У девочки-подростка редкая опухоль мозга, вызванная генетическим синдромом, вызывающим нарушение кровеносных сосудов.

У пациента синдром фон Гиппеля-Линдау — генетическое заболевание, вызывающее нарушения кровеносных сосудов в организме, приводящее к гемангиобластомам в головном мозге, гемангиобластомам в почках, поджелудочной железе и костном мозге...

5 мая больница «Дружба Вьет Дук» объявила о поступлении 14-летней девочки с редкой опухолью головного мозга, вызванной генетическим синдромом фон Гиппеля-Линдау, который приводит к нарушениям работы кровеносных сосудов в организме.

У пациента диагностировали опухоль головного мозга в области основания черепа слева, растущую из каменистой кости. Ранее пациент дважды оперировался в крупных больницах Хошимина , но ограничился биопсией опухоли. Первоначальный диагноз – гемангиома кости. Однако после операции у пациента периодически возникали кровотечения из уха. В конце февраля 2025 года семья отвезла пациента на обследование в больницу «Дружба Вьет Дук». Там у пациента диагностировали опухоль височной доли головного мозга.

Доцент Донг Ван Хе, заместитель директора больницы «Дружба Вьет Дык», директор нейрохирургического центра, сообщил, что после консультации с нейроонкологическим консилиумом и ЛОР-врачами у пациента возникло подозрение на синдром фон Гиппеля-Линдау — генетическое заболевание, вызывающее нарушения кровеносных сосудов в организме, приводящее к гемангиобластомам головного мозга, почек, поджелудочной железы и спинного мозга. В частности, в данном случае у пациента была обнаружена очень редкая опухоль — опухоль эндолимфатического мешка.

У отца пациентки также была гемангиома задней черепной ямки, которую прооперировали в Хошимине, но затем пришлось повторно оперировать в больнице Вьет Дык из-за осложнений, связанных с истечением спинномозговой жидкости. Кроме того, отцу пациентки была проведена операция по поводу почечноклеточной опухоли. У самой пациентки также наблюдались кисты в почках и поджелудочной железе – типичные признаки синдрома фон Гиппеля-Линдау.

6 марта врачи провели операцию, которая длилась с 8:00 до 22:00. Благодаря координации со специалистами отделения оториноларингологии больницы Бахмай было удалено 90% опухоли и сохранен лицевой нерв. Случай был тяжёлым и сложным: опухоль больших размеров (58x67x65 мм) прорастала и разрушала часть каменистой кости, сдавливая ствол мозга и окружающую мозговую паренхиму.

Операция была долгой и сложной, но успешной. Пациентка быстро восстановилась без последствий. Результаты патологоанатомического исследования подтвердили, что опухоль представляла собой эндолимфатический мешок, что соответствовало первоначальному диагнозу врачей.

После операции состояние пациента стабилизировалось, серьёзных неврологических осложнений не наблюдалось, паралич VII черепно-мозгового нерва не нарастал (паралич VII черепно-мозгового нерва у пациента уже имелся). Однако, поскольку опухоль эндолимфатического мешка является доброкачественной, но склонной к рецидивам, пациенту необходимо продолжать наблюдение и консультироваться с нейроонкологом для определения дальнейшего направления лечения.

Этот пациент представляет собой особый случай среди 3 редких случаев, зарегистрированных за последние 10 лет в госпитале Дружбы Вьет Дук, что демонстрирует редкость опухолей эндолимфатического мешка при генетических заболеваниях.

(Вьетнам+)

Источник: https://www.vietnamplus.vn/thieu-nu-mac-u-nao-hiem-gap-do-hoi-chung-di-truyen-gay-roi-loan-mach-mau-post1036625.vnp