Le voyage de 6 mois pour sauver un patient atteint d'une maladie rare a été rapporté pour la première fois au Vietnam.

Dans l'après-midi du 27 juin, l'hôpital Bach Mai a organisé une cérémonie d'adieu pour le patient Nguyen Quoc Trinh, après près de 200 jours de traitement pour une maladie extrêmement rare. Il s'agit du premier cas enregistré au Vietnam.

En décembre 2023, le patient a été admis au service de dermatologie de l'hôpital Bach Mai pour de graves ulcères de la muqueuse buccale, accompagnés de lésions cutanées se manifestant par des papules, des plaques rouge violacé, des cloques et des vésicules disséminées sur tout le corps. Les lésions cutanées ont rapidement évolué vers de larges érosions cutanées, couvrant jusqu'à 70 % de la surface corporelle. Ces ulcères étaient très douloureux, entraînant des difficultés à s'alimenter et un épuisement rapide.

En plus des manifestations cutanées et muqueuses sévères, les médecins ont également découvert que le patient avait une grosse tumeur rétropéritonéale, mesurant environ 136x65x131mm, appuyant sur de nombreux organes environnants.

En raison de lésions cutanées diverses, des biopsies cutanées ont été pratiquées à plusieurs reprises chez le patient, mais les biopsies ont donné des résultats différents.

Le professeur associé, le Dr Dao Xuan Co, a remis les documents de sortie au patient Nguyen Quoc Trinh dans l'après-midi du 27 juin.

Face à la progression extrêmement rapide des lésions cutanées, avec un risque élevé d'affecter la vie, l'hôpital Bach Mai a organisé à plusieurs reprises des conseils de consultation à l'échelle de l'hôpital avec la participation de nombreux experts de premier plan... Cependant, les signes cliniques et les résultats de tests complexes, donnant à chaque fois un résultat différent, ont rendu impossible pour le conseil de consultation de l'hôpital Bach Mai de parvenir à une conclusion définitive pour un plan de traitement approprié.

Sans abandonner, les médecins ont consulté la littérature médicale, trouvé des cas similaires et posé le diagnostic final. Le patient Nguyen Quoc Trinh a reçu un diagnostic de pemphigus paranéoplasique , avec des résultats d'immunofluorescence indirecte sur vessie de souris montrant des IgG positives dans l'espace intercellulaire et la membrane basale.

Le spécialiste II Tran Thai Son, chef du service de dermatologie, a déclaré : « Le pemphigus paranéoplasique est une maladie cutanée auto-immune rare, liée à des tumeurs. Les tumeurs produisent des protéines anormales et sont la cible du système immunitaire, créant une immunité croisée avec les protéines de la peau et des muqueuses. Les tumeurs les plus courantes sont les tumeurs malignes lymphoprolifératives ou hématologiques. »

Il s'agit d'une maladie très rare en dermatologie, et il existe très peu de données mondiales permettant d'estimer son incidence. D'après les rapports publiés, l'incidence du pemphigus paranéoplasique est estimée à moins d'un million d'habitants par an.

Image des lésions cutanées du patient.

Au Vietnam, les données sur le pemphigus paranéoplasique sont encore assez limitées et aucun rapport de cas n'a été publié.

Le diagnostic du pemphigus spongiforme a rencontré de nombreuses difficultés, mais son traitement représente un défi majeur pour les médecins, nécessitant la coordination de nombreuses spécialités et d'experts de renom. Une fois le diagnostic posé , le traitement de la tumeur est l'une des premières étapes du traitement. Cependant, en raison de l'étendue des lésions cutanées et de l'épuisement physique, le patient n'était pas en assez bonne santé pour subir une intervention chirurgicale majeure. Le comité de consultation de l'hôpital a accepté de traiter les lésions cutanées et d'améliorer l'état de santé du patient avant l'intervention.

Au début, les lésions du patient ont mal répondu au traitement immunosuppresseur conventionnel. Les érosions cutanées ont continué à s'étendre sur plus de 80 % de la surface corporelle, avec de graves lésions des muqueuses des yeux, des oreilles et de la bouche. Le patient a rapidement perdu 10 kg en un mois.

Il y a eu des moments où le patient et sa famille ont abandonné et exprimé le souhait de rentrer chez eux. Mais les médecins ont refusé. Grâce à la détermination des soldats en blouse blanche et à la solidarité de la famille, Trinh a retrouvé la vie.

Les représentants de la Sécurité sociale de Hanoi ont félicité le patient pour sa sortie de l'hôpital.

Après une cicatrisation supérieure à 95 % des lésions cutanées et une guérison partielle des lésions de la muqueuse buccale, le patient a rapidement connu une nouvelle poussée, plus grave et plus compliquée que la précédente. Une fois de plus, les médecins et les infirmières ont fait preuve d'une détermination sans faille, faisant de leur mieux pour sauver la vie du patient. Après trois mois de traitement, grâce aux efforts inlassables des médecins et de la famille, les lésions cutanées ont guéri, son état s'est amélioré et il a pu bénéficier d'une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur.

L'opération s'est heureusement bien déroulée malgré un pronostic extrêmement sombre. Après l'opération, le patient était stable, les lésions cutanées et muqueuses avaient guéri. Aucune nouvelle lésion cutanée n'est apparue, et les lésions de la muqueuse buccale se sont améliorées. Le patient pouvait manger et boire. La dose d'immunosuppresseurs a été progressivement réduite. Le 25 juin, le conseil de consultation a conclu qu'il pouvait sortir de l'hôpital.

Source : https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html