Lungeeffusjon på grunn av sjelden lymfatisk misdannelse

Hanoi Ngoc Minh, 22 år gammel, hadde pustevansker i 6 måneder, hadde pleuraeffusjon og blod som måtte aspireres kontinuerlig. Legene oppdaget en lymfatisk misdannelse i beinet, en sjelden sykdom med bare 39 tilfeller registrert i verdens medisinske litteratur.

Tidligere har pasienten vært på fire sykehus, fått aspirert omtrent 1–2 liter væske hver uke i omtrent seks måneder, gjort mange tester, men kunne ikke avdekke årsaken til hemothoraxen.

Den 30. oktober sa førsteamanuensis dr. Nguyen Xuan Hien, direktør for Center for Diagnostic Imaging and Interventional Radioology, Tam Anh General Hospital i Hanoi, at pasienten ble innlagt på sykehuset med lunge-, bein-, lever- og miltskader; anemi, vekttap, blek hud, pustevansker og tetthet i brystet. Pasientens venstre pleura var full av væske, og legen tappet ut tre liter rosa væske, mens mengden pleuravæske hos en normal person er 7–10 ml.

«Hvis vi fortsetter å tappe væsken, vil pasienten bli utmattet, men hvis vi ikke tapper, vil det føre til kollapset lunge og respirasjonssvikt», sa førsteamanuensis Hien.

Testresultatene viste at pleuravæsken inneholdt mye lipider, et stoff som finnes i lymfevæske. Hele ductus thoracicus var utvidet og kronglete. Legen konkluderte med at pasienten hadde lymfatiske misdannelser i flere organer som bein, lever og milt. Lymfatiske misdannelser i brystområdet sprakk, noe som førte til at væske og blod strømmet over i venstre pleura, noe som førte til at pasienten mistet blod og næringsstoffer.

Pasientens pleuravæske etter aspirasjon. Foto: Levert av sykehuset.

«Lymfangiom er sjeldent, og beininvasivt lymfangiom er enda sjeldnere», sa førsteamanuensis Hien, og la til at en kinesisk studie fra 2022, publisert i US National Library of Medicine, så langt er den eneste retrospektive studien av 39 pasienter med beininvasive vaskulære misdannelser, resten er bare sporadiske rapporter om noen få tilfeller. Sykdommen er svært sjelden, og det finnes ingen spesifikk statistikk. Derfor får sykdommen sjelden oppmerksomhet, og leger kan lett overse eller feildiagnostisere den.

Teamet plugget det torakale kanalsystemet for å tette lekkasjen. Artis Pheno-roboten tok et bilde av hele lymfesystemet og oppdaget lekkasjen i nivå med venstre lungehilum. Førsteamanuensis Hien forseglet lekkasjen med metallspiraler og biologisk lim. Legen vurderte dette som en vanskelig teknikk fordi den punkterte direkte gjennom den epigastriske regionen. Lymfekanalen var ekstremt liten med en diameter på omtrent 1,5–2 mm, vanskelig å finne og blokkere, noe som krevde en erfaren lege.

Leger utfører embolisering for å forsegle pasientens lymfefistel. Foto: Levert av sykehuset

Etter én times intervensjon klarte legen å blokkere lekkasjen. Etter én dag var pleuravæsken betydelig redusert, med 10 % sammenlignet med før intervensjonen. Pasienten kunne puste lett, spiste godt, og pleuravæsken var borte etter 5 dager, og ble utskrevet fra sykehuset.

Lymfatiske misdannelser er vanligvis ufarlige og har nesten ingen symptomer, noe som gjør dem vanskelige å oppdage. De fleste tilfeller oppdages når det er traume eller kirurgi som forårsaker at svulsten brister, noe som fører til at væske renner inn i pleura-, peritoneal- og perikardhulen. Noen tilfeller oppdages ved et uhell med forstørret lever, forstørret milt og spontane frakturer ...

Ifølge førsteamanuensis Hien bruker legene vanligvis magnetisk resonansavbildning for å finne lekkasjepunktet når et lymfangiom brister, men denne metoden tar mye tid og er dyr. For tiden bruker Tam Anh General Hospital i Hanoi computertomografi for å skanne lymfesystemet, noe som bidrar til å nøyaktig oppdage plasseringen av lymfelekkasjen. Diagnostikkteknikken er raskere og billigere enn magnetisk resonansavbildning.

Lymfangiom er en uhelbredelig sykdom fordi det ikke finnes noen spesifikk behandling. En av komplikasjonene ved sykdommen er lymfefistel, og på dette tidspunktet bør pasienten gjennomgå radiologisk inngrep. Med hjelp av maskinen kan legen finne og blokkere fistlen nøyaktig, uten å forårsake smerte eller blodtap, og med rask bedring.

Hoai Pham

Leserne stiller spørsmål om luftveissykdommer her som leger kan svare på

Kildekobling: https://vnexpress.net/tran-dich-phoi-do-di-dang-mach-bach-huyet-hiem-gap-4670681.html