결합 조직 질환은 드물지만 위험한 합병증으로 쉽게 이어질 수 있습니다.

NDO(혼합 결합 조직 질환)는 전신성 홍반 루푸스, 전신성 경화증, 다발성 근염의 임상적 특징을 특징으로 하는 희귀 자가면역 질환으로, 리보핵단백질 항원에 대한 항핵 항체 농도가 매우 높습니다.

최근 메들라텍 종합병원은 양쪽 뺨에 이상한 붉은 발진이 생겨 NTH 씨(30세)를 진찰했습니다. 병력 조사 결과, H. 씨는 10년 동안 원인 불명의 혈소판 감소증을 앓았고, 하루 2mg의 메드롤을 복용하고 있었습니다.

진찰 결과, 환자는 양쪽 뺨에 불분명한 홍반이 있는 피부 병변을 보였고, 피부색은 변하고 팽팽했으며, 비늘 같은 표면은 없었고, 물집도 없었습니다. 면역형광 ANA 검사 결과는 양성이었으며, 반점 AC-4(2+) 및 세포질 AC-20(1+) 표현형이 나타났습니다. Anti-nRNP/Sm, Anti-DsDNA, Histones, Anti-SS-A, Anti-Ro-52 등의 자가항체는 모두 양성이었고, Scl-70, CENP A, CENP B는 양성이었습니다. 혈액 검사 결과 71 G/L의 혈소판 감소증이 나타났습니다.

임상 및 임상 준의학적 결과를 토대로, H. 씨는 혼합 결합 조직 질환으로 진단받았습니다. 혼합 결합 조직 질환은 전신성 홍반 루푸스, 전신 경화증, 다발성 근염의 임상 증상을 특징으로 하는 희귀한 자가면역 질환이며, 리보핵산 항원에 대한 항핵 항체 농도가 매우 높습니다.

환자에게는 각자의 상태에 맞는 개인화된 치료 요법이 처방되고, 질병이 악화될 위험을 줄이기 위해 직사광선에 노출되는 것을 피하도록 조언합니다.

마스터, 트란 티 투 박사 - 메들라텍 종합병원 피부과 전문의는 혼합 결합 조직 질환(MCTD)이 자가면역 질환으로, 여성이 남성보다 9배나 발병률이 높고, 대부분 성인에게 나타난다고 말했습니다.

이 질병은 여러 장기의 손상 증상이 특징이며, 전신성 홍반 루푸스, 전신성 경화증, 피부근염/다발근염, 류마티스 관절염 등 다양한 자가면역 질환의 임상적 특징이 교차합니다.

이 질병의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 몇 가지 위험 요소가 있습니다. 유전적 요인과 관련하여, 가족 구성원 중에 자가면역 질환을 앓고 있는 사람이 있는 경우, 결합 조직 질환이 발생할 위험이 높습니다. HLA-DR, HLA-DQ와 같은 특정 유전자가 돌연변이를 일으키면 면역 체계가 신체의 정상 조직을 잘못 "적"으로 식별하여 공격할 수 있습니다. 이로 인해 결합 조직 질환을 포함한 자가면역 질환이 발생할 위험이 커집니다.

바이러스 감염(EBV, CMV), 독성 화학 물질(실리카 먼지, 살충제) 및 자외선(UV)과 같은 환경적 요인은 비정상적인 면역 반응을 유발하여 자가면역 질환을 일으킬 수 있으며, 특히 민감한 체질을 가진 사람들에게 그렇습니다.

에스트로겐 호르몬은 면역 체계 기능에 영향을 미쳐 여성의 자가면역 질환 발병 위험을 증가시킬 수 있습니다.

결합 조직 질환의 경우 신체는 ANA(항핵 항체) 및 항-U1-RNP와 같은 자가항체를 생성합니다. 이러한 자가항체는 신체의 정상 단백질을 "적"으로 잘못 식별하여 면역 체계가 자신의 조직과 장기를 공격하게 만들고, 그 결과 자가면역 질환이 발생합니다.

Thu 박사에 따르면, 결합 조직 질환의 증상은 각 질환에 따라 매우 다양하며, 증상은 경미한 것부터 심각한 것까지 다양하며 신체의 여러 기관계에 영향을 미칩니다.

질병의 초기 단계에서는 피로, 근육/관절 통증, 미열 등 증상이 비특이적인 경우가 많습니다. 더 구체적인 증상으로는 레이노병이 있는데, 이는 손가락이 차갑고 하얗게 변하고 추위나 정서적 불안에 반응하여 파랗게 변하다가 결국에는 붉게 변하는 증상을 말합니다. 일부 경우에는 류마티스 관절염과 유사한 관절 변형이 나타날 수 있습니다.

질병의 후기 단계에서 적시에 발견 및 치료하지 않으면 신체의 여러 장기가 손상되고 심근염, 승모판 탈출증, 간질성 폐렴, 폐동맥 고혈압, 자가면역성 간염, 신증후군, 사구체신염, 무균성 수막염, 말초신경증후군 등 많은 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다.

증상은 동시에 나타나거나 시간이 지남에 따라 점진적으로 진행될 수 있으며, 삶의 질에 심각한 영향을 미치고, 신속하게 진단 및 치료하지 않으면 생명에 위협이 될 수도 있습니다.

질병 위험을 줄이고 효과적으로 관리하기 위해, Thu 박사는 특이한 증상이 나타나면 전문의를 만나고 합병증을 조기에 발견하기 위해 정기적인 건강 검진을 받는 것을 권장합니다.

또한, 햇빛을 피하고, 자외선 차단제를 사용하고, 흡연을 하지 않고, 추운 날씨에는 몸을 따뜻하게 유지하고, 균형 잡힌 식단을 유지하고, 오메가-3를 보충하고, 가벼운 운동을 하고, 명상이나 요가와 같은 이완 방법을 통해 스트레스를 관리하는 것이 필요합니다.

MCTD는 다른 자가면역 질환과 특징이 겹치기 때문에 진단하기 어려운 복잡한 자가면역 질환입니다. MCTD를 중복 증후군이나 전신성 홍반 루푸스, 전신성 경화증, 피부근염과 같은 차별화된 자가면역 질환과 구별하는 것은 임상적 과제입니다. MCTD는 수년에 걸쳐 분화된 자가면역 질환으로 진행될 수 있으므로, 추적 관찰과 정확한 진단이 중요합니다.

출처: https://nhandan.vn/benh-mo-lien-ket-hiem-gap-nhung-de-bien-chung-nguy-hiem-post855617.html