Extreem zeldzame aangeboren hartafwijkingen ontdekt door routinematige gezondheidscontroles

Na een maand met aanhoudende pijn op de borst tijdens inspanning, bezocht een 49-jarige man in Hanoi het MEDLATEC Algemeen Ziekenhuis voor onderzoek.

Daar ontdekten artsen dat hij een uiterst zeldzame aangeboren hartafwijking had, namelijk een coronaire hartziekte type LII-B. Deze aandoening kan myocardischemie veroorzaken en het risico op plotseling overlijden als deze niet snel wordt ontdekt.

Patiënt NVT gaf aan dat hij de laatste tijd vaak pijn op de borst had achter het borstbeen, vooral tijdens het sporten of zwaar werk. De pijn nam af in rust. Hij had een voorgeschiedenis van roken, wat zijn bezorgdheid over hart- en vaatziekten vergrootte.

CTA-afbeelding. Linker afbeelding: Een normaal persoon, twee kransslagadertakken die ontspringen uit twee afzonderlijke wortels. Rechter afbeelding: De twee kransslagadertakken van de patiënt die ontspringen uit een gemeenschappelijke wortel.

Bij MEDLATEC worden patiënten ingezet voor basistesten, zoals een röntgenfoto van de borstkas, een elektrocardiogram, een hartenzymtest...

Alle indicatoren waren echter binnen de normale waarden. Omdat de symptomen onduidelijk en moeilijk te bepalen waren, liet de arts een coronaire computertomografieangiografie (CTA) uitvoeren om de exacte oorzaak te achterhalen.

De CTA-resultaten toonden aan dat de patiënt een zeldzame aangeboren afwijking had, namelijk een enkelvoudige kransslagader, type LII-B. Deze afwijking zorgt ervoor dat zowel de linker- als de rechterkransslagader ontspringen uit één wortel in plaats van uit twee afzonderlijke wortels.

Opvallend was dat de rechter kransslagadertak van meneer T. een afwijkende baan volgde, ingeklemd tussen de longslagader en de aorta, waardoor een aangeboren vernauwing van ongeveer 45% van de diameter ontstond. Dit was de oorzaak van zijn pijn op de borst bij inspanning, een waarschuwingssignaal voor myocardischemie.

Volgens Dr. Tran Van Thu, adjunct-directeur van het Diagnostic Imaging System van het MEDLATEC General Hospital, is een enkelvoudige kransslagader een van de zeer zeldzame aangeboren hartafwijkingen die bij minder dan 0,05% van de bevolking voorkomt.

Normaal gesproken heeft het hart twee kransslagaders, de linker en de rechter, die ontspringen op twee afzonderlijke plaatsen in de coronaire sinus van de aorta en de hartspier van bloed voorzien. Bij mensen met deze afwijking is er echter slechts één kransslagader die ontspringt op één locatie en zich vervolgens vertakt om het hele hart van bloed te voorzien.

Type LII-B, geclassificeerd volgens het Lipton-systeem, wordt geclassificeerd als een variant met een hoog risico. Bij deze variant ontspringt de rechter kransslagadertak vanuit de linkersinus van Valsalva en loopt vervolgens tussen de aorta en de longslagader door, een plek die gevoelig is voor compressie, vooral tijdens inspanning, waardoor de bloedtoevoer naar het hart afneemt en mogelijk tot plotseling overlijden leidt.

"Gelukkig werd het geval tijdig ontdekt. Als het was genegeerd of verkeerd behandeld, zou het risico op ernstige complicaties zeer hoog zijn geweest", benadrukte dr. Thu.

De nauwkeurige diagnose van deze afwijking is afhankelijk van moderne beeldvormingstechnieken. Een daarvan is coronaire computertomografieangiografie (CTA) met behulp van een 128-slice CT-scanner, die momenteel wordt beschouwd als de gouden standaard voor het opsporen van enkelvoudige coronaire hartziekte.

Met deze methode kunnen niet alleen de oorsprong en het traject van de slagader nauwkeurig worden bepaald, maar kan ook de mate van stenose worden beoordeeld en de correlatie met grote bloedvaten worden geanalyseerd om een passend behandelplan te ontwikkelen.

Bij asymptomatische gevallen of bij gunstige vasculaire routes kan bij patiënten periodieke controle zonder interventie worden geïndiceerd.

Als er echter symptomen zijn zoals pijn op de borst, moeite met ademhalen of als CTA-beelden een gevaarlijk vasculair pad laten zien, zullen artsen een chirurgische ingreep overwegen om de oorsprong van de kransslagader te veranderen of een nieuwe vasculaire opening te creëren om ervoor te zorgen dat de bloedstroom naar het hart niet wordt onderbroken.

Dr. Thu zei ook dat de meeste gevallen van enkelvoudige kransslagaderafwijkingen pas bij toeval worden ontdekt wanneer de patiënt een algemene gezondheidscontrole of CTA-scan ondergaat vanwege een vermoeden van hart- en vaatziekten. Dit toont het belang aan van regelmatige gezondheidscontroles, vooral bij mensen met risicofactoren zoals roken, hoge bloeddruk, lipidenstoornissen of symptomen van pijn op de borst en vermoeidheid tijdens inspanning.

"Vroege opsporing van mogelijke aangeboren afwijkingen kan ernstige complicaties, zelfs plotseling overlijden, helpen voorkomen. Mensen zouden zich regelmatig, minstens één of twee keer per jaar, moeten laten onderzoeken op hun hart- en vaatgezondheid, vooral wanneer er ongewone symptomen zijn", adviseerde de arts.

Bron: https://baodautu.vn/phat-hien-di-tat-tim-bam-sinh-cuc-hiem-nho-kham-suc-khoe-dinh-ky-d407500.html