El angioedema hereditario es una enfermedad genética autosómica dominante que se caracteriza por múltiples episodios de edema, generalmente en la piel, el tracto gastrointestinal y el tracto respiratorio.
La Dra. Nguyen Thi Quynh Trang, del Departamento de Dermatología, Centro de Alergias de Dermatología del Hospital Militar Central 108, indicó que la incidencia de la enfermedad es de aproximadamente 1/50.000 personas y suele comenzar antes de los 20 años. Actualmente, solo 19 pacientes con angioedema hereditario han sido diagnosticados en todo el país. Si la enfermedad no se diagnostica y trata a tiempo, puede ser mortal.
Los síntomas de la enfermedad son hinchazón en diferentes zonas del cuerpo, como la cara, los labios, los ojos, las manos, los pies y los genitales, que se repite con frecuencia y no se acompaña de sarpullido ni urticaria. Los pacientes pueden presentar síntomas de obstrucción gastrointestinal, como náuseas, vómitos y dolor abdominal debido a la inflamación de la pared intestinal.
El edema laríngeo es una emergencia clínica y puede poner en peligro la vida debido a la obstrucción de las vías respiratorias.
Paciente con edema facial hereditario. Foto: Proporcionada por el médico.
El diagnóstico se confirma mediante la prueba cuantitativa del complemento C4 y la prueba de concentración y función del INH-C1. Actualmente, estas pruebas solo se realizan en algunos centros médicos .
Los fármacos específicos para las exacerbaciones agudas son los inhibidores de C1, ecallantid o icatibant, todos ellos costosos y actualmente no disponibles en Vietnam. Los pacientes con exacerbaciones agudas se tratan con transfusiones de plasma fresco congelado. Los pacientes con dificultad respiratoria debido a un edema laríngeo grave requieren una traqueotomía de emergencia.
Tratamiento profiláctico con danazol o ácido tranxémico. El médico considerará la necesidad de intervención quirúrgica, ya que el impacto del traumatismo quirúrgico puede agravar la afección.
El diagnóstico requiere una combinación de síntomas clínicos específicos y pruebas especializadas. Por lo tanto, los pacientes con síntomas sospechosos deben acudir a un centro médico para ser examinados y recibir tratamiento oportuno para evitar riesgos para su vida.
En familias con personas con angioedema hereditario, los niños necesitan un diagnóstico temprano y medidas de intervención adecuadas.
Le Nga
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