Patiente de 14 ans atteinte d'une tumeur cérébrale rare due au syndrome génétique de Von Hippel-Lindau

Une patiente de 14 ans a été diagnostiquée avec une tumeur cérébrale à la base du crâne gauche, se développant à partir de l'os pétreux. Auparavant, le patient avait subi deux interventions chirurgicales dans deux grands hôpitaux de Ho Chi Minh -Ville, mais s'était arrêté à une biopsie tumorale, le diagnostic initial étant un hémangiome osseux.

Cependant, après l’opération, le patient souffrait toujours de saignements d’oreille intermittents, ce qui provoquait de l’anxiété. Fin février 2025, la famille a décidé d'emmener le patient à l'hôpital Viet Duc Friendship pour un examen. Ici, le patient a été diagnostiqué avec une tumeur cérébrale temporale.

Le professeur associé, le docteur Dong Van He, directeur adjoint de l'hôpital de l'amitié de Viet Duc et directeur du centre de neurochirurgie, a déclaré : Après une consultation avec le conseil de neuro-oncologie et les médecins ORL, les experts de l'hôpital de l'amitié de Viet Duc ont suspecté que le patient souffrait du syndrome de Von Hippel-Lindau, une maladie génétique qui provoque des troubles des vaisseaux sanguins dans le corps, entraînant des hémangioblastomes dans le cerveau, des hémangioblastomes dans les reins, des hémangiomes dans le pancréas et des localisations dans la moelle osseuse.

En particulier, dans ce cas, le patient avait une tumeur très rare, une tumeur du sac endolymphatique.

Patiente de 14 ans atteinte d'une tumeur cérébrale rare due au syndrome génétique de Von Hippel-Lindau. Photo 1

Le professeur associé, le docteur Dong Van He - directeur adjoint de l'hôpital de l'amitié Viet Duc, directeur du centre de neurochirurgie examine les patients pédiatriques.

Le parcours de la maladie du patient a attiré l'attention car le père du patient souffrait également d'un hémangioblastome dans la fosse postérieure, a été opéré à Ho Chi Minh-Ville mais a ensuite dû être opéré à nouveau à l'hôpital Viet Duc Friendship en raison de complications liées à une fuite de liquide céphalo-rachidien.

De plus, le père du patient a également été opéré d'une tumeur des cellules rénales. Le patient présentait également des kystes rénaux et pancréatiques, caractéristiques classiques du syndrome de Von Hippel-Lindau.

En coordination avec le Dr Dao Trung Dung, chef adjoint du département d'oto-rhino-laryngologie de l'hôpital Bach Mai, les médecins ont effectué le 6 mars une intervention chirurgicale qui a duré de 8h à 22h, retirant 90% de la tumeur et préservant le nerf facial.

Il s'agit d'un cas grave et compliqué, la tumeur est de grande taille (58x67x65mm), envahit et détruit une partie de l'os pétreux, comprime le tronc cérébral et le parenchyme cérébral environnant.

Bien que l'opération ait été longue et difficile, grâce à une bonne anesthésie et réanimation par l'équipe de médecins Bui Thi Hanh, Centre d'anesthésie et de réanimation chirurgicale, Hôpital de l'amitié de Viet Duc, le patient s'est rétabli rapidement sans aucune séquelle. Les résultats de la pathologie ont confirmé que la tumeur était un sac endolymphatique, ce qui correspond au diagnostic initial des médecins.

Après l'opération, le patient était plus stable, n'avait pas de complications neurologiques graves et la paralysie du septième nerf n'avait pas augmenté (le patient avait déjà eu une paralysie du septième nerf auparavant). Cependant, comme les tumeurs du sac endolymphatique sont bénignes mais sujettes à récidive, le patient continuera d’être surveillé et consulté par le conseil de neuro-oncologie pour déterminer la prochaine orientation du traitement.

Source : https://nhandan.vn/benh-nhan-nu-14-tuoi-mac-u-nao-hiem-gap-do-hoi-chung-di-truyen-von-hippel-lindau-post877267.html