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気道狭窄を引き起こす症候群により新生児が紫色になり、死にそうになる

Báo Thanh niênBáo Thanh niên24/09/2023

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9月24日、第2小児病院新生児科長のグエン・ティ・キム・ニ医師は、女児が第一子であり、満期出産で、妊娠中に異常はなく、出生時の体重は2.5kgだったと発表した。私立病院で出産直後、胸にあざがあることが発見され、第2小児病院に搬送された。

新生児科に入院した赤ちゃんは、呼吸困難、頸部の膨隆、頸胸部への大きな痣、貧血、重度の血小板減少症を呈していました。その後、病状は急速に進行し、痣は顎から頸部、胸部へと広がり、頸部と顔面の両側に重度の浮腫が見られ、血液凝固障害を伴い、輸血を必要とする重度の貧血に陥りました。

Hội chứng gây hẹp đường thở khiến bé sơ sinh tím tái, suýt tử vong - Ảnh 1.

カサバッハ・メリット症候群による小児のあざと腫れ

最初の胸部超音波検査の結果、胸壁と頸部のびまん性軟部組織肥厚とびまん性過灌流が認められました。その後、より正確な評価を行うため、胸部CTスキャンを実施しました。CTスキャンの結果、舌下、咽頭前壁、両側頸部、前胸壁と上縦隔周囲の圧迫により声門下気管が狭窄している血管腫が認められました。他の臨床検査と併せて、重度の気道圧迫を引き起こすカサバッハ・メリット症候群と診断され、CPAP(持続陽圧呼吸療法)による補助療法が行われました。

グエン・ティ・キム・ニ医師によると、これはまれで治療が難しい症候群です。この症候群は、巨大で急速に増殖する血管腫を特徴とし、血小板と凝固因子の消費増加を伴い、患者は出血しやすくなり、重度の貧血に陥ります。医学文献によると、この症候群の多くは、高用量のコルチコイドを用いて段階的に治療されます。改善が見られない場合は、腫瘍内の血管の増殖を防ぐため、ビンクリスチンやシロリムスなどの他の特定の薬剤を併用します。

Hội chứng gây hẹp đường thở khiến bé sơ sinh tím tái, suýt tử vong - Ảnh 2.

3か月後の追跡調査では赤ちゃんの状態は改善し、安定していました。

この患者については、新生児科は血液腫瘍科、整形外科熱傷科、診断画像科、病院の総合計画部の専門家と相談し、コルチコイドとビンクリスチンで治療することに合意しました。

1週間の治療後、赤ちゃんの血管腫は縮小し、気道の圧迫もなくなったため、呼吸不全は改善し、CPAP(持続陽圧呼吸療法)は中止されました。同時に、血小板数は徐々に増加し、血液凝固障害は消失し、輸血の必要性もなくなりました。赤ちゃんはバイタルサインが安定し、定期的な経過観察を受けながら退院しました。


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