Заболевания соединительной ткани встречаются редко, но могут легко привести к опасным осложнениям.

СЗСТ — смешанное заболевание соединительной ткани — редкое аутоиммунное заболевание, характеризующееся клиническими признаками системной красной волчанки, системного склероза и полимиозита с очень высокой концентрацией антинуклеарных антител к антигену рибонуклеопротеина.

Недавно в больницу общего профиля Medlatec поступила г-жа NTH (30 лет) для обследования в связи с необычной красной сыпью на обеих щеках. В анамнезе указано, что у г-жи Х. в течение 10 лет была тромбоцитопения неизвестной причины, и она принимала 2 мг/день медрола.

При осмотре у пациента обнаружены поражения кожи с неясной эритемой на обеих щеках, измененный цвет, натянутая кожа, без шелушения и волдырей. Иммунофлуоресцентный анализ ANA дал положительный результат с фенотипами Speckled AC-4 (2+) и Cytoplasmic AC-20 (1+). Все аутоантитела, такие как Anti-nRNP/Sm, Anti-DsDNA, Histones, Anti-SS-A, Anti-Ro-52, были положительными, в то время как Scl-70, CENP A и CENP B были положительными. Анализ крови показал тромбоцитопению 71 Г/л.

На основании клинических и параклинических результатов у г-жи Х. диагностировано смешанное заболевание соединительной ткани — редкое аутоиммунное заболевание, характеризующееся клиническими симптомами системной красной волчанки, системного склероза и полимиозита с очень высокой концентрацией антинуклеарных антител к антигену рибонуклеопротеина.

Пациентам назначается индивидуальная схема лечения, соответствующая их конкретному состоянию, и рекомендуется избегать прямого воздействия солнечных лучей, чтобы снизить риск ухудшения течения заболевания.

Магистр, доктор Чан Тхи Тху, специалист по дерматологии больницы общего профиля Medlatec, сказал: «Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) — это аутоиммунное заболевание, при этом женщины страдают от этого заболевания в 9 раз чаще, чем мужчины, и в основном оно проявляется во взрослом возрасте».

Заболевание характеризуется симптомами поражения многих органов, пересекающимися с клиническими признаками различных аутоиммунных заболеваний, таких как: системная красная волчанка, системный склероз, дерматомиозит/полимиозит, ревматоидный артрит...

Точная причина заболевания неизвестна, но существует несколько факторов риска. Что касается генетических факторов, то если у члена семьи есть аутоиммунные заболевания, существует высокий риск развития заболеваний соединительной ткани. Некоторые гены, такие как HLA-DR и HLA-DQ, в случае мутации могут привести к тому, что иммунная система ошибочно распознает нормальные ткани организма как «врагов» и атакует их. Это увеличивает риск развития аутоиммунных заболеваний, в том числе заболеваний соединительной ткани.

Факторы окружающей среды, такие как вирусные инфекции (ВЭБ, ЦМВ), воздействие токсичных химических веществ (кремнеземная пыль, пестициды) и ультрафиолетовые (УФ) лучи, могут вызывать аномальные иммунные реакции, вызывая аутоиммунные нарушения, особенно у людей с чувствительной конституцией.

Гормон эстроген может влиять на функцию иммунной системы, увеличивая риск развития аутоиммунных заболеваний у женщин.

При заболеваниях соединительной ткани организм вырабатывает аутоантитела, такие как ANA (антинуклеарные антитела) и анти-U1-RNP. Эти аутоантитела ошибочно идентифицируют нормальные белки в организме как «врагов», что приводит к тому, что иммунная система атакует собственные ткани и органы, вызывая аутоиммунные заболевания.

По словам доктора Ту, симптомы заболеваний соединительной ткани весьма разнообразны и зависят от каждого конкретного заболевания, проявления варьируются от легких до тяжелых, поражая многие системы органов в организме.

На ранних стадиях заболевания симптомы часто неспецифичны и включают усталость, боли в мышцах/суставах и субфебрильную температуру. Более специфические симптомы включают синдром Рейно, при котором пальцы становятся холодными и белыми, а затем синеют и в конечном итоге краснеют в ответ на холод или эмоциональные расстройства. В некоторых случаях могут наблюдаться деформации суставов, сходные с ревматоидным артритом.

На поздних стадиях заболевания, если его не обнаружить и не лечить своевременно, оно может привести к поражению многих органов и многочисленным серьезным осложнениям, таким как: миокардит, пролапс митрального клапана, интерстициальная пневмония, легочная гипертензия, аутоиммунный гепатит, нефротический синдром, гломерулонефрит, асептический менингит, синдром конского хвоста...

Симптомы могут появиться одновременно или прогрессировать постепенно с течением времени, серьезно влияя на качество жизни и даже представляя угрозу для жизни, если их своевременно не диагностировать и не лечить.

Чтобы снизить риск заболевания и эффективно его контролировать, доктор Ту рекомендует обращаться к специалисту при появлении необычных симптомов и проходить регулярные медицинские осмотры для раннего выявления осложнений.

Кроме того, необходимо избегать солнечного света, использовать солнцезащитный крем, не курить, сохранять тело в тепле в холодную погоду, соблюдать сбалансированную диету, принимать добавки с омега-3, заниматься спортом осторожно и справляться со стрессом с помощью методов релаксации, таких как медитация или йога.

СЗСТ — сложное аутоиммунное заболевание, которое трудно диагностировать из-за схожих признаков с другими аутоиммунными заболеваниями. Дифференциация СЗСТ от перекрестных синдромов и дифференцированных аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка, системный склероз или дерматомиозит, является клинической проблемой. Поскольку СЗСТ может со временем перерасти в дифференцированные аутоиммунные заболевания, важное значение имеют последующее наблюдение и точная диагностика.

Источник: https://nhandan.vn/benh-mo-lien-ket-hiem-gap-nhung-de-bien-chung-nguy-hiem-post855617.html