Le parcours de plus de six mois entrepris pour sauver un patient atteint d'une maladie rare a été rapporté pour la première fois au Vietnam.

Le 27 juin après-midi, l'hôpital Bach Mai a organisé une cérémonie d'adieu pour le patient Nguyen Quoc Trinh, après près de 200 jours de traitement pour une maladie extrêmement rare. Il s'agit du premier cas recensé au Vietnam.

En décembre 2023, la patiente a été admise au service de dermatologie de l'hôpital Bach Mai pour des ulcères buccaux sévères, accompagnés de lésions cutanées disséminées sur tout le corps : papules, plaques rouge violacé, bulles et vésicules. Ces lésions cutanées ont rapidement évolué en vastes érosions, couvrant jusqu'à 70 % de la surface corporelle. Les ulcères buccaux étaient très douloureux, entraînant une perte d'appétit et une fatigue importante.

En plus de graves manifestations cutanées et muqueuses, les médecins ont également découvert que le patient présentait une volumineuse tumeur rétropéritonéale, mesurant environ 136 x 65 x 131 mm, comprimant de nombreux organes environnants.

Présentant des lésions cutanées diverses, la patiente a subi plusieurs biopsies cutanées, mais celles-ci ont donné des résultats différents.

Le professeur agrégé, le Dr Dao Xuan Co, a remis les papiers de sortie au patient Nguyen Quoc Trinh dans l'après-midi du 27 juin.

Face à la progression extrêmement rapide des lésions cutanées, présentant un risque élevé d'impact sur la vie, l'hôpital Bach Mai a organisé de nombreuses réunions de concertation pluridisciplinaires réunissant de nombreux experts de renom. Cependant, la complexité des signes cliniques et des résultats des examens, qui varient constamment, a empêché ces réunions de concertation de parvenir à une conclusion définitive quant à un plan de traitement approprié.

Sans se décourager, les médecins ont consulté la littérature médicale, trouvé des cas similaires et établi le diagnostic final. Le patient Nguyen Quoc Trinh a reçu un diagnostic de syndrome paranéoplasique de pemphigus, confirmé par des tests d'immunofluorescence indirecte sur la vessie de souris, révélant la présence d'IgG dans l'espace intercellulaire et la membrane basale.

Le Dr Tran Thai Son, chef du service de dermatologie et spécialiste de niveau II, a déclaré : « Le pemphigus paranéoplasique est une maladie auto-immune rare de la peau, liée à des tumeurs. Ces tumeurs produisent des protéines anormales et sont la cible du système immunitaire, ce qui crée une immunité croisée avec les protéines de la peau et des muqueuses. Les plus fréquentes sont les tumeurs lymphoprolifératives ou hématologiques malignes. »

Il s'agit d'une maladie dermatologique très rare, et les données mondiales permettant d'estimer son incidence sont très limitées. D'après les rapports publiés, l'incidence estimée du pemphigus est inférieure à 1 cas par million d'habitants et par an.

Image des lésions cutanées du patient.

Au Vietnam, les données sur le pemphigus paranéoplasique sont encore très limitées et aucun cas n'a été rapporté dans la littérature.

Le diagnostic du pemphigus vulgaire est complexe, mais son traitement représente un défi majeur pour les médecins, nécessitant la coordination de nombreuses spécialités et de spécialistes de renom. Dès le diagnostic de pemphigus vulgaire , le traitement de la tumeur constitue l'une des premières étapes de la prise en charge. Cependant, en raison de l'étendue des lésions cutanées et de son état général très dégradé, le patient n'était pas en état de subir une intervention chirurgicale importante. Le comité de concertation pluridisciplinaire de l'hôpital a donc décidé de traiter les lésions cutanées et d'améliorer l'état général du patient avant l'opération.

Au début, les lésions du patient ont mal répondu au traitement immunosuppresseur conventionnel. Les lésions cutanées ont continué à s'étendre à plus de 80 % de la surface corporelle, avec des atteintes sévères des muqueuses des yeux, des oreilles et de la bouche. Le patient a perdu 10 kg en un mois.

À certains moments, le patient et sa famille ont baissé les bras et exprimé le désir de rentrer chez eux. Mais les médecins ont refusé d'abandonner. Grâce à la détermination des soignants et à la solidarité de la famille, Trinh a retrouvé la vie.

Les représentants de la Sécurité sociale de Hanoï ont félicité le patient pour sa sortie de l'hôpital.

Lorsque les lésions cutanées furent cicatrisées à plus de 95 % et que les lésions de la muqueuse buccale eurent partiellement guéri, le patient présenta une nouvelle poussée, plus sévère et plus complexe que la précédente. Une fois de plus, médecins et infirmières redoublèrent d'efforts pour le sauver. Après trois mois de traitement, grâce aux efforts inlassables des médecins et de la famille du patient, les lésions cutanées eurent disparu, son état de santé s'était amélioré et il put enfin subir une intervention chirurgicale pour l'ablation de la tumeur.

L'intervention chirurgicale s'est heureusement bien déroulée malgré un pronostic extrêmement défavorable. En postopératoire, l'état du patient était stable et les lésions cutanées et muqueuses ont guéri. Aucune nouvelle lésion cutanée n'est apparue et les lésions de la muqueuse buccale se sont améliorées. Le patient a pu s'alimenter et s'hydrater. La posologie des immunosuppresseurs a été progressivement réduite. Le 25 juin, la commission de concertation pluridisciplinaire a conclu à son aptitude à quitter l'hôpital.

Source : https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html