Den over seks måneder lange reisen for å redde en pasient med en sjelden sykdom ble rapportert for første gang i Vietnam.

På ettermiddagen 27. juni holdt Bach Mai sykehus en avskjedsseremoni for pasienten Nguyen Quoc Trinh etter nesten 200 dagers behandling for en ekstremt sjelden sykdom. Dette er det første tilfellet som er registrert i Vietnam.

I desember 2023 ble pasienten innlagt på hudavdelingen (Bach Mai sykehus) med alvorlige munnslimhinnesår, ledsaget av hudlesjoner med manifestasjoner som papler, lilla-røde flekker, blemmer og vesikler spredt over hele kroppen. Hudlesjonene utviklet seg raskt til store huderosjoner, som utgjorde opptil 70 % av kroppsoverflaten. Munnslimhinnesårene var svært smertefulle, noe som førte til at pasienten hadde dårlig appetitt og raskt ble utmattet.

I tillegg til alvorlige hud- og slimhinnemanifakta, oppdaget legene også at pasienten hadde en stor retroperitoneal svulst, som målte omtrent 136 x 65 x 131 mm, som presset på mange omkringliggende organer.

Med ulike hudlesjoner var pasienten indikert for hudbiopsier mange ganger, men biopsiene ga forskjellige resultater.

Førsteamanuensis dr. Dao Xuan Co overleverte utskrivningspapirer til pasienten Nguyen Quoc Trinh på ettermiddagen 27. juni.

Stilt overfor den ekstremt raske utviklingen av hudlesjoner, med høy risiko for å påvirke liv, har Bach Mai Hospital organisert mange sykehusomfattende konsultasjonsråd med deltakelse fra mange ledende eksperter... Imidlertid har de kliniske tegnene og komplekse testresultatene, som hver gang gir et annet resultat, gjort det umulig for Bach Mai Hospitals konsultasjonsråd å komme til en endelig konklusjon om en passende behandlingsplan.

Legene ga ikke opp, men søkte gjennom medisinsk litteratur, fant lignende tilfeller og kom frem til den endelige diagnosen. Pasienten Nguyen Quoc Trinh ble diagnostisert med pemfigus paraneoplastisk sykdom, og indirekte immunofluorescenstesting på museblære viste positive IgG-resultater i det intercellulære rommet og basalmembranen.

Spesialist II Tran Thai Son, leder for hudavdelingen, sa: Paraneoplastisk pemfigus er en sjelden autoimmun hudsykdom, relatert til svulster i kroppen. Svulster produserer unormale proteiner og er målet for kroppens immunsystem, noe som skaper kryssimmunitet med proteiner i hud og slimhinner. De vanligste er ondartede lymfoproliferative eller hematologiske svulster.

Dette er en svært sjelden sykdom innen dermatologi, og det finnes svært få data i verden som tillater et estimat av forekomsten. Basert på publiserte rapporter er den estimerte forekomsten av pemfigus mindre enn 1/1 million innbyggere per år.

Bilde av pasientens hudlesjoner.

I Vietnam er data om paraneoplastisk pemfigus fortsatt ganske begrenset, og ingen kasusrapporter er publisert.

Diagnosen pemphigus vulgaris har vært vanskelig, men behandlingen av sykdommen er en ekstremt stor utfordring for leger, som krever koordinering av mange spesialiteter og ledende eksperter. Med diagnosen pemphigus vulgaris er svulstbehandling et av de første trinnene i behandlingen av sykdommen. På grunn av de omfattende hudlesjonene og den utmattede fysiske tilstanden var pasienten imidlertid ikke frisk nok til å gjennomgå en større operasjon. Sykehusets konsultasjonsnemnd ble enige om å behandle hudlesjonene og forbedre pasientens fysiske tilstand før operasjonen.

I de tidlige stadiene responderte pasientens lesjoner dårlig på konvensjonell immunsuppressiv behandling. Hudlesjonene fortsatte å spre seg til mer enn 80 % av kroppsoverflaten, med alvorlig skade på slimhinnene i øyne, ører og munn. Pasienten gikk raskt ned 10 kg i løpet av 1 måned.

Det var tider da pasienten og familien ga opp og uttrykte ønske om å dra hjem. Men legene nektet å gi opp. Med hvitfrakksoldatenes besluttsomhet og familiens solidaritet vendte Trinh tilbake til livet.

Representanter fra Hanoi Social Insurance gratulerte pasienten med å være utskrevet fra sykehuset.

Da hudlesjonene hadde grodd >95 %, og munnslimhinnelesjonene delvis hadde blitt friske, havnet pasienten raskt i et nytt utbrudd med et mer alvorlig og komplisert forløp enn det forrige. Nok en gang økte legene og sykepleierne besluttsomheten og gjorde sitt beste for å redde pasientens liv. Etter 3 måneders behandling, med utrettelig innsats fra legene og pasientens familie, hadde hudlesjonene blitt friske, pasientens helse hadde blitt bedre, og pasienten var kvalifisert for kirurgi for å fjerne svulsten.

Heldigvis gikk operasjonen knirkefritt til tross for den ekstremt vanskelige prognosen. Postoperativt var pasienten stabil, hud- og slimhinneskader ble friske. Ingen nye hudskader dukket opp, og lesjonene i munnslimhinnen ble bedre. Pasienten kunne spise og drikke. Dosen av immunsuppressive legemidler ble gradvis redusert. Og 25. juni konkluderte konsultasjonsnemnda med at han var skikket til å bli utskrevet fra sykehuset.

Kilde: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html