El angioedema hereditario es un trastorno genético autosómico dominante caracterizado por múltiples episodios de edema, que suelen afectar a la piel, el sistema digestivo y las vías respiratorias.
La Dra. Nguyen Thi Quynh Trang, del Departamento de Dermatología del Centro de Dermatología y Alergias del Hospital Militar Central 108, indicó que la incidencia es de aproximadamente 1 de cada 50 000 personas y que suele comenzar antes de los 20 años. Actualmente, solo 19 pacientes en todo el país han sido diagnosticados con angioedema hereditario. Si no se diagnostica ni se trata, la enfermedad puede ser mortal.
La enfermedad se manifiesta como edema en diversas partes del cuerpo, como la cara, los labios, los ojos, las manos, los pies y los genitales, y suele reaparecer sin presentar erupción cutánea ni urticaria. Los pacientes pueden experimentar síntomas de obstrucción gastrointestinal, como náuseas, vómitos y dolor abdominal, debido al edema de la pared intestinal.
El edema laríngeo es una urgencia clínica y puede poner en peligro la vida debido a la obstrucción de las vías respiratorias.
Paciente con edema facial hereditario. Foto: Proporcionada por el médico.
El diagnóstico se confirma mediante pruebas cuantitativas del complemento C4 y pruebas para evaluar la concentración y la función de C1-INH. Actualmente, estas pruebas solo están disponibles en un número limitado de centros médicos .
Los medicamentos específicos para las exacerbaciones agudas incluyen inhibidores de C1, ecallantid o icatibant, todos ellos costosos y actualmente no disponibles en Vietnam. Los pacientes con exacerbaciones agudas reciben transfusiones de plasma fresco congelado. Los pacientes con edema laríngeo grave que requieren traqueostomía de urgencia pueden experimentar dificultad respiratoria.
El tratamiento profiláctico consiste en danazol o ácido tranexámico. El médico considerará la intervención quirúrgica si fuera necesario, ya que el trauma quirúrgico puede empeorar la afección.
El diagnóstico de la enfermedad requiere una combinación de síntomas clínicos específicos y pruebas especializadas. Por lo tanto, los pacientes con síntomas sospechosos deben buscar atención médica y tratamiento oportunos para evitar situaciones que pongan en peligro su vida.
Si existen antecedentes familiares de angioedema hereditario, los niños deben ser diagnosticados precozmente y recibir la intervención adecuada.
Le Nga
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