Le syndrome provoquant un rétrécissement des voies respiratoires rend le nouveau-né violet et presque en meurt

Le 24 septembre, le Dr Nguyen Thi Kim Nhi, chef du département de néonatologie de l'hôpital pour enfants 2, a déclaré que la petite fille était son premier enfant, née à terme, sans aucune anomalie enregistrée pendant la grossesse, et pesait 2,5 kg à la naissance. Immédiatement après sa naissance dans un hôpital privé, le bébé a été diagnostiqué avec une ecchymose sur la poitrine et a été transféré à l'hôpital pour enfants 2.

Le service néonatal a admis le bébé avec une insuffisance respiratoire, un cou bombé, de larges ecchymoses au niveau du cou et de la poitrine, une anémie et une thrombocytopénie sévère. La maladie a ensuite progressé rapidement, les ecchymoses se sont propagées à la région menton-cou-poitrine, un œdème sévère au niveau du cou et du visage des deux côtés, accompagné d'un dysfonctionnement de la coagulation sanguine, une anémie sévère nécessitant une transfusion sanguine.

Ecchymoses et gonflements chez les enfants dus au syndrome de Kasabach Merritt

L'échographie thoracique initiale a montré un épaississement diffus des tissus mous de la paroi thoracique et du cou, avec une hypervascularisation diffuse. Le bébé a ensuite subi un scanner thoracique pour examiner l'image et obtenir une évaluation plus précise. Les résultats du scanner ont montré que le bébé avait un hémangiome sous la langue, la paroi pharyngée antérieure, le cou bilatéral, la paroi thoracique antérieure - compression entourant le médiastin supérieur provoquant un rétrécissement de la trachée sous-glottique. Combiné à d'autres tests cliniques, le bébé a été diagnostiqué avec le syndrome de Kasabach Merritt provoquant une compression sévère des voies respiratoires et a été soutenu par CPAP (pression positive continue des voies respiratoires).

Selon le Dr Nguyen Thi Kim Nhi, il s’agit d’un syndrome rare et difficile à traiter. Ce syndrome se caractérise par des hémangiomes géants à croissance rapide, accompagnés d'une consommation accrue de plaquettes et de facteurs de coagulation, ce qui rend les patients sujets aux saignements et à une anémie sévère. Selon la littérature médicale, la plupart de ces syndromes sont traités médicalement étape par étape en utilisant des doses élevées de corticoïdes. S'il n'y a pas d'amélioration, d'autres médicaments spécifiques comme la Vincristine ou le Sirolimus seront associés pour prévenir l'angiogenèse tumorale.

L’état du bébé s’est amélioré et stabilisé lors de la visite de suivi à 3 mois.

Pour ce patient, le service de néonatologie a consulté des experts des services d'hématologie-oncologie, de brûlures orthopédiques, d'imagerie diagnostique et du service de planification générale de l'hôpital, et a convenu de traiter avec des corticoïdes et de la vincristine.

Après une semaine de traitement, l'hémangiome du bébé a diminué de taille et ne comprimait plus les voies respiratoires, de sorte que l'insuffisance respiratoire s'est améliorée et la CPAP (pression positive continue des voies respiratoires) a été arrêtée. Dans le même temps, les plaquettes ont progressivement augmenté, aucun trouble de la coagulation sanguine, plus besoin de transfusion sanguine. Le bébé est sorti de l’hôpital avec des signes vitaux stables et a été suivi périodiquement.

Lien source: https://thanhnien.vn/hoi-chung-gay-hep-duong-tho-khien-be-so-sinh-tim-tai-suyt-tu-vong-18523092416091941.htm