Sauver la vie de 2 enfants souffrant d'épilepsie, de convulsions et d'hémiplégie

Le 7 juin, le médecin spécialiste Do Chau Viet, chef du département de soins intensifs infectieux de l'hôpital pour enfants 2, a déclaré que le département avait reçu et sauvé avec succès deux enfants atteints du syndrome d'hémiplégie-hémiplégie (syndrome HHE).

Enfants souffrant de fièvre et de convulsions, hémiplégie

Le premier cas est celui d'une fillette prénommée LTN (18 mois, résidant à Thu Duc). D'après son dossier médical, N. a été malade pendant une journée, avec une forte fièvre de 39 ^° C et des convulsions sur tout le corps. Sa famille l'a emmenée à l'hôpital local. Les convulsions étant prolongées et ne répondant pas bien aux anticonvulsivants, elle a été transférée à l'hôpital pédiatrique n° 2 dans un état léthargique, avec des convulsions sur tout le corps alternant avec des convulsions du côté droit.

Le bébé N. a été intubé et transféré en unité de soins intensifs infectieux. L'IRM cérébrale a révélé des lésions diffuses limitées dans l'hémisphère cérébral gauche, tandis que le cortex cérébral droit était normal. Les autres examens du bébé étant négatifs pour les agents encéphalitiques tels que l'herpès simplex et l'encéphalite japonaise, et la microscopie et la culture n'ayant révélé aucune bactérie, le bébé a été traité par de fortes doses de corticoïdes, une assistance respiratoire et un traitement anti-œdème cérébral.

Après trois jours de traitement, la perception du bébé a montré des signes d'amélioration et le respirateur a été progressivement retiré. Bien que le côté droit du corps soit encore faible, le bébé a continué à recevoir des antiépileptiques et à suivre une kinésithérapie. Actuellement, bébé N. a complètement récupéré en termes de perception, de force et de tonus musculaires.

Le deuxième cas est celui du patient NHX (3 ans, résidant à Hô-Chi-Minh-Ville). Le bébé X. souffre d'épilepsie généralisée depuis l'âge de 14 mois et est traité par Dépakine.

Selon la famille, l'enfant a été malade pendant une journée, a eu une forte fièvre, puis a eu une crise d'épilepsie qui a duré 30 minutes avant d'être transporté à l'hôpital pédiatrique n° 2. Là, l'enfant a continué à avoir de nombreuses crises, avec des crises généralisées alternant avec des convulsions de la bouche et de la main droite. Après la crise, l'enfant X. a perdu connaissance, a présenté une insuffisance respiratoire et a été placé sous respirateur.

« L'IRM cérébrale du bébé X a également montré des lésions avec œdème cérébral sur la quasi-totalité de l'hémisphère gauche, avec un déplacement de la ligne médiane vers la droite et une compression de l'hémisphère droit. Les médecins du service ont rapidement consulté et administré des stéroïdes à forte dose (30 mg/kg/jour) pendant 5 jours, ainsi qu'une dose d'anticorps anti-globuline de 1 gramme/kg/jour par voie intraveineuse pendant 2 jours », a expliqué le Dr Viet.

Après 10 jours de traitement actif, la conscience de bébé X. s'est lentement améliorée. Son rythme respiratoire était normal et il a pu être sevré du respirateur artificiel. L'épilepsie et la kinésithérapie ont continué à être contrôlées. Cependant, en raison de séquelles persistantes, le bébé présentait un faible contact visuel, des mouvements limités et une faiblesse du côté droit du corps. Malgré sa sortie de l'hôpital, X. devait encore être surveillé et réexaminé pour une intervention si nécessaire.

TP.HCM: Cứu sống 2 trẻ động kinh co giật nửa người - liệt nửa người - Ảnh 1. — Image IRM T2W du patient NHX

« L'HEE est une maladie rare au pronostic sombre »

Selon le Dr Viet, le syndrome HHE est une maladie rare, découverte pour la première fois en 1960. La maladie se caractérise par un état d'hémiconvulsions prolongées chez les enfants fébriles de moins de 4 ans, provoquant une hémiplégie du même côté de la crise et une atrophie cérébrale du côté opposé.

« En phase aiguë, le patient présente de nombreuses crises incontrôlables, des lésions et un gonflement d'un hémisphère cérébral. En l'absence d'un contrôle adéquat, il peut être paralysé à vie, conserver des séquelles cérébrales et vivre dans un état végétatif, voire souffrir d'une hernie cérébrale pouvant entraîner la mort », a souligné le Dr Viet.

Le diagnostic d'HHE repose sur l'imagerie cérébrale caractéristique (IRM). En phase aiguë, on observe une lésion œdémateuse de l'hémisphère cérébral, suivie d'une atrophie cérébrale sans corrélation avec une zone vasculaire.

Non seulement il s'agit d'une maladie rare, mais les experts affirment que les personnes atteintes du syndrome HHE présentent souvent un pronostic défavorable, des séquelles neurologiques et une forte résistance aux antiépileptiques. La cause et l'agent pathogène de la maladie restent encore flous. De nombreuses hypothèses ont été avancées, suggérant une implication du système immunitaire et du métabolisme.

Lien source