दुर्लभ मामला: एक ही परिवार की तीन पीढ़ियां एक ही जन्मजात दोष से पीड़ित हैं।

लाओ काई में एक परिवार की तीन पीढ़ियां जन्मजात प्रीऑरिक्युलर फिस्टुला से पीड़ित हैं, जिससे डॉक्टर हैरान हैं। विशेषज्ञों का कहना है कि यह दिखने में हानिरहित दोष, अगर सही तरीके से इलाज न किया जाए तो खतरनाक जटिलताएं पैदा कर सकता है।

आनुवंशिक दोष जो पीढ़ियों से चले आ रहे हैं।

राष्ट्रीय उष्णकटिबंधीय रोग अस्पताल ने लाओ काई प्रांत के 6 वर्षीय मरीज एनवी की सफलतापूर्वक सर्जरी की है, जो जन्मजात द्विपक्षीय प्रीऑरिकुलर फिस्टुला से पीड़ित था। उल्लेखनीय रूप से, पारिवारिक इतिहास की समीक्षा से पता चला कि दादा और पिता से लेकर बेटों तक, परिवार के सभी सदस्यों को यह दोष था और फिस्टुला मार्ग को हटाने के लिए उनकी सर्जरी की गई थी।

बच्चे के परिवार के अनुसार, वी. के कानों के सामने मौजूद दो फिस्टुला से अक्सर एक सफेद, पनीर जैसा पदार्थ निकलता था, जिससे दुर्गंध आती थी और बंद होने पर खुजली होती थी। उसके 12 वर्षीय भाई के साथ हुई घटना की तरह बार-बार संक्रमण होने के खतरे को देखते हुए, परिवार ने उसे गहन उपचार के लिए राष्ट्रीय उष्णकटिबंधीय रोग अस्पताल ले जाने का फैसला किया।

डॉक्टरों ने इस समय सर्जरी के लिए उपयुक्त समय माना क्योंकि घाव में अभी तक तीव्र सूजन के लक्षण नहीं दिखे थे। समय पर इलाज से जटिलताओं का खतरा कम होता है और भविष्य में दोबारा होने की संभावना भी सीमित हो जाती है।

सेंट्रल हॉस्पिटल फॉर ट्रॉपिकल डिजीज में ओटोलैरिंगोलॉजी विशेषज्ञ डॉ. ट्रिन्ह थुई लियन के अनुसार, प्रीऑरिक्युलर फिस्टुला एक जन्मजात दोष है जो गर्भावस्था के छठे सप्ताह के आसपास भ्रूण अवस्था में बाहरी कान की संरचनात्मक लकीरों के अपूर्ण संलयन के कारण बनता है। यह दोष आमतौर पर कान के अग्रभाग में एक छोटे छेद के रूप में प्रकट होता है, जिसके अंदर कान की उपास्थि झिल्ली से जुड़ी फिस्टुला नलिकाओं का एक जाल होता है।

कई लोग इसे महज़ "कान के सामने एक छोटा सा उभार" समझकर नज़रअंदाज़ कर देते हैं। हालांकि, फिस्टुला के अंदर एक एपिथेलियल परत होती है जो तरल पदार्थ स्रावित करने में सक्षम होती है। यदि तरल पदार्थ लंबे समय तक जमा रहता है या ठीक से साफ नहीं किया जाता है, तो रोगी को संक्रमण होने का खतरा बढ़ जाता है, जिससे मवाद की थैली और फोड़े बन सकते हैं।

बच्चे के दोनों कानों में जन्मजात प्रीऑरिकुलर फिस्टुला।

डॉ. लियन के अनुसार, कुछ मामलों में प्रीऑरिक्युलर फिस्टुला आनुवंशिक कारकों से संबंधित हो सकता है। यह दोष ऑटोसोमल डोमिनेंट लक्षण के रूप में वंशानुगत होने की प्रवृत्ति रखता है, लेकिन इसकी पैठ पूर्ण नहीं होती। इसका अर्थ है कि यह रोग कई पीढ़ियों तक लगातार प्रकट हो सकता है, या कुछ मामलों में, यह एक पीढ़ी से दूसरी पीढ़ी में भी फैल सकता है, जिसमें रोग जीन वाले व्यक्ति स्पष्ट लक्षण प्रदर्शित नहीं करते हैं।

