간에서 심장으로 가는 혈류를 막는 희귀 증후군으로 인해 아기를 잃은 어머니

중앙열대병병원은 최근 희귀 환자를 접수하여 치료했습니다. 환자는 박닌 에 거주하는 33세 TTT 씨로, 수술 후 모니터링 및 간 손상 원인 파악을 위해 병원으로 이송되었습니다.

이전에 임신 26주차에 셋째 임신을 한 임산부가 복통, 비정상적으로 큰 복부, 그리고 상복부 측부 순환 장애를 호소하며 산부인과에 입원했습니다. 환자는 복막염 진단을 받고 응급 수술이 예정되었습니다.

수술 중 의사들은 비대해진 간과 거칠고 어두운 표면, 그리고 복부에 탁한 체액을 발견했습니다. 태아는 급성 태아 가엾음으로 인해 구조될 수 없었습니다. 수술 후 환자는 추가 치료와 간 손상 원인을 찾기 위해 열대성 질병 중앙병원으로 이송되었습니다.

본 영상에서 자기공명영상(조영제를 사용한 복부 MRI) 결과는 간 비대, 섬유화, 정맥 내 조영제 섭취 불균형, 간정맥 확장, 하대정맥으로 연결되는 부분의 협착을 보였습니다. 상복부 측부 순환은 뚜렷하게 발달되어 있었고, 비장은 비대(143mm)되었으며, 담낭벽은 두꺼웠습니다. 큰 혈전이나 복강 내 유리액은 관찰되지 않았습니다.

MRI 영상은 임산부가 Budd-Chiari 증후군을 앓고 있음을 시사합니다. Budd-Chiari 증후군은 일반적으로 간정맥이나 하대정맥을 좁히거나 막는 혈전(혈전)으로 인해 간에서 혈류가 차단되어 발생하는 드문 질환입니다.

열대병 중앙병원 국제 및 주문형 의료 검사 및 치료 센터의 응우옌 티 투 후옌 박사는 임상 및 영상 검사 진행 상황을 토대로 의사가 환자에게 임신과 관련된 버드-키아리 증후군이 있고, 문맥압 상승, 복수, 복막염 및 급성 태아 고통과 같은 심각한 합병증이 동반되었다고 판단했다고 밝혔습니다.

"이 여성분은 두 번의 원인 불명의 유산을 경험하셨습니다. 아직 발견되지 않은 기저 혈액 응고 장애가 있는 것으로 추정됩니다."라고 후옌 박사는 말했습니다.

후옌 박사에 따르면, 버드-키아리 증후군은 간에서 심장으로 가는 혈류가 막히는 질환으로, 대개 간정맥의 혈전이나 종양이나 낭종과 같은 압박으로 인해 발생합니다. 이 질환은 드물지만 위험한 질환으로, 급성 간부전을 유발할 수 있으며, 신속하게 진단 및 치료하지 않으면 생명을 위협할 수 있습니다. 임신 중에는 이 질환이 조용히 진행될 수 있지만, 그 결과는 매우 심각합니다.

버드-키아리 증후군 환자의 약 80%는 골수증식성 질환, 암(간암, 신장암, 부신암, 우심방암 등), 간의 양성 종양, 복부 대동맥류, 특히 임신이나 경구 피임약 사용과 같은 응고 장애를 겪으며, 이는 전체 질병 사례의 최대 20%를 차지합니다.

아시아와 남아프리카에서 흔히 볼 수 있는 원인으로는 선천적 구조적 이상, 즉 하대정맥의 막이나 간정맥의 다른 선천적 이상이 있습니다.

후옌 박사는 임신 중 여성의 몸은 출산에 대비하여 혈액 응고를 증가시키는 경향이 있다고 설명했습니다. 임산부에게 발견되지 않은 기존 혈액 응고 장애가 있는 경우, 특히 간정맥과 같은 큰 혈관에서 혈전증이 발생할 위험이 매우 높습니다.

후옌 박사는 연속 유산, 원인 불명의 사산, 조기 전산증의 병력이 있는 임산부 또는 혈전증 병력이 있는 친척의 경우 임신 전과 임신 중에 혈액 응고 장애에 대한 검진을 받아야 한다고 권고합니다.

복부가 빠르게 팽창하거나, 간 부위에 통증이 있거나, 황달이 있거나, 다리가 붓거나, 오래 지속되는 피로감이 있는 경우 조기에 병원에 가서 진찰을 받아야 합니다. 버드-키아리 증후군 치료는 산모와 태아의 안전을 위해 간내과, 산부인과, 혈액학, 영상의학과 등 여러 전문 분야의 협진을 필요로 합니다.

티엔 램

출처: https://nhandan.vn/san-phu-mat-con-vi-mac-hoi-chung-hiem-gap-gay-tac-nghen-dong-mau-tu-gan-ve-tim-post888931.html