Le 24 septembre, le Dr Nguyen Thi Kim Nhi, chef du service de néonatologie de l'hôpital pédiatrique n° 2, a déclaré que la petite fille était son premier enfant, née à terme, sans anomalie constatée pendant la grossesse, et qu'elle pesait 2,5 kg à la naissance. Immédiatement après sa naissance dans un hôpital privé, on a constaté une ecchymose au thorax et elle a été transférée à l'hôpital pédiatrique n° 2.
Le service de néonatalogie a admis le bébé en détresse respiratoire, présentant un cou bombé, de larges ecchymoses cervico-thoraciques, une anémie et une thrombopénie sévère. La maladie a ensuite progressé rapidement, avec des ecchymoses s'étendant à la région menton-cou-thoracique, un œdème important du cou et du visage des deux côtés, accompagné d'un dysfonctionnement de la coagulation sanguine et d'une anémie sévère nécessitant une transfusion sanguine.
Ecchymoses et gonflements chez les enfants dus au syndrome de Kasabach Merritt
Les premiers résultats de l'échographie thoracique ont révélé un épaississement diffus des tissus mous de la paroi thoracique et du cou, ainsi qu'une hyperperfusion diffuse. Le bébé a ensuite subi un scanner thoracique afin d'examiner l'image et d'obtenir une évaluation plus précise. Les résultats du scanner ont révélé la présence d'hémangiomes sous la langue, sur la paroi pharyngée antérieure, au niveau du cou et de la paroi thoracique antérieure, ainsi qu'une compression du médiastin supérieur environnant, entraînant un rétrécissement de la trachée sous-glottique. L'association à d'autres examens cliniques a permis de diagnostiquer un syndrome de Kasabach-Merritt entraînant une compression sévère des voies respiratoires. Le bébé a été assisté par ventilation en pression positive continue (PPC).
Selon le Dr Nguyen Thi Kim Nhi, il s'agit d'un syndrome rare et difficile à traiter. Ce syndrome se caractérise par un hémangiome géant à croissance rapide, accompagné d'une consommation accrue de plaquettes et de facteurs de coagulation, ce qui expose les patients à des saignements et à une anémie sévère. D'après la littérature médicale, ce syndrome est généralement traité progressivement par des corticoïdes à fortes doses. En l'absence d'amélioration, d'autres médicaments spécifiques, comme la vincristine ou le sirolimus, seront associés pour prévenir la prolifération des vaisseaux sanguins dans la tumeur.
L’état du bébé s’est amélioré et stabilisé lors de la visite de suivi à 3 mois.
Pour ce patient, le service de néonatologie a consulté des experts des services d'hématologie-oncologie, de brûlures orthopédiques, d'imagerie diagnostique et du service de planification générale de l'hôpital, et a convenu de traiter avec des corticoïdes et de la vincristine.
Après une semaine de traitement, l'hémangiome du bébé a diminué de taille et ne comprimait plus les voies respiratoires. L'insuffisance respiratoire s'est donc améliorée et la ventilation en pression positive continue (PPC) a été arrêtée. Parallèlement, le taux de plaquettes a progressivement augmenté, aucun trouble de la coagulation n'a été observé et aucune transfusion sanguine n'a été nécessaire. Le bébé est sorti de l'hôpital avec des signes vitaux stables et des visites de suivi régulières.
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