डॉ. लियन ने बताया, "मरीज वी के परिवार का मामला काफी खास है, क्योंकि यह जन्मजात दोष लगातार तीन पीढ़ियों से परिवार के पुरुष सदस्यों में दिखाई दे रहा है। यह एक स्पष्ट आनुवंशिक प्रवृत्ति को दर्शाता है।"

सर्जरी के दौरान, डॉक्टरों ने फिस्टुला मार्ग को पूरी तरह से विच्छेदित किया, और पुनरावृत्ति के जोखिम को पूरी तरह से समाप्त करने के लिए साइनस के आधार पर पेरिकॉन्ड्रियम के एक हिस्से और फिस्टुला मार्ग के आधार के पास उपास्थि को भी हटा दिया।

एक घंटे से अधिक समय तक चले ऑपरेशन के बाद, ऑपरेशन सुचारू रूप से संपन्न हुआ। ठीक एक दिन बाद, बच्चा सचेत था, उसे बुखार नहीं था, घाव साफ और सूखा था, और उसे लगभग कोई खास दर्द नहीं था।

अपनी जिम्मेदारियों की उपेक्षा करने से खतरनाक जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं।

डॉक्टरों के अनुसार, कान के फिस्टुला के अधिकांश मामलों में, यदि संक्रमण न हो तो, आमतौर पर स्वास्थ्य पर बहुत कम प्रभाव पड़ता है, इसलिए कई परिवार लापरवाह हो जाते हैं और सूजन, दर्द या मवाद निकलने पर ही इलाज करवाते हैं।

हालांकि, सूजन को बार-बार होने देने से कई खतरनाक जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं, जैसे कि व्यापक सेल्युलाइटिस, फिस्टुला के आसपास फोड़े, कान की उपास्थि में सूजन और उपास्थि का क्षरण जिससे कान विकृत हो जाता है। इससे भी गंभीर रूप से, मरीजों को साइनस शिरा घनास्त्रता या चेहरे की तंत्रिका पक्षाघात का खतरा होता है।

इस समस्या को नजरअंदाज करने से, यदि इसका तुरंत इलाज न किया जाए, तो खतरनाक जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं।

डॉ. ट्रिन्ह थुई लियन अभिभावकों को सलाह देती हैं कि वे अपने बच्चे के कान के सामने वाले हिस्से में किसी भी असामान्य लक्षण पर बारीकी से नज़र रखें। यदि दुर्गंधयुक्त स्राव, सूजन, लालिमा, दर्द या फिस्टुला के आसपास गांठ जैसे लक्षण दिखाई दें, तो बच्चे को समय पर जांच और उपचार के लिए किसी विशेषज्ञ चिकित्सा केंद्र में ले जाना चाहिए।

इसके अलावा, माता-पिता को घर पर निचोड़ने, चुभोने या घरेलू उपचारों का उपयोग करने का प्रयास नहीं करना चाहिए, क्योंकि इससे संक्रमण फैल सकता है और बाद में होने वाली शल्य चिकित्सा प्रक्रिया जटिल हो सकती है।

विशेषज्ञों का यह भी कहना है कि प्रीऑरिकुलर फिस्टुला के सर्जिकल उपचार का सबसे उपयुक्त समय तब होता है जब घाव तीव्र सूजन की अवस्था से गुजर चुका हो और फिस्टुला के मुख के आसपास की त्वचा स्थिर हो। यदि सूजन गंभीर अवस्था में सर्जरी की जाती है, तो फिस्टुला से तरल पदार्थ का पूरी तरह से न निकलना और इसके दोबारा होने का खतरा अधिक होता है।

स्रोत: https://phunuvietnam.vn/hy-huu-gia-dinh-3-the-he-cung-mac-di-tat-238260526143522517.htm