Dさんは気管支喘息の治療を受けており、20年以上喫煙歴があり、1日に5～7本を吸っていました。4ヶ月で7kgの体重減少が続き、がん検診も受けましたが診断には至りませんでした。最近、Dさんは倦怠感、食欲不振、両手足のしびれ、両ふくらはぎの痛みを感じていました。症状は徐々に悪化し、悪寒、発熱、夕方からの空咳が続いたため、 ハノイのタムアン総合病院を受診しました。
タムアンノイ総合病院筋骨格科のグエン・ティ・アン・ゴック医師は、臨床検査の結果、ズイさんは高熱（38度以上）、倦怠感、食欲不振、手足のしびれなどの症状が見られたと述べた。医師は患者に対し、いくつかの臨床検査を実施するよう指示した。
検査の結果、好酸球数は2.65G/L（正常値の10倍）と上昇し、血管炎特異的抗体も陽性でした。肺CTスキャンでは、右肺上葉に炎症に似たすりガラス様病変が認められました。
さらに、患者は他の多くの臓器（心筋、心不全、末梢神経）にも損傷があり、筋生検では好酸球浸潤（感染から体を守る免疫細胞の一種）が認められました。医師は患者を好酸球性多発血管炎性肉芽腫症と診断しました。
正確な病態を確定した後、医師は患者と相談し、治療計画を策定します。EGPA血管炎を抑制し、関連疾患を治療するために、強力な抗炎症薬と免疫抑制薬が投与されます。
9日間の積極的治療後、患者の容態は著しく改善しました。臨床症状は急速に治まり、発熱と手足のしびれは消失し、歩行も食事も問題なく、検査結果も安定しました。Dさんは徐々に薬の量を減らし、維持療法に移行することができました。
ゴック医師によると、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）は自己免疫疾患、全身性血管炎であり、つまり、体の免疫システムが誤って血管を攻撃し、肺、皮膚、心臓、神経、腎臓など多くの臓器に損傷を引き起こすとのことだ。これは100万人あたり0.5～4件の割合で発生する希少疾患である。
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の正確な原因は不明ですが、体が自身の血管を攻撃する免疫障害に関連していると考えられています。
この疾患は、アレルギー疾患、特に気管支喘息や原因不明の長期好酸球増多症を伴う慢性副鼻腔炎の患者に多く発症します。その他の危険因子としては、感染症、遺伝的要因、環境汚染、有害化学物質への曝露、喫煙習慣などが挙げられます。これらは呼吸器系の炎症を悪化させ、異常な免疫反応の活性化に寄与する可能性があります。
ンゴック医師によると、EGPAの治療は複雑なプロセスであり、多職種連携と綿密なモニタリングが必要です。症状のコントロールだけでなく、合併症を抑制し、生活の質を向上させるために、患者一人ひとりに合わせた長期的かつ個別的な管理プロセスも必要です。
退院後も、患者さんは自宅で綿密な経過観察を受けます。治療への反応を評価し、適切な薬剤の調整を行い、再発を防ぐために、定期的なフォローアップ診察が必要です。
ゴック医師は、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症は、迅速に診断・治療しないと複数の臓器に損傷を与え、多くの重篤な合併症を引き起こす可能性がある危険な稀な病気であると警告しています。
この病気は心臓、腎臓、肺、神経系など体内の多くの臓器に影響を及ぼし、臓器不全を引き起こし、患者の生命を脅かすこともあります。
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の症状は他の病気、特に癌と混同されやすいため、早期発見が非常に重要です。筋肉痛や関節痛、長引く発熱、倦怠感、体重減少、手足のしびれ、息切れ、胸痛などの症状が現れた場合は、すぐに医療機関を受診してください。
出典: https://nhandan.vn/ton-thuong-da-co-quan-do-mac-benh-tu-mien-hiem-gap-post896340.html
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