Zeldzaam geval van tumoren in de maag en over het hele lichaam

Endoscopie toont veel poliepen in de maag - Foto: BVCC

Op de middag van 16 september meldde de afdeling Gastro-intestinale Endoscopie (A3D) van het Centraal Militair Ziekenhuis 108 dat het ziekenhuis een 37-jarige mannelijke patiënt had ontvangen bij wie bij een eerdere endoscopie meerdere maagpoliepen waren ontdekt, maar waarvoor nog geen duidelijke diagnose was gesteld.

De patiënt was volledig gezond, had een paar zachte tumoren op de huid die in de loop van 10 jaar waren gegroeid, maar omdat ze geen invloed hadden op de esthetiek of het leven, werden ze niet behandeld.

Nadat zijn vader onlangs was overleden aan darmkanker, besloot de patiënt, met de mentaliteit van voorkomen is beter dan genezen, een gezondheidscontrole te ondergaan. Bij toeval ontdekte hij dichte poliepen in de maag met een grootte van 0,2 tot 1,4 cm, en glycogeenafzettingen in de slokdarm.

Omdat meerdere maagpoliepen vrij zeldzaam zijn, hebben artsen van de afdeling Gastro-intestinale Endoscopie resecties uitgevoerd van potentieel gevaarlijke poliepen en biopten genomen om de aard van de poliepen te achterhalen. De pathologische uitslag was een hamartoom.

Tumoren groeien overal in het lichaam van de patiënt - Foto: BVCC

Bij zachte tumoren op het hoofd, de handen, de schouders en knobbeltjes op de rug van de handen en in het gezicht (zie onderstaande foto) wordt patiënten geadviseerd een operatie te ondergaan om grote zachte tumoren op het hoofd en de handen te verwijderen, zowel om de ziekte te onderzoeken als om het esthetische probleem aan te pakken. De resultaten toonden aan dat de massa's allemaal sclerotisch fibroomachtig dermatofibroom waren.

De bovenstaande klinische kenmerken en pathologische afwijkingen komen volledig overeen met het Cowden-syndroom (benigne multipele tumorsyndroom), een genetische ziekte die voornamelijk wordt gekenmerkt door goedaardige tumoren (hamartomen) in veel verschillende delen van het lichaam.

Dokter Nguyen Van Canh, afdeling Gastro-intestinale endoscopie, Centraal Militair Hospitaal 108, deelde het volgende: Het Cowdensyndroom is een zeldzame genetische aandoening met een wereldwijde incidentie van 1 op 200.000 mensen. Dit syndroom wordt veroorzaakt door mutaties in de PTEN-genen (goed voor 25%), KLLN of WWP1.

De meeste patiënten met het Cowdensyndroom ontwikkelen poliepen in het bovenste deel van het maag-darmkanaal en de dikke darm en hebben een aanzienlijk verhoogd risico op het ontwikkelen van colorectale kanker.

Ook op de huid van de patiënt, die ouder is dan 20 jaar, kunnen zich veel afwijkingen voordoen, zoals: Papillomen, goedaardige tumoren die ontstaan ​​in de buitenste laag van de haarzakjes, folliculaire keratose, hemangiomen, vasculaire misvormingen, lipomen, papillomen op de tong.

Daarnaast hebben patiënten een verhoogd risico op schildklierkanker en borstkanker.

Bij deze patiënten is screening nodig om poliepen met een hoog risico te evalueren en te verwijderen door middel van endoscopie, om het aantal kankerpoliepen of poliepen die te dicht zijn en dus een totale verwijdering van de maag en dikke darm vereisen, te beperken.

"Momenteel zijn er in Vietnam geen meldingen van patiënten met het Cowden-syndroom. Daarom is het erg belangrijk om een ​​coloscopie te laten doen, vooral als er een familielid is met gastro-intestinale poliepen", waarschuwde Dr. Nguyen Van Canh.

Bron: https://tuoitre.vn/hy-huu-ca-benh-co-u-chi-chit-trong-da-day-va-moc-khap-co-the-20240916171118944.htm