Zwakke, trillende handen gedurende vele jaren, u zou deze zeldzame ziekte kunnen hebben

De chirurg decomprimeert en voorkomt dat het ruggenmerg van de patiënt verder afglijdt.

THM (21 jaar) heeft al jaren last van zwakte in zijn rechterhand. Omdat hij het gevoel had dat het zijn dagelijkse activiteiten niet beïnvloedde en dacht dat het aangeboren was, ging hij niet naar de dokter. In de afgelopen drie jaar begon M. een geleidelijke afname van zijn spierkracht te merken, gepaard gaande met spieratrofie, met symptomen als een onstabiele grip, vermoeidheid bij het schrijven en vervolgens het onvermogen om zware voorwerpen te tillen, met name de drie vingers van zijn rechterhand waren krom en moeilijk te strekken.

Pas toen zijn handen trilden en hij niet meer op de motor kon rijden, ging de patiënt naar de dokter.

In het Tam Anh General Hospital in Ho Chi Minhstad zei dokter Dang Bao Ngoc, specialist II van de afdeling Neurochirurgie - Wervelkolom van het Centrum voor Neurowetenschappen , dat de resultaten van de 3 Tesla MRI aantoonden dat M. afwijkingen had in de achterste schedelgroeve en het ruggenmerg. Hij kreeg de diagnose Arnold Chiari-syndroom type 1.

Dit is een zeldzame aangeboren neurologische afwijking die ontstaat tijdens de foetale fase. Deze afwijking wordt gekenmerkt door een deel van de kleine hersenen dat door het foramen magnum (de verbinding tussen de schedelbasis en het ruggenmerg) naar beneden zakt. Hierdoor wordt de doorstroming van hersenvocht afgekneld en geblokkeerd. Hierdoor ontstaat een hol wervelkanaal, ook wel syringomyelie genoemd.

Wanneer de kleine hersenen en het ruggenmerg langdurig worden samengedrukt, kan de patiënt last krijgen van gevoelloosheid en zwakte in de ledematen, evenwichtsverlies en zelfs permanente verlamming. In dit geval zijn er klinische symptomen van syringomyelie in het wervelkanaal, wat betekent dat de ziekte ernstig is geëvolueerd. Zelfs als de patiënt probeert zelfstandig te lopen, is het risico op onherstelbare schade aan het ruggenmerg zeer hoog als dit langer wordt uitgesteld.

Na overleg besloten de artsen om een decompressieoperatie aan de achterste schedelgroeve uit te voeren bij M., met als doel meer ruimte te creëren voor de kleine hersenen en de verlengde merg, de circulatie van hersenvocht te herstellen en zo de symptomen te verbeteren en de progressie van syringomyelie te voorkomen.

Aan het begin van de operatie werd de patiënt onder narcose gebracht en in buikligging gelegd. De chirurg maakte een incisie van ongeveer 8 cm in de nek, waarbij een deel van het achterhoofdsbeen en de achterste boog van de C1-halswervel werden verwijderd om meer ruimte te creëren voor de dalende kleine hersenen en de medulla oblongata vrij te maken.

Onder de K.Zeiss Kinevo 900 AI-microscoop wordt het beeld vele malen vergroot, waardoor de arts elk bloedvat, elke zenuw en elk hersenvlies duidelijk kan bekijken. Zo kunnen operaties nauwkeuriger en veiliger worden uitgevoerd.

De dokter controleert de operatiewond van de patiënt.

Nadat de dura mater (het membraan rondom de hersenen en het ruggenmerg) is geopend, zal het team het dikke, fibrotische arachnoïdale membraan doorsnijden en filteren, de circulatie van hersenvocht herstellen en de dura mater repareren en uitbreiden met autologe fascia, waardoor er meer ruimte ontstaat voor de circulatie van hersenvocht en het risico op hercompressie afneemt.

Ten slotte wordt de incisie in meerdere lagen gehecht om lekkage van hersenvocht te voorkomen en de wond goed te sluiten. De volledige operatie duurt ongeveer 3 uur.

Na slechts één dag was Minh alert, had hij geen hoofdpijn meer en voelde hij een zwaar gevoel in zijn nek, en bewogen zijn ledematen aanzienlijk beter. Op de tweede dag na de operatie kon Minh normaal opstaan en lopen en werd hij vijf dagen na de operatie uit het ziekenhuis ontslagen. Volgens Dr. Ngoc zullen de symptomen van duizeligheid, misselijkheid en hoofdpijn geleidelijk afnemen en meestal na twee tot drie weken verdwijnen. Bij spinale syringomyelie duurt het ongeveer zes maanden tot een jaar voordat de vochtholtes geleidelijk krimpen en de zenuwen zich herstellen. Patiënten moeten periodiek worden gecontroleerd met MRI om de resultaten te evalueren en herhaling te voorkomen.

Arnold Chiari-malformatie type I (CMI) komt voor bij ongeveer 0,5-3,5% van de algemene bevolking, met een man-vrouwverhouding van 1:1,3. De meeste gevallen in een vroeg stadium vertonen geen duidelijke symptomen en worden vaak bij toeval ontdekt via magnetische resonantiebeeldvorming (MRI).

Dit syndroom kan op elke leeftijd voorkomen, maar wordt vaak vastgesteld bij jonge mensen, vooral op volwassen leeftijd, wanneer de symptomen duidelijker worden. De meest voorkomende symptomen zijn hoofdpijn in het achterhoofd, vooral verergerd bij hoesten, niezen en vooroverbuigen, gepaard gaande met duizeligheid, een onzekere gang, evenwichtsverlies, gevoelloosheid en zwakte in de ledematen, en zelfs slikproblemen of spraakstoornissen.

Wanneer mensen langdurig afwijkende klachten hebben, met name aanhoudende hoofdpijn in het achterhoofd, gevoelloosheid en zwakte in de ledematen of moeite met het controleren van bewegingen, moeten ze naar een ziekenhuis met een neurologieafdeling gaan voor onderzoek en het uitvoeren van de nodige tests en beeldvorming voor een nauwkeurige diagnose en een optimaal behandelschema.

MANH TRAN

Bron: https://nhandan.vn/yeu-run-tay-nhieu-nam-co-the-ban-mac-phai-can-benh-hiem-gap-nay-post916432.html