίες δεν ανιχνεύονται και δεν αντιμετωπίζονται άμεσα, η ιστορία του TL αποτελεί απόδειξη της σημασίας της έγκαιρης διάγνωσης και της προόδου της μεταμόσχευσης βλαστοκυττάρων στην ιατρική.

ΑΡΝΙ THIEN

Πηγή: https://nhandan.vn/hoi-sinh-su-song-cho-be-gai-mac-suy-giam-mien-dich-nang-bang-ghep-te-bao-goc-post912770.html