最近、第108中央軍事病院上部泌尿器科は、1か月以上続く慢性の血尿と右腰部の痛みの症状があり、何年も前に両側先天性多発性嚢胞腎が見つかり、週2回の透析を受けている末期慢性腎不全の49歳の女性患者（ハノイ）を入院させました。
医師が診察したところ、腹部は両側とも大きく硬く、右側はより大きく、右側を触ると痛みがあり、患者は衰弱し、貧血があり、尿路のCTスキャンでは両側に多発性嚢胞腎があり、右側の嚢胞に出血があり、腎臓の大きさが15cmであることが示されました。
腎臓腫瘍は外科医によって外科的に切除された（写真提供：108中央病院）。
膀胱鏡検査の結果、右の腎臓から赤い血が噴出しているのがわかったと、上部泌尿器科のトラン・ドゥック・ドゥン医師は語った。
医師は泌尿器科と透析科に相談し、右の多発性嚢胞腎が大きく、長期の血尿による失血の合併症があり、手術が必要であると判断した。
手術チームは、上部泌尿器科部長のグエン・ヴィエット・ハイ医師が率い、手術チーム代表のトラン・ドゥック・ドゥン医師は次のように語った。「貧血患者の多発性嚢胞腎はサイズが大きいため、腹腔内ルートを使用し、腎血管茎を制御し、出血と周辺臓器へのダメージを最小限に抑えました。」
手術時間は60分、術後輸血は不要、腫瘍の大きさは30cm以上、重さは2.8kg。
7日後、患者の状態は安定し、食事や生活も通常通りになり、定期透析のために当科に移されました。
ドゥン医師は手術を評価し、次のように述べています。「巨大な多嚢胞性右腎の摘出は困難な手術であり、細心の注意を払い、腸管損傷を避け、出血を最小限に抑える必要があります。手術中の止血は非常に重要です。腎臓を摘出すると大きな空洞となり、術後2日目に透析を受ける際に二次出血が発生しやすくなるためです。」
多発性嚢胞腎の患者さんは、腎臓専門医による定期的な健康診断を受け、血圧をコントロールし、減塩・低タンパク質食を摂り、十分な水分を摂取し、感染症の際には抗生物質を服用する必要があります。特に将来的には腎移植を検討することを、トラン・ドゥック・ドゥン医師は推奨しています。
多発性嚢胞腎は遺伝性疾患で、劣性と優性の2種類があります。優性遺伝性疾患は通常中年期に発症し、劣性遺伝性疾患は通常思春期に発症します。
しかし、この病気は通常、成人期に発症し、臨床症状は30～40歳以降に現れることが多いです。小児期に発症することは非常にまれです。
嚢胞性腎疾患は、肝嚢胞や心血管系の異常を伴う場合があり、末期腎不全に至ることが多いため、この疾患を理解し、危険な合併症を予防する方法を知ることが非常に重要です。診断は腹部超音波検査、CTスキャン、MRIに基づいて行われます。
